京东健康互联网医院
网站导航

天津胸科医院迪格奥尔格综合征[Di George综合征]专家

简介:

天津市胸科医院始建于1947年,是一所以治疗心、肺疾病,集医、教、研、防为一体的现代化三级甲等专科医院,天津大学胸科医院、南开大学附属胸科医院、天津医科大学胸科临床学院。医院前身为英国侨民医院,1947年11月17日天津市公立结核病防治院正式开诊,医院历经3次名称更迭,于1982年4月正式更名为天津市胸科医院。2014年1月,医院迁址至津南区台儿庄南路261号(海河院区),占地面积137.25亩,建筑面积12.1万平方米,编制床位1019张。同时,作为国家疑难病症诊治能力提升工程项目的和平院区原址于2019年12月动工重建。重建后的和平院区总建筑面积达5.89万平方米,规划床位数400张,预计2023年投入使用。胸科医院设有临床科室24个,医技科室17个,内设管理机构21个,群团组织2个,同时设有天津市心血管病研究所。截至2022年8月,医院共有职工1765人,其中专业技术人员1595人。胸科医院专科特色突出,技术力量雄厚,努力打造高质量学科体系,不断提升疑难杂症、急危重症救治水平。医院胸外科为国家临床重点专科,心血管内科、心血管外科、呼吸与危重症医学科、胸外科均为天津市重点学科(专科)。2015年胸科医院成为天津市首家通过国家认证的胸痛中心和全国再认证中心,是国家卫生健康委授权的冠心病、先心病和心律失常介入诊疗培训基地,天津市心内科质量控制中心、天津市心胸外科质量促进中心,天津市心血管病防治办公室挂靠单位。医院全年接待总诊疗62万余人次,门诊总量近50万人次,全年收治病人4万余人次。年介入检查治疗近2.5万例次,外科手术近4500台。介入量与手术量均居全国相关领域前列。胸科医院现为全国博士后科研工作站及天津市博士后创新实践基地,自2019年以来,博士后工作站依托天津大学、天津医科大学等众多高校,充分发挥学科和人才优势,实现资源拓展,探索机制创新,建立起独具特色的高质量人才培养体系,目前已招收并培养博士后10余人。医院目前拥有博士学位80人,硕士学位361人;博硕士导师43人,其中博导12人。享受国务院特殊津贴专家6人,全国卫生系统先进工作者2人,天津市突出贡献专家4人。“131”创新型人才培养工程各层次人才百余人,“131”创新型人才团队3个。天津市首批卫生计生行业高层次人才选拔培养工程海河医学学者1人,津门医学英才2人。天津市“津门名医”称号专家9人。胸科医院注重国内外的交流与合作,自2016年以来每年举办学术大会暨国际学术研讨会,以合作交流为抓手,拓展合作的广度与深度,树立具有专科特色的学术科研舞台。医院胸外科、心血管内科多名专家在世界肺癌大会、欧洲心脏学会年会做主旨发言,医院学术水平达到国际领先水平。多年来,胸科医院先后荣获天津市第四届人民满意的好医院、全国2016年“改善医疗服务十大亮点”、2018年度全国“推进医改,服务百姓”十大新举措、2020年“优秀省级胸痛中心联盟”、2020年度公立医院医疗质量安全提升(医院类)典型案例。胸科医院将继续坚持“以患者为中心”的办院理念,弘扬传承老一辈胸科人的优良传统和优秀品质,秉承“知识、勤奋、创新、服务”的医院精神,始终坚持“人民至上、生命至上”,弘扬伟大抗疫精神,塑造医德高、医术精、医风严的行业风范,不断提升医疗服务水平,注重人文关怀,努力为患者打造方便、快捷、安全、温馨的就医体验,为打造“国内先进,世界一流”医院,实现医院高质量发展不懈奋斗。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

王峥 主治医师

肺癌的外科手术治疗

好评 100%
接诊量 2
平均等待 15分钟
擅长:肺癌的外科手术治疗
更多服务
潘建辉 副主任医师

呼吸系统常见病和呼吸系统急危重症诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:呼吸系统常见病和呼吸系统急危重症诊治
更多服务
徐医军 主任医师

肺部、食管、纵膈等胸部疾病的微创手术治疗

好评 100%
接诊量 7
平均等待 3小时
擅长:肺部、食管、纵膈等胸部疾病的微创手术治疗
更多服务
刘园园 主任医师

冠心病、心律失常、高血压、心衰等心脏疾病合并心理疾病的诊断和治疗。负责双心门诊工作,广泛开展心脏病合并焦虑抑郁等心理疾病的诊治,对于支架术后、CABG术后及起搏器术后相关焦虑抑郁症状有丰富临床经验

好评 99%
接诊量 165
平均等待 15分钟
擅长:冠心病、心律失常、高血压、心衰等心脏疾病合并心理疾病的诊断和治疗。负责双心门诊工作,广泛开展心脏病合并焦虑抑郁等心理疾病的诊治,对于支架术后、CABG术后及起搏器术后相关焦虑抑郁症状有丰富临床经验
更多服务
褚向晖 主任医师

普胸外科疾病的规范诊疗和微创治疗

好评 100%
接诊量 19
平均等待 -
擅长:普胸外科疾病的规范诊疗和微创治疗
更多服务
李曦铭 副主任医师

心血管病的预防 危险因素调控 冠心病 高血压 心力衰竭

好评 80%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:心血管病的预防 危险因素调控 冠心病 高血压 心力衰竭
更多服务
张恩圆 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 128
平均等待 15分钟
擅长:待补充
更多服务
杜纪兵 主任医师

心血管危重症诊治及冠心病、心律失常介入治疗

好评 99%
接诊量 191
平均等待 30分钟
擅长:心血管危重症诊治及冠心病、心律失常介入治疗
更多服务
白云鹏 副主任医师

主动脉疾病的开放和介入治疗,冠心病、瓣膜病及先心病的外科治疗。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:主动脉疾病的开放和介入治疗,冠心病、瓣膜病及先心病的外科治疗。
更多服务
方涛 副主任医师

高血压,冠心病,心律失常(室上速 房颤 室早 心动过缓等),

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:高血压,冠心病,心律失常(室上速 房颤 室早 心动过缓等),
更多服务

患友问诊

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁
13
2024-11-19 14:37:31
孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁
31
2024-11-19 14:37:31
DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。
12
2024-11-19 14:37:31
孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天
58
2024-11-19 14:37:31
孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天
32
2024-11-19 14:37:31
一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。
55
2024-11-19 14:37:31
2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。
42
2024-11-19 14:37:31

科普文章

全新护眼训练秘诀,孩子视力大提升
轻松呼吸训练法:告别胸闷气短
瘦了20斤!4个抑制猪瘾小妙招‼️
常吃维B的健康秘密!
上半身前倾的救星,让你重拾好体态!
元气少女万万不能错过这首歌!住
进来码住全身减脂正确思路!
东北蘸酱菜—这不就是妥妥的中式健康减脂餐
10天速成马甲线第6天1min瘦肚子(新手友好)
减脂甜品‼️海盐黑巧燕麦脆酥到掉渣巨好吃
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号