京东健康互联网医院
网站导航

天津医大继发性侧索硬化专家

简介:

天津医科大学总医院始建于1946年,为当时的全国五所大型中央医院之一,建院伊始,来自北京协和医院、齐鲁医学院、辽宁医学院、贵阳医学院等国内著名医科院校及留学海外的医学专家和世家名医陆续汇聚,为医院的发展奠定了坚实的基础。经过70多年的发展,天津医科大学总医院已成为天津市集医疗、教学、科研、预防于一体的综合性三级甲等医院和天津市医学中心。医院占地面积91,627.03平方米(137.44亩),306,060.46平方米,开放床位2468张。医院党委下设29个党总支,95个党支部,目前共有党员2373人。医院现有25个职能部门,1个医疗联合体管理委员会,37个临床科室,12个医技科室,3个专科医学中心,成立互联网医院。医院为国家“双一流”建设临床医学建设单位。全院现有国家级重点学科3个,“211工程”重点建设学科4个,国家级临床重点专科8个,天津市临床医学研究中心7个,天津市重点学科6个(市教委),天津市“十三五”综合投资重点学科15个,天津市临床重点学科(发展学科)15个。截至2022年,全院有职工4564人,中国工程院院士1人,长江学者特聘教授2人,国家杰出青年科学基金获得者2人,国家优秀青年科学基金获得者1人,国家“万人计划”领军人才1人,国家百千万人才工程入选者4人,享受国务院政府特殊津贴专家29人,国家卫生健康突出贡献中青年专家4人,人社部有突出贡献中青年专家5人。天津市杰出人才4人,天津市杰出津门学者2人,天津市海河医学学者2人,教育部新世纪优秀人才4人,天津市特聘教授制度人选10人,天津市津门医学英才4人,天津市青年医学新锐8人,天津市“131”创新型人才培养工程第一层次人选12人,天津市荣誉授衔专家4人,天津市授衔专家4人,天津市有突出贡献专家4人,天津名医26人,天津名中医1人。医院2018年启动“千万筑巢计划”,每年投入超过1000万元,构建人才引进、选拔和培养格局,已全职引进高层次人才6人,柔性引进高层次人才15人、特殊专项人才18人,遴选并培育“卓越新星”56人、青年人才245人,充满活力的人才制度环境和创业创新的人才发展环境不断优化。医院现有博士生导师121人,硕士生导师240人,2个博士后流动站,29个博士学位授权点和30个硕士学位授权点,拥有24个住院医师规范化培训基地,5个国家专科培训基地。成立天津市医学前沿技术临床培训中心和全科医学临床技能培训基地,率先开展全科医疗基本技能和腔镜、介入等微创技术培训,获批国家临床教学培训示范中心、天津市实验教学示范中心。临床医学专业为国家级特色专业,内科学、外科学、妇产科学为天津市级教学团队,内科学、外科学、麻醉学为国家级来华留学全英文教学品牌课程,妇产科学、儿科学、眼科学、皮肤病学为天津市来华留学全英文教学品牌课程。张建宁教授为天津市教学名师;两次获得全国高等医学院校大学生临床技能竞赛华北赛区一等奖,全国总决赛二、三等奖;内科、外科住培基地双双荣获全国住培技能大赛第二名。医院科技创新发展动力不断提升。近年来,医院科技实力不断提升,获得国家自然科学基金251项,其中国家杰出青年科学基金2项、优秀青年科学基金1项、重点项目5项、重点国际合作交流项目4项、重大研究计划重点支持项目3项、承担科技部重点研发计划牵头3项、国家国际科技合作基地1项、发表SCI收录论文2388篇,影响因子大于5的560篇。获得国家科技进步二等奖1项、天津市科技进步特等奖2项、自然科学一等奖1项、科技进步一等奖7项。1项职务发明技术专利成功转让。新增3个天津市重点实验室。神经外科自主设计的全国多中心临床试验,获得“改变临床实践的中国原创研究”;普通外科获批成为全国首批腹腔镜外科医师培训基地;心血管内科荣获首批“中国房颤中心示范基地”;老年医学科被授予国家老年医学中心分中心及国家老年疾病临床医学研究中心核心单位;神经内科荣获全国首个“中国卒中创新研究奖”;消化内科完成天津市首例应用隧道内镜技术治疗食管巨大憩室;生殖医学、核医学等学科的一批临床医疗技术全面开展,千余项医疗新技术应用于临床,其中第二、第三类医疗技术31项。科研平台、人才团队建设逐步完善。“十三五”以来,我院获批了一系列科研平台建设项目,为学科建设、人才培养奠定了平台基础。施福东教授牵头建设国家神经系统疾病临床医学研究中心--神经免疫与感染疾病研究中心;冯世庆教授牵头获批国家国际科技合作基地:国际脊髓损伤国际科技合作基地;张建宁教授牵头获得首批天津市临床医学研究中心;新增获批3个天津市重点实验室:骨科获批“天津市脊柱脊髓重点实验室”、妇产科获批“天津市女性生殖健康与优生重点实验室”、消化科获批“天津市消化病学重点实验室”;新增获批6个天津市临床医学研究中心;获批1项天津市国际科技合作基地:消化疾病诊疗国际联合研究中心;新增1个天津市科普基地:天津医科大学总医院健康教育科普基地;我院成为天津市专利试点单位;获批3项天津市人才发展特殊支持计划高层次创新创业团队;获批6项天津市创新人才推进计划重点领域创新团队;7人获批天津市创新人才推进计划青年科技优秀人才;3人获批天津市青年托举工程。医院从20世纪80年代初,在国内首批引进大型精密医疗仪器设备--头部CT机,到90年代陆续引进全身CT机、各种大型X光机、数字减影机、MRI、ECT、药物浓度检测仪、流式细胞仪、激光共聚焦显微镜、手术导航系统等仪器设备,我院的医疗设备水平一直走在全国前列。进入21世纪,医院又先后引进了PET-CT、64排CT、双源CT、术中核磁、术中血管造影机等先进设备。领先的技术为我院医、教、研整体水平的持续提高奠定了坚实的基础。截至目前医院已拥有十万元以上先进医疗设备2168台/件,设备资产总值超过12.3亿元。(500万元以上设备27台/件,设备价值3.51亿元;50万元以上设备485台/件,设备价值8.33亿元。)进入21世纪,伴随着第二、第三住院楼的建成使用,门急诊楼的改造提升以及天津医科大学总医院空港医院和天津医科大学总医院滨海医院的建设,医院的综合实力显著增强。天津医科大学总医院正在向着国内领先、世界先进的现代化医学中心的宏伟目标阔步前进。是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因,全身,急症治疗,药物治疗,手术治疗,心理治疗,新生儿型重症肌无力,肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用,过基因检测,体格检测等,。

贾红蔚 副主任医师

擅长糖尿病 甲状腺结节 甲亢 甲减 甲状腺炎 骨质疏松 性腺疾病 垂体肾上腺疾病 身材矮小等内分泌代谢病诊治

好评 99%
接诊量 7579
平均等待 1小时
擅长:擅长糖尿病 甲状腺结节 甲亢 甲减 甲状腺炎 骨质疏松 性腺疾病 垂体肾上腺疾病 身材矮小等内分泌代谢病诊治
更多服务
戴晨琳 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 970
平均等待 6小时
擅长:待补充
更多服务
徐琳 副主任医师

擅长癫痫,失眠不安腿综合征,发作性睡病等睡眠障碍和癫痫的诊治

好评 100%
接诊量 824
平均等待 2小时
擅长:擅长癫痫,失眠不安腿综合征,发作性睡病等睡眠障碍和癫痫的诊治
更多服务
赵威 主任医师

消化内科常见及疑难病。特别是功能性胃肠病,如肠易激综合征,便秘,功能性消化不良,胃食管反流病,吞咽困难,贲门失驰缓症。消化身心疾病,如焦虑抑郁状态等。

好评 100%
接诊量 4441
平均等待 2小时
擅长:消化内科常见及疑难病。特别是功能性胃肠病,如肠易激综合征,便秘,功能性消化不良,胃食管反流病,吞咽困难,贲门失驰缓症。消化身心疾病,如焦虑抑郁状态等。
更多服务
徐绍鹏 副主任医师

冠心病介入治疗;慢性闭塞病变,钙化旋磨病变,搭桥术后病变 尤其擅长心脏血管钙化病变治疗。钙化旋磨手术年手术量全国第一。

好评 100%
接诊量 719
平均等待 3小时
擅长:冠心病介入治疗;慢性闭塞病变,钙化旋磨病变,搭桥术后病变 尤其擅长心脏血管钙化病变治疗。钙化旋磨手术年手术量全国第一。
更多服务
徐鹃鹃 副主任医师

新冠病毒感染,疫苗接种,狂犬病,病毒性肝炎,艾滋病,结核病,不明原因发热,呼吸道感染,尿路感染,肠胃炎,水痘,麻疹,腮腺炎,败血症,真菌感染,耐药菌感染,疑难和重症感染,中枢神经系统感染,感染性心内膜炎等。

好评 99%
接诊量 1719
平均等待 30分钟
擅长:新冠病毒感染,疫苗接种,狂犬病,病毒性肝炎,艾滋病,结核病,不明原因发热,呼吸道感染,尿路感染,肠胃炎,水痘,麻疹,腮腺炎,败血症,真菌感染,耐药菌感染,疑难和重症感染,中枢神经系统感染,感染性心内膜炎等。
更多服务
张新美 主治医师

擅长湿疹、皮炎、痤疮、脱发、银屑病、皮肤肿瘤、感染性皮肤病(带状疱疹、真菌感染性疾病)、免疫性疱病等的临床诊疗。2021.9-2022.9于北京大学第一医院进修皮肤真菌学和皮肤病临床。

好评 100%
接诊量 259
平均等待 4小时
擅长:擅长湿疹、皮炎、痤疮、脱发、银屑病、皮肤肿瘤、感染性皮肤病(带状疱疹、真菌感染性疾病)、免疫性疱病等的临床诊疗。2021.9-2022.9于北京大学第一医院进修皮肤真菌学和皮肤病临床。
更多服务
刘原君 副主任医师

脱发;尖锐湿疣,梅毒,生殖道衣原体支原体感染,生殖器疱疹,淋病等性传播疾病;毛囊炎,痤疮,过敏性皮肤病。

好评 99%
接诊量 921
平均等待 3小时
擅长:脱发;尖锐湿疣,梅毒,生殖道衣原体支原体感染,生殖器疱疹,淋病等性传播疾病;毛囊炎,痤疮,过敏性皮肤病。
更多服务
任毅 副主任医师

呼吸系统疾病的诊治,如咳嗽、支气管炎、肺炎、COPD、哮喘、支气管扩张、睡眠呼吸暂停、肺间质疾病、肺癌等

好评 100%
接诊量 71
平均等待 2小时
擅长:呼吸系统疾病的诊治,如咳嗽、支气管炎、肺炎、COPD、哮喘、支气管扩张、睡眠呼吸暂停、肺间质疾病、肺癌等
更多服务
刘士莹 主任医师

老年常见病,多发病,危重病,心血管,呼吸系统,消化系统,内分泌等等,尤其是老年危重症的抢救。

好评 100%
接诊量 16
平均等待 30分钟
擅长:老年常见病,多发病,危重病,心血管,呼吸系统,消化系统,内分泌等等,尤其是老年危重症的抢救。
更多服务

患友问诊

孩子患有原发性侧索硬化,走路有剪刀步态,想了解疾病遗传情况和治疗药物。患者男性14岁
4
2024-09-15 05:55:47
患者咨询关于侧索僵硬与ALS的问题,医生提醒对应病情进行勾选,了解病情后提供用药指导和注意事项。患者女性
13
2024-09-15 05:55:47
我原发性侧索硬化18年,四肢阳性,走路费力,最近用了14天的依达拉奉无效果,想知道是否需要继续使用或换用其他药物?患者男性56岁
64
2024-09-15 05:55:47
患者自03年开始出现两腿不自主抖动的症状,经医院检查被诊断为原发性侧索硬化,18年来一直在服用营养神经药物,今年添加了丁笙肽,希望了解针灸康复训练治疗和力如太的效果。
15
2024-09-15 05:55:47
我被诊断为原发性侧索硬化,主要症状是走路吃力,想了解是否有更好的治疗方法?患者男性57岁
13
2024-09-15 05:55:47
右小腿酸痛和屁股不适,做了磁共振显示正常,肌电图全身四肢都做了,针级图,是否可能是运动神经元病或其他疾病?患者男性36岁
15
2024-09-15 05:55:47
原发性侧索硬化是一种罕见的神经系统疾病,主要影响大脑和脊髓的神经细胞。该疾病的特点是神经细胞逐渐丧失功能,导致肌肉萎缩、无力和其他神经系统症状。目前还没有特效药物可以治愈该疾病,但可以通过对症治疗和康复治疗来缓解症状和改善生活质量。
38
2024-09-15 05:55:47
左臂萎缩,疑似肌侧索硬化,已进行肌电图检查,正在服用利鲁唑片。患者男性50岁
69
2024-09-15 05:55:47
我患有原发性侧索硬化18年,四肢阳性,走路费力,住院检查结果正常,平时服用营养神经药和中药大活络丸,最近用了依达拉奉14天但效果不佳,想知道是否有必要继续使用和是否可以尝试国产力如太。患者男性56岁
15
2024-09-15 05:55:47
晚上睡觉两腿不自主抖动19年,诊断为原发性侧索硬化,走路吃力,寻求改善方法。患者男性57岁
33
2024-09-15 05:55:47

科普文章

#继发性侧索硬化#肌萎缩侧索硬化症#原发性侧索硬化症
7

渐冻人所定义的疾病,即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元,也就是渐冻人症患者的大脑,脑干,脊髓当中运动神经细胞受到侵袭,患者出现运动瘫痪,肌肉逐渐无力,甚至出现说话,吞咽,呼吸功能的逐渐减退,最终全身瘫痪,并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明,一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗,并且坚持定期随访,可以延长间冻人症病人的寿命。

 

医者有光  守护每一个团圆

值此中秋佳节之际

祝您万事顺意、阖家幸福!

 

为感谢您的辛勤付出

平台推出

CME课程免费领取学分

先到先得、赠完即止

兑换邀请码:JDH19918

点击领取

 

现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:

照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。

照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。

照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。

如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。

注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。

照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。

 

 

1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。

一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。

2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。

由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。

3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。

4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。

以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。

这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。

5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。

 

正畸后嘴唇会变薄吗?

乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断:
 
一、孕期管理
 
1. 乙肝病毒载量检测:
 
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量(HBV DNA)检测,以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
 
• 如果乙肝病毒载量较高,医生会根据具体情况评估母婴传播的风险,并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
 
2. 抗病毒治疗(必要时):
 
• 对于乙肝病毒载量高(通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml)的孕妇,在妊娠中后期(28 周左右)可以考虑口服抗病毒药物,如替诺福韦酯等。
 
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量,减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行,权衡利弊后决定。
 
二、分娩过程管理
 
1. 分娩方式选择:
 
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此,应根据产科指征来选择分娩方式,而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
 
2. 严格无菌操作:
 
• 在分娩过程中,应严格执行无菌操作,避免胎儿接触到母亲的血液和体液,减少感染的机会。
 
三、产后处理
 
1. 新生儿乙肝疫苗接种:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体,从而对乙肝病毒产生免疫力。
 
• 乙肝疫苗通常需要接种三针,按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
 
2. 乙肝免疫球蛋白注射:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,除了接种乙肝疫苗外,还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体,可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
 
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
 
通过以上综合措施,可以有效地阻断乙肝母婴传播,降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时,乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量,关注自身健康状况。
#重症肌无力#胸腺切除术 NOS
0

李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除:

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

#胎儿唇腭裂
0

唇腭裂宝宝由于特殊的解剖结构,唇部裂开、口鼻腔相通,口腔内不能或难以形成一个完整的密闭结构而无法形成有效吸吮所必需的负压环境;由于腭部裂开,口内无法形成腭咽闭合,造成口、鼻腔相通,导致吸吮等功能的障碍,或使乳汁从鼻孔溢出。有些综合征如腭心面综合征患者的腭部形态可以完全正常,但功能却十分低弱,这些都影响了宝宝的正常母乳喂养,迫使有些家长改成人工喂养,既增加了喂养难度,也在一定程度上影响了患儿的营养状态以及健康成长。

1.唇腭裂宝宝喂养特点

喂养过程中容易出现:① 喂养时间长;② 宝宝容易疲劳,变得烦躁不认真进食;③咽下过多空气引起胃部不适而将食物吐出;④食物容易从鼻腔溢出;⑤ 食物易进入气道,造成呛咳;⑥摄入食物不足引起体重增长缓慢或者营养不良。

2.单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂宝宝的喂养方式

一般情况下,单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂的宝宝有正常的吸吮功能,不影响母乳喂养。母乳是婴儿最理想的天然食品,母乳的营养成分最适合婴儿的需要,含有多种免疫因子,有助于增强婴儿的抗感染能力,也不容易发生过敏,既方便又经济。美国儿科科学院和卫生与人类服务部建议6个月内的新生婴儿使用母乳喂养。母乳喂养唇腭裂宝宝时应注意体位,妈妈可取坐位,哺乳一侧的脚稍垫高些,斜抱宝宝角度呈45°;宝宝的头靠在妈妈的前臂,脸侧向妈妈胸部,这样使宝宝的嘴与妈妈的乳头在同一水平位置上,宝宝容易咬住乳头。妈妈用对侧的手指托起乳房,将乳头和部分乳晕送人宝宝口内,切忌平卧喂奶,以免引起宝宝呛咳和逆行性中耳炎。即使宝宝失去部分的吸吮力,吸奶时妈妈可用手指堵住唇裂处,帮助唇部闭合,使宝宝顺利吸吮。哺乳后应将宝宝轻轻抱起,头靠在妈妈的一侧肩部,背向外,轻拍宝宝背部,使哺乳时吞入的空气排出,防止平躺后溢乳。

溢乳在普通的婴儿中虽也常见,而唇腭裂宝宝由于哺乳时会吞入大量的空气,因此家长更应小心乳汁从鼻子中反流,如出现这种现象,应停止喂哺,将宝宝置于前倾位,便于清除鼻子和口内的乳汁,防止呛咳、引起吸入性肺炎等,休息一会儿后再重新喂哺。

3.双侧唇裂或唇腭混合裂宝宝的喂养方式

对于双侧唇裂或唇腭混合裂等畸形程度严重、不能正常吸奶的宝宝,母乳喂养困难较大,妈妈可用手法或吸奶器将乳汁吸出,再用奶瓶喂给宝宝,也可选择奶粉进行奶瓶喂养。奶瓶选择原则:能有效地降低吸吮阻力,使乳汁更容易流出,保证唇腭裂宝宝能顺利吸到乳汁,但也不能速度过快,要让宝宝在吸的间隙能调整呼吸,防止呛咳。奶瓶种类包括:① 奶嘴孔带“十”字切口的硬质奶瓶;② 带快流速奶嘴的奶瓶;③ 特殊奶瓶(根据唇腭裂患儿特点设计的软质、可挤压、带或滴管的奶瓶)。

奶瓶喂养方法:唇腭裂宝宝采用奶瓶喂养的关键是要有正确的喂养姿势。根据唇腭裂畸形程度的不同,可采取不同的坐卧姿势,角度的选择以宝宝吞咽时不发生呛咳为标准,一般采取45°的半坐卧位至90°的坐位。将宝宝抱在腿上,把奶嘴沿一侧面颊放入口内,这样奶汁借重力作用沿咽部进入胃内,而不是流入鼻腔或耳道,并减少喂奶时呛咳、奶汁从鼻腔内溢出及耳道感染的机会。同时,要尽量使宝宝的下颌贴向胸部,以改善吸吮效果,减少吸人胃内的空气。喂奶时,不要把奶嘴放置在裂孔的一边,更不能放置在裂孔处,要让宝宝的舌去适应、寻找奶嘴,这样可减少宝宝呕吐。喂奶要有规律,采取少量多次的方法,喂奶速度要根据宝宝的吞咽速度加以调整。每次喂奶时间尽量在30~45分钟内完成。唇腭裂宝宝吸吮时比正常儿更加用力,容易疲倦,有时吮吸时消耗的能量多于从奶中得到的能量。

对于唇腭裂畸形程度较重、唇腭裂术后的宝宝可以采用汤匙喂养。汤匙应选择圆钝的、大小合适的软质制品,避免使用质薄的、过大的成人汤匙,以免碰伤宝宝唇部,或者因汤匙过大匙内流质过多而引起呛咳。对于因手术需要而改成汤匙喂养的宝宝,为了减少奶瓶不适应程度,可选用连匙奶瓶,这种奶瓶的奶嘴部分被一个软质小匙所替代,即可达到汤匙喂养的要求,又可让宝宝看到奶瓶,得到心理安慰。另外,唇腭裂宝宝跟正常婴儿一样,在4~6个月后,应该添加辅食,品尝不同质地和味道的食物,使口腔和面部得到正常的发育。在喂给宝宝半流质、软食和块状食物时可用汤匙喂养。喂食时要抱起宝宝,注意将匙子放在健侧唇部,贴近下唇,避免接触唇裂处,养成这样的喂食习惯在术后喂食时也可避免接触伤口,然后将汤匙内流质喂人宝宝口内,待宝宝咽下后再喂入第二匙,喂食速度根据宝宝的情况而定,应避免在宝宝哭闹时或入睡时喂食,防止引起呛咳。汤匙喂养能避免把太多的空气吸入胃里,打嗝及呛咳发生率低,另外还能加强唇部的运动。
 

心脏支架植入一年后必须复查造影吗?

许多患者误以为满一年必须做造影检查,实则不然。大部分患者在支架植入一年后,并不需要进行造影复查。

然而,在几种特定情况下,造影复查是必要的:一是支架植入部位极其关键,因为此处一旦发生再狭窄或问题,可能迅速恶化,影响救治时机;二是又出现比较严重的心绞痛等症状,高度怀疑有冠脉狭窄或其他特别情况。这种情况不论到不到一年都应该造影;三是当时介入治疗用的是新方法,而这些方法的可靠性必须经过一年后的冠脉造影证实,例如生物可降解支架等;四是当时做完支架,您出院的时候您的主治医生特别提醒你一年后要做造影的。

而对于大多数患者,不必要做造影复查。但是有些患者,有一些似是而非的症状,通常会建议先进行无创检查,如冠脉CT、心电图运动平板试验、心肌核素扫描、超声心动图等。对于结果有问题或者可疑有再狭窄等问题的患者再进行介入性造影检查。而对于其余的患者,则继续药物治疗即可。

因此,心脏支架植入后的复查方法应个体化,遵循医生建议,确保安全有效。

(该文版权归北京医院心内科李明洲所有)

#睡眠低通气综合征#阻塞性睡眠呼吸暂停综合征#中枢性睡眠呼吸暂停综合征
0

睡眠打鼾是一种非常常见的疾病,但是很多人没有把它当成一种疾病来医院就诊,也常有人说睡眠打鼾睡得香。

睡眠打鼾是一种疾病,患者会经常伴有呼吸暂停和低通气现象,在医学上称为睡眠呼吸暂停低通气综合征。

睡眠呼吸暂停低通气综合征在临床上可以分为阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、中枢性睡眠呼吸暂停低通气综合征和混合型睡眠呼吸暂停低通气综合征。

临床上以阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征最常见。

睡眠打鼾的严重程度依据鼾声的大小可以分为轻、中、重度。

睡眠呼吸暂停低通气综合征的严重程度可以依据呼吸暂停低通气指数( AHI )进行评估。

睡眠呼吸暂停低通气综合征的严重程度,也可以依据患者睡眠时血氧监测情况进行评估。

诊断睡眠呼吸暂停低通气综合征常需要做睡眠呼吸监测,需要患者在医院住上一个晚上,需要监测患者的睡眠、呼吸、血氧、心率等多项指标;目前也有睡眠呼吸监测初筛仪器,患者可以带回家监测,极大地方便了患者。

什么样的人容易出现睡眠呼吸暂停低通气综合征呢?也就是说睡眠呼吸暂停低通气综合征的主要危险因素有哪些?

1、肥胖:体重超过标准体重的 20% 或以上,体重指数( BMI )≥ 25kg/m 2 。

2、年龄:成年后随着年龄的增长患病率会增加;女性绝经后患病率增加, 70 岁以后患病率趋于平稳。

3、性别:生育期内男性患病率明显高于女性。

4、 有睡眠呼吸暂停低通气综合征的家族史。

5、长期大量饮酒和(或)服用镇静催眠类或肌肉松弛类药物。

6、长期吸烟。

7、上气道解剖异常:包括鼻腔阻塞(鼻中隔偏曲、鼻甲肥大、鼻息肉及鼻部肿瘤等)、扁桃体肿大、软腭松弛、悬雍垂过长、过粗、咽腔狭窄、咽部肿瘤、咽腔粘膜肥厚、舌体肥大、舌根后坠、下颌后缩、小颌畸形等。

8、其他相关疾病:甲状腺功能低下、肢端肥大症、心功能不全、脑卒中、胃食管返流及神经肌肉疾病等。

诊断了睡眠呼吸暂停低通气综合征怎么办呢?

轻度的患者可以通过减肥、侧卧位睡眠、避免晚餐饮酒、减少安眠药依赖等可以改善症状。

中重度患者多数需要佩戴无创呼吸机,通过呼气末正压通气治疗,可以有效的解决睡眠呼吸暂停及低氧血症问题。

极个别的患者有颌面部解剖异常,需要做手术治疗。

发现睡眠打鼾,尤其是出现日间嗜睡现象的患者,尽早及时就医,由专科医生进行筛查、监测,给予合理的治疗措施。

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号