淮安市第四人民医院始建于1933年,是一所集医疗、科研、教学为一体的三级传染病专科医院,是淮安市肝病、结核病、艾滋病定点救治医院,淮安市传染病紧急医学救援基地。徐州医科大学教学医院和硕士研究生培养点,上海中医药大学肝病临床研究基地,中国肝炎基金会乙肝母婴零传播工程项目医院。近年来,医院先后获得“全国医药卫生系统先进单位”“江苏省文明单位”“江苏省五一劳动奖状”“江苏省五一巾帼标兵岗”“江苏省抗击新冠疫情先进集体”“江苏省节水型单位”“江苏省节能示范单位”“江苏省医学计量工作先进单位”“淮安市政府五一劳动奖状”和“淮安市双拥工作先进集体”等荣誉称号。医院占地106亩,建筑面积4.2万平方米,设置床位400张,拥有职工420多名,其中高级职称70余名,硕士研究生20余名。现设置肝病科、结核科、感染科、内科、外科、妇产科、皮肤科、重症监护室、体检中心、肝癌微创综合治疗中心、狂犬病暴露预防处置二级门诊等临床科室,开设12个病区。肝病科和检验科是淮安市临床重点专科。其中,肝病科为江苏省肝病临床重点专科建设单位。医院拥有美国GE磁共振、飞利浦64排128层CT、西门子DR、奥林帕斯支气管镜、PCR基因扩增仪、奥林巴斯全自动生化分析仪、人工肝支持系统等先进设备。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。