上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心，简称“儿中心”，是上海市人民政府与世界健康基金会合作共建的国家级儿童专科医院。医院拥有31个临床科室，规划床位1500张，实际开放800张。儿中心在儿童疾病诊治领域具有卓越实力，尤其在小儿心血管、儿童血液肿瘤等疾病方面处于国内领先地位。医院是国家儿童医学中心之一，曾获JCI国际医院认证，医疗质量处于先进水平。在原发性胆汁性肝硬化等疾病的诊治方面，儿中心凭借其强大的医疗团队和先进的诊疗技术，为患者提供优质的医疗服务，是患者信赖的选择。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。，目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。，肝，适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪，要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。，。