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陕西省第五人民医院家族性低β脂蛋白血症专家

简介:

陕西省结核病防治院(陕西省第五人民医院)是省卫生健康委直属三级甲等结核病专科医院。承担全省结核病预防、诊治、科研、教学、远程视频会诊、基层专业人员培训及管理任务。栉风沐雨60余载,院史可追溯到1949年11月10日成立的西北军政委员会卫生局干部疗养院,1954年西北干部疗养院、陕西省干部休养所合并为陕西省通远坊干部疗养院。1956年,省总工会在长安县太乙宫筹建陕西省西安工人肺结核疗养院,1958年9月-11月间,陕西省通远坊干部疗养院、陕西省工人疗养院合并到太乙宫,始称陕西省工会太乙宫工人疗养院,于12月开诊。1962年更名陕西省结核病院。1975年更名陕西省结核病防治院。2009年加挂陕西省第五人民医院牌子。医院编制床位800张。医院以结核内科、结核外科为重点学科,设有耐药性结核科、重症结核科、结核性脑膜脑炎科、结核性胸膜炎科、结核合并肝炎科、结核合并糖尿病科、支气管结核科、菌阴肺结核非结核分支杆菌科;胸外科,脊柱骨关节结核科,淋巴结核科,腹盆腔肠结核科,妇科结核科,儿科结核科,生殖系统结核科,中西医结合科等专科,结核专科,综合外科开设无节假日门诊。医院始终倡导“质量建院、人才立院、科教兴院、文化强院”的宗旨理念,大力弘扬“博爱、仁心、敬业、创新”的院训精神,加强业务建设和人才储备,增强诊疗能力。承担国家、省级科研项目,建设全省五级结核病防治体系,与市县医疗机构建立结核病联盟、医联体,参与全省结核病防治检查督导,建立与基层医疗机构广泛的业务指导、合作关系,参与社区健康扶贫、健康体检等工作。医院是中国结核病专科医院联盟副理事长单位、国家结核病临床中心副主委单位、中国结核病临床试验合作中心副主委单位、北京结核病诊疗技术创新联盟理事长单位、中华医学会结核病分会常委单位、陕西省防痨协会副理事长单位、陕西省保健协会结核病防治专业委员会主委单位,常年聘请国内行业领域知名专家担任名誉主任,与国内外知名首都医科大学胸科医院、陕西省人民医院、陕西省中医药研究院、陕西中医药大学、西安翻译学院、西安培华学院、省保健协会等医院、院校、学术团体联合建立协作关系(附属医院),在国家、省市学会、协会担任主委、副主委、常委、理事等学术职务近百人。主办国际、全国性结核病学术会议,国际国内地位不断提升。按照大专科、强综合的发展定位,大力发展综合医疗业务,不断加强综合内科、儿科、外科、妇科、口腔、中西医结合科、医技检查等业务科室建设,已拥有日立SCENARIA64排128层螺旋CT、美国GE新飞天6000型DR数字化摄影系统、日本日立公司1000MA多功能数字胃肠机,拥有BACTECMGIT960快速细菌培养仪、实时荧光定量PCR仪、结核生物蛋白芯片仪、AU2700生化分析仪、沉降式液基制片染色机等先进仪器设备,建有结核病生物安全实验室,提高综合医疗业务服务能力和诊疗水平。近年来,医院获得全国卫生系统先进集体、中国最佳特色诊疗专科医院、白求恩精神奖、全国卫生系统创先争优活动先进集体,连续多年获省卫健委年度考核优秀单位等30余项荣誉。医院地处翠华山旅游风景区附近,环境优美,园林花园式医院,是患者诊治和疗养的最佳选择。始终坚持全心全意为患者服务的宗旨,努力做到让患者满意,职工幸福,党和政府放心。以优质的服务对待每一位患者,西安市及周边渭南、商洛、咸阳、宝鸡、铜川等地区的住院患者免费车接。向着“打造服务优良技术精湛花园式的西北地区结核病防治专科龙头医院”的现代化医院愿景目标拼搏奋进,为陕西的医药卫生事业发展做出新的、更大的贡献。我们承诺以优质的服务对待每一位患者,西安市及周边渭南、商洛、咸阳、宝鸡、铜川等地区的住院患者免费车接。医院全体医护人员欢迎广大患者前来咨询和就诊。以低水平的β-低密度脂蛋白(LDL)为特征,基因突变,血液,无需治疗,神经棘红细胞增多症,限制高脂肪食品,限制甜食,测定血脂谱全套,载脂蛋白测定,体内脂蛋白代谢测试,。

王启源 副主任医师

擅长:呼吸系统常见疾病,慢性咳嗽,慢流行性感冒,病毒性肺炎,性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺心病,肺结核,矽肺病的诊断与治疗。

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擅长:擅长:呼吸系统常见疾病,慢性咳嗽,慢流行性感冒,病毒性肺炎,性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺心病,肺结核,矽肺病的诊断与治疗。
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任贺庄 副主任医师

消化系统常见疾病的诊断与治疗

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擅长:消化系统常见疾病的诊断与治疗
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张宝旺 副主任医师

呼吸内科、结核内科常见病、多发病、疑难重症诊治。

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擅长:呼吸内科、结核内科常见病、多发病、疑难重症诊治。
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张天相 主治医师

呼吸科常见疾病。擅长肺结核,耐多药结核病,结核性脑膜脑炎,腹腔结核等各类结核疾病。内科常见病,多发病,呼吸与危重症疾病。

好评 100%
接诊量 436
平均等待 30分钟
擅长:呼吸科常见疾病。擅长肺结核,耐多药结核病,结核性脑膜脑炎,腹腔结核等各类结核疾病。内科常见病,多发病,呼吸与危重症疾病。
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梁矿立 住院医师

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王福金 副主任医师

针灸及患者自身点穴疗法治疗萎缩性胃炎及脾胃病

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擅长:针灸及患者自身点穴疗法治疗萎缩性胃炎及脾胃病
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汪德宽 主任医师

食道癌、肺癌、甲状腺、肺TB、毁损肺、脓胸、胃癌、结核性胸膜炎

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擅长:食道癌、肺癌、甲状腺、肺TB、毁损肺、脓胸、胃癌、结核性胸膜炎
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郭皖营 副主任医师

脊柱结核、髋关节结核等各种骨关节结核的诊治。特别对脊柱结核及髋关节结核的诊治总结出了一套独特、成熟的治疗方案。

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擅长:脊柱结核、髋关节结核等各种骨关节结核的诊治。特别对脊柱结核及髋关节结核的诊治总结出了一套独特、成熟的治疗方案。
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武养民 副主任医师

胸外、普外、妇科手术,胸外以肺叶、肺段、全肺切除,胸膜内、胸膜外胸改术,支气管瘘修补术、乳腺癌根治术,食管中、下段切除术,普外以肝胆、脾胃、肾、肠、肛门等脏器的手术

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擅长:胸外、普外、妇科手术,胸外以肺叶、肺段、全肺切除,胸膜内、胸膜外胸改术,支气管瘘修补术、乳腺癌根治术,食管中、下段切除术,普外以肝胆、脾胃、肾、肠、肛门等脏器的手术
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惠元华 主任医师

重症难治性结核病的外科治疗,外伤性内脏破裂及出血性休克的抢救

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擅长:重症难治性结核病的外科治疗,外伤性内脏破裂及出血性休克的抢救
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患友问诊

我父亲的高血脂已经控制得很好了,医生给他开了倍他司丁类药物,但我们不确定哪种更适合他。同时,我们想给他买一些保健品来辅助治疗,主要是想增强他的免疫力和改善心血管健康。请问医生有何建议?
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2024-11-17 06:29:27
我有家族史的心脑血管疾病,自己也比较胖,想了解如何预防和治疗,是否需要调整用药方案?
24
2024-11-17 06:29:27
56岁男性,家族遗传高血脂,担心引发脑血管病,已在服用血脂康,低密度脂蛋白偏高,询问是否需要更换药物。
69
2024-11-17 06:29:27
本次咨询主要围绕一款辅助降血脂的药品展开,患者关心该药品的适用性和效果,尤其是对于中老年人的使用情况。
46
2024-11-17 06:29:27
一位患者有高血脂和颈动脉斑块,曾经使用过可定来控制血脂,但因转氨酶偏高而停药,现血脂仍然很高,身高的2.2,想知道是否需要继续用药和如何管理。
30
2024-11-17 06:29:27
我同型半胱氨酸值偏高,父母也有类似情况,想了解如何调整生活方式和用药?
61
2024-11-17 06:29:27
我有糖尿病家族史,脂蛋白a高,想了解如何管理和治疗高脂血症?患者女性49岁
18
2024-11-17 06:29:27
71岁老人低密度脂蛋白指标4.18,需要治疗吗?
54
2024-11-17 06:29:27
38岁患者,家族性遗传性血脂稠,询问治疗和用药建议。
6
2024-11-17 06:29:27
15岁孩子遗传性血脂高,想知道是否可以使用某保健品来帮助控制血脂?
49
2024-11-17 06:29:27

科普文章

#甘油三酯升高#Ⅰ型高脂蛋白血(症)#脂肪肝
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甘油三酯是血脂当中最为重要的一项指标,甘油三酯的升高对人体会产生很多危害,甘油三酯偏高也提示着脂代谢的异常,很多人在体检时发现甘油三酯偏高,却不以为然,等产生了严重的后果才追悔莫及,而我们今天要讲的内容是甘油三酯偏高的危害,大致有以下几个方面:

第一,脂肪肝:甘油三酯的升高,会导致外在摄入超过肝脏所代谢的速度,会发生肝功能的异常,不单单导致肝细胞受损,还会导致脂肪在肝脏内不断堆积,最终形成脂肪肝甚至肝硬化,严重者可能会出现肝纤维化以及肝癌。

第二,胰岛素抵抗及糖尿病:这是甘油三酯偏高能够导致主要的危害之一,原因在于甘油三酯偏高使细胞无法充分利用和吸收血液中的葡萄糖,导致血糖升高胰岛素抵抗,最终出现代谢紊乱以及内分泌紊乱等等。

第三,心血管疾病:甘油三酯偏高是导致心血管疾病的主要原因,过量的甘油三酯会吸附在心脏动脉原本光滑的内皮细胞上,长期下去会加速动脉粥样硬化,同时会导致血液黏度的升高,非常容易出现动脉血管的堵塞,相应组织器官供血不足,而产生的一系列相关的心血管症状,包括心慌、气短、胸闷胸痛、心绞痛、濒死感、前胸后背痛,严重者可能会出现心肌梗死而导致死亡。

第四,胰腺炎:甘油三酯偏高是导致胰腺炎的主要原因,当甘油三酯的水平大于 6.1 毫摩尔每升时,发生胰腺炎的风险非常大,因此,控制甘油三酯非常的重要,否则对人体可能会产生严重的危害。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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