天津医科大学总医院始建于1946年，为当时的全国五所大型中央医院之一,建院伊始，来自北京协和医院、齐鲁医学院、辽宁医学院、贵阳医学院等国内著名医科院校及留学海外的医学专家和世家名医陆续汇聚，为医院的发展奠定了坚实的基础。经过70多年的发展，天津医科大学总医院已成为天津市集医疗、教学、科研、预防于一体的综合性三级甲等医院和天津市医学中心。医院占地面积91,627.03平方米（137.44亩），306,060.46平方米，开放床位2468张。医院党委下设29个党总支，95个党支部，目前共有党员2373人。医院现有25个职能部门，1个医疗联合体管理委员会，37个临床科室，12个医技科室，3个专科医学中心，成立互联网医院。医院为国家“双一流”建设临床医学建设单位。全院现有国家级重点学科3个，“211工程”重点建设学科4个，国家级临床重点专科8个，天津市临床医学研究中心7个，天津市重点学科6个（市教委），天津市“十三五”综合投资重点学科15个，天津市临床重点学科（发展学科）15个。截至2022年，全院有职工4564人，中国工程院院士1人，长江学者特聘教授2人，国家杰出青年科学基金获得者2人，国家优秀青年科学基金获得者1人，国家“万人计划”领军人才1人，国家百千万人才工程入选者4人，享受国务院政府特殊津贴专家29人，国家卫生健康突出贡献中青年专家4人,人社部有突出贡献中青年专家5人。天津市杰出人才4人，天津市杰出津门学者2人，天津市海河医学学者2人，教育部新世纪优秀人才4人，天津市特聘教授制度人选10人，天津市津门医学英才4人，天津市青年医学新锐8人，天津市“131”创新型人才培养工程第一层次人选12人，天津市荣誉授衔专家4人，天津市授衔专家4人，天津市有突出贡献专家4人，天津名医26人，天津名中医1人。医院2018年启动“千万筑巢计划”，每年投入超过1000万元，构建人才引进、选拔和培养格局，已全职引进高层次人才6人，柔性引进高层次人才15人、特殊专项人才18人,遴选并培育“卓越新星”56人、青年人才245人，充满活力的人才制度环境和创业创新的人才发展环境不断优化。医院现有博士生导师121人，硕士生导师240人，2个博士后流动站，29个博士学位授权点和30个硕士学位授权点，拥有24个住院医师规范化培训基地，5个国家专科培训基地。成立天津市医学前沿技术临床培训中心和全科医学临床技能培训基地，率先开展全科医疗基本技能和腔镜、介入等微创技术培训，获批国家临床教学培训示范中心、天津市实验教学示范中心。临床医学专业为国家级特色专业，内科学、外科学、妇产科学为天津市级教学团队，内科学、外科学、麻醉学为国家级来华留学全英文教学品牌课程，妇产科学、儿科学、眼科学、皮肤病学为天津市来华留学全英文教学品牌课程。张建宁教授为天津市教学名师；两次获得全国高等医学院校大学生临床技能竞赛华北赛区一等奖，全国总决赛二、三等奖；内科、外科住培基地双双荣获全国住培技能大赛第二名。医院科技创新发展动力不断提升。近年来，医院科技实力不断提升，获得国家自然科学基金251项，其中国家杰出青年科学基金2项、优秀青年科学基金1项、重点项目5项、重点国际合作交流项目4项、重大研究计划重点支持项目3项、承担科技部重点研发计划牵头3项、国家国际科技合作基地1项、发表SCI收录论文2388篇，影响因子大于5的560篇。获得国家科技进步二等奖1项、天津市科技进步特等奖2项、自然科学一等奖1项、科技进步一等奖7项。1项职务发明技术专利成功转让。新增3个天津市重点实验室。神经外科自主设计的全国多中心临床试验，获得“改变临床实践的中国原创研究”；普通外科获批成为全国首批腹腔镜外科医师培训基地；心血管内科荣获首批“中国房颤中心示范基地”；老年医学科被授予国家老年医学中心分中心及国家老年疾病临床医学研究中心核心单位；神经内科荣获全国首个“中国卒中创新研究奖”；消化内科完成天津市首例应用隧道内镜技术治疗食管巨大憩室；生殖医学、核医学等学科的一批临床医疗技术全面开展，千余项医疗新技术应用于临床，其中第二、第三类医疗技术31项。科研平台、人才团队建设逐步完善。“十三五”以来，我院获批了一系列科研平台建设项目，为学科建设、人才培养奠定了平台基础。施福东教授牵头建设国家神经系统疾病临床医学研究中心--神经免疫与感染疾病研究中心；冯世庆教授牵头获批国家国际科技合作基地：国际脊髓损伤国际科技合作基地；张建宁教授牵头获得首批天津市临床医学研究中心；新增获批3个天津市重点实验室：骨科获批“天津市脊柱脊髓重点实验室”、妇产科获批“天津市女性生殖健康与优生重点实验室”、消化科获批“天津市消化病学重点实验室”；新增获批6个天津市临床医学研究中心；获批1项天津市国际科技合作基地：消化疾病诊疗国际联合研究中心；新增1个天津市科普基地：天津医科大学总医院健康教育科普基地；我院成为天津市专利试点单位；获批3项天津市人才发展特殊支持计划高层次创新创业团队；获批6项天津市创新人才推进计划重点领域创新团队；7人获批天津市创新人才推进计划青年科技优秀人才；3人获批天津市青年托举工程。医院从20世纪80年代初，在国内首批引进大型精密医疗仪器设备--头部CT机，到90年代陆续引进全身CT机、各种大型X光机、数字减影机、MRI、ECT、药物浓度检测仪、流式细胞仪、激光共聚焦显微镜、手术导航系统等仪器设备，我院的医疗设备水平一直走在全国前列。进入21世纪，医院又先后引进了PET-CT、64排CT、双源CT、术中核磁、术中血管造影机等先进设备。领先的技术为我院医、教、研整体水平的持续提高奠定了坚实的基础。截至目前医院已拥有十万元以上先进医疗设备2168台/件，设备资产总值超过12.3亿元。（500万元以上设备27台/件，设备价值3.51亿元；50万元以上设备485台/件，设备价值8.33亿元。）进入21世纪，伴随着第二、第三住院楼的建成使用，门急诊楼的改造提升以及天津医科大学总医院空港医院和天津医科大学总医院滨海医院的建设，医院的综合实力显著增强。天津医科大学总医院正在向着国内领先、世界先进的现代化医学中心的宏伟目标阔步前进。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。，本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。，胸腺，1.一般疗法 （1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 （3）避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 （1）输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 （2）转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 （3）胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 （4）干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 （5）白介素（白细胞介素-2）系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 （6）骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 （7）胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 （8）免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。，其他原发性、继发性免疫缺陷病，无，1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%～20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。，。