洪泽区人民医院位于风光秀丽的洪泽湖畔,水陆交通便捷,自1956年9月创建以来,经过几代人的不懈努力,医院的建设发生了巨大的变化,已成为一所集医疗、科研、预防、康复于一体的综合性“二级甲等医院”、国家级“爱婴医院”,承担着洪泽区周边地区近40万人口的医疗卫生服务。医院占地面积两万平方米,建筑面积27681平方米。固定资产过亿元,拥有飞利浦1.5T核磁共振成像、飞利浦全身多层高速螺旋CT、柯达DR3000数字摄片系统、飞利浦IE33心脏彩超、奥林巴斯电子喉镜等高端设备。目前在职职工580人,其中卫技人员473人,高级技术职称47名,中级职称188人,省“333”、临床硕士生导师、市“533”“十百千”人才培养对象及区学科带头人30余名。医院开设临床科室25个,医技科室10个,有12个病区,编制床位400张,实际开放床位430张。区委、区政府高度重视洪泽区民生事业,十分关心区医院的发展。在区委、区政府的大力支持下,苏北一流的12层综合病房大楼于2008年建成,投入使用。大楼总面积15928.7平方米,共投入4500万元,大楼设施先进,病室条件舒适。2010年医院新领导班子成立,全院干群紧紧围绕“一年突破、两年翻身、三年跨越”的奋斗目标,锐意进取,医院各项工作取得了快速发展。2010、2011、2012年全院门诊量分别达到31万、34万、37万余人次;住院1.5万、1.6万、1.7万余人次。先后在第二届、第三届淮医文化节中取得优异成绩。在省“医疗质量万里行”督查评比活动中,医院列20所二级医院第一,在共30所二三级医院中排名第四。2012年成为全市首家患者安全目标合格医院,以优异成绩通过市局二甲医院周期评审,荣获全区2012年度责任目标考评及经济与社会发展工作先进集体。洪泽区人民医院始终坚持以病人为中心,以管理为基础,以“服务、质量、安全、成本、效率”为核心,积极顺应国家医改推进,努力探索区级医院改革,通过持续提升医疗质量,不断优化医疗服务,全力保障医疗安全,加强医院文化建设,打造理念先进、特色鲜明、医术精湛、服务优良、人文氛围浓厚、充满生机活力的现代化优质精品医院,倾情服务洪泽区人民,为洪泽区更高水平小康建设作出积极贡献。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。