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南大附一,南大附一医院外层渗出性视网膜病[Coats病]专家

简介:

南昌大学第一附属医院是一家历史悠久、实力雄厚的医疗机构。自1939年建院以来,一附院始终秉承“大医精诚”的理念,致力于为人民群众提供优质的医疗服务。医院在眼科领域有着卓越的成就,其中,Coats病(Coats'disease)又名外层渗出性视网膜病变,是一附院眼科的重点治疗疾病之一。 一附院眼科拥有一支强大的医疗团队,科室医生数众多,其中不乏知名专家。在治疗Coats病方面,科室推荐专家以其精湛的医术和高尚的医德,赢得了患者和社会的广泛赞誉。此外,科室还针对Coats病等眼科疾病开展了多项研究,为患者提供了更为精准和个性化的治疗方案。 南昌大学第一附属医院眼科作为江西省医学领先学科、领先建设学科之一,拥有一流的医疗设备和技术。科室与国内外知名眼科研究机构保持紧密合作,不断引进先进的治疗技术和理念,为患者提供全方位的医疗服务。 一附院眼科始终坚持“以患者为中心”的服务理念,为患者提供温馨、舒适的治疗环境。科室医护人员以高尚的医德和精湛的医术,赢得了患者的信任和尊重。在这里,Coats病患者将得到专业、周到的治疗,重拾光明。 总之,南昌大学第一附属医院眼科在Coats病等眼科疾病的治疗方面具有丰富的经验和显著的优势,是患者治疗Coats病的首选之地。一附院眼科将继续秉承“大医精诚”的理念,为更多患者带来希望和光明。Coats病(Coats'disease)又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年,女性较少,亦可发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,出现白瞳症或废用性外斜时才被注意,视网膜血管异常,视网膜,激光治疗,视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等,忌食辛辣温热食物,慎食肥甘油腻之品,眼底荧光血管造影检查,。

孙翔 主任医师

擅长男性勃起功能障碍(阳痿)、早泄、前列腺炎、前列腺增生、性欲低下等男科疾病的诊疗,精索静脉曲张显微手术治疗,肾上腺肿瘤、肾肿瘤、膀胱肿瘤、阴茎肿瘤及睾丸肿瘤的微创手术治疗,肾结石、输尿管结石、膀胱结石的微创手术治疗及阴茎阴囊病变的手术治疗。

好评 100%
接诊量 1867
平均等待 1小时
擅长:擅长男性勃起功能障碍(阳痿)、早泄、前列腺炎、前列腺增生、性欲低下等男科疾病的诊疗,精索静脉曲张显微手术治疗,肾上腺肿瘤、肾肿瘤、膀胱肿瘤、阴茎肿瘤及睾丸肿瘤的微创手术治疗,肾结石、输尿管结石、膀胱结石的微创手术治疗及阴茎阴囊病变的手术治疗。
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祝金泉 主任医师

急慢性胃炎、胃溃疡、十二指肠溃疡、食管炎、急慢性肠炎、溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎、胆囊结石胆囊炎、慢性肝炎、胃肠功能紊乱

好评 99%
接诊量 1861
平均等待 15分钟
擅长:急慢性胃炎、胃溃疡、十二指肠溃疡、食管炎、急慢性肠炎、溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎、胆囊结石胆囊炎、慢性肝炎、胃肠功能紊乱
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胡茂荣 主任医师

擅长家庭心理和接纳承诺认知行为心理治疗,及对失眠,焦虑抑郁情绪,强迫症,进食障碍,躁狂抑郁情感性障碍及精神分裂症的早期识诊断和治疗

好评 100%
接诊量 115
平均等待 10小时
擅长:擅长家庭心理和接纳承诺认知行为心理治疗,及对失眠,焦虑抑郁情绪,强迫症,进食障碍,躁狂抑郁情感性障碍及精神分裂症的早期识诊断和治疗
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文丽生 主任医师

高血压、糖尿病、冠心病

好评 100%
接诊量 95
平均等待 -
擅长:高血压、糖尿病、冠心病
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吴志圣 主治医师

颈椎病、颈源性头痛、颈椎间盘突出症、坐骨神经痛、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、椎间盘源性腰痛、肩周炎、腱鞘炎、腱鞘囊肿、骶管囊肿、脊柱源性腹痛、膝关节骨性关节炎、髋关节骨性关节炎、骨质疏松症、各类慢性劳损、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、产后疼痛综合征、各类手术后疼痛综合征、三叉神经痛、舌咽神经痛、带状疱疹和带状疱疹后神经痛、糖尿病性周围神经痛、残肢痛和幻肢痛、周围神经血管性疼痛、癌性疼痛等慢性疼痛性疾病,以及多汗症、突发性耳聋、周围性面瘫和痉挛性斜颈等与周围神经相关的非疼痛性疾病,对许多疑难和顽固性疼痛疾病如全身性疼痛、老年性疼痛、复杂性椎间盘病变、慢性顽固性神经痛、晚期癌痛和风湿关节软组织痛等开展专科特色诊治。

好评 100%
接诊量 51
平均等待 -
擅长:颈椎病、颈源性头痛、颈椎间盘突出症、坐骨神经痛、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、椎间盘源性腰痛、肩周炎、腱鞘炎、腱鞘囊肿、骶管囊肿、脊柱源性腹痛、膝关节骨性关节炎、髋关节骨性关节炎、骨质疏松症、各类慢性劳损、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、产后疼痛综合征、各类手术后疼痛综合征、三叉神经痛、舌咽神经痛、带状疱疹和带状疱疹后神经痛、糖尿病性周围神经痛、残肢痛和幻肢痛、周围神经血管性疼痛、癌性疼痛等慢性疼痛性疾病,以及多汗症、突发性耳聋、周围性面瘫和痉挛性斜颈等与周围神经相关的非疼痛性疾病,对许多疑难和顽固性疼痛疾病如全身性疼痛、老年性疼痛、复杂性椎间盘病变、慢性顽固性神经痛、晚期癌痛和风湿关节软组织痛等开展专科特色诊治。
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邹树峰 副主任医师

神经外科神经急重症方向,尤其擅长颅脑创伤脑出血、颅骨缺损修补、脑积水及昏迷促醒等神经外科手术和神经重症患者的监测治疗。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:神经外科神经急重症方向,尤其擅长颅脑创伤脑出血、颅骨缺损修补、脑积水及昏迷促醒等神经外科手术和神经重症患者的监测治疗。
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吴成斯 主任医师

痴呆与认知障碍的诊疗

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:痴呆与认知障碍的诊疗
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曹新添 主治医师

颈肩腰腿痛、带状疱疹、三叉神经痛、癌性疼痛等治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:颈肩腰腿痛、带状疱疹、三叉神经痛、癌性疼痛等治疗
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杨丽霞 主任医师

擅长各型病毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝衰竭、肝硬化、原发性肝癌、不明原因发热、败血症、中枢神经系统感染等疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 378
平均等待 1小时
擅长:擅长各型病毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝衰竭、肝硬化、原发性肝癌、不明原因发热、败血症、中枢神经系统感染等疾病的诊治。
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赵勇 主治医师

擅长各类颈肩腰腿痛及神经痛的诊治,特别是腰椎间盘突出,腰椎椎管狭窄,颈椎病,肩周炎,三叉神经痛,带状疱疹性神经痛等疾病的诊疗

好评 100%
接诊量 3
平均等待 30分钟
擅长:擅长各类颈肩腰腿痛及神经痛的诊治,特别是腰椎间盘突出,腰椎椎管狭窄,颈椎病,肩周炎,三叉神经痛,带状疱疹性神经痛等疾病的诊疗
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患友问诊

我有一年前的眼部检查结果,最近没有再检查过,之前的治疗也没有效果,想知道是否需要进行新的检查和治疗。
15
2024-11-16 01:46:22
三岁小孩右眼总是眯着看东西,去医院检查后被初步诊断为渗透性视网膜脱落,但家长担心可能是Coats病,想了解更多关于这个疾病的信息。
64
2024-11-16 01:46:22
我在乌鲁木齐,患者在河北,已经确诊为Coats病,想了解是否有其他治疗方法和如何更好地管理病情。患者男性14岁
61
2024-11-16 01:46:22
我最近视力下降,眼睛模糊不清,怀疑是Coats病,需要了解更多信息。
33
2024-11-16 01:46:22
患者近期视力下降,眼底出血,去年在湘雅医院确诊为Coats病,担心手术风险,询问药物治疗和生活注意事项。
54
2024-11-16 01:46:22
我想了解coats病的治疗方法和医院选择,最近视力下降,眼前有黑点或暗影,担心是coats病。
63
2024-11-16 01:46:22
患者因眼皮跳动及眼底疾病咨询医生,想了解病情及治疗建议。患者男性37岁
62
2024-11-16 01:46:22
我想了解COATS疾病的治疗情况,目前正在服用一些药物,但不确定是否有效,担心如果不及时治疗会有怎样的后果?患者男性38岁
36
2024-11-16 01:46:22
患者左眼外层渗出性视网膜病变疑似Coats病,伴有视网膜脱离和玻璃体混浊,寻求治疗建议。
42
2024-11-16 01:46:22
患者视力下降,眼底后极部出现黄白色渗出,疑似视网膜病变,需要进一步检查。患者在某医院做了检查,广角眼底照片机器坏了。患者明天要带小孩去上海看病。
15
2024-11-16 01:46:22

科普文章

#视网膜恶性肿瘤#科茨氏病[渗出性视网膜病]
6
我在之前得科普文章里向大家介绍过婴幼儿瞳孔区有白点,要注意先天性白内障,在这里再科普另外一个瞳孔区有白点的疾病,它的严重性,危害性比先天性白内障更大,引起的后果更严重。在我们众多白瞳症患儿中,对于那些恶性肿瘤的患儿的印象应该说是最为深刻的,视网膜母细胞瘤作为儿童最常见的眼内恶性肿瘤,是由于肿瘤抑制基因RB1突变或缺失而引起的,多发于儿童,尤其是3岁以下的儿童,给患儿及家属带来承重的打击。
超过一半的患儿表现为白瞳症,俗称“猫眼”,即瞳孔区出现黄白色反光;20%左右的患儿会出现斜视;其它可能症状还包括视力低下、眼睛发红、眼胀、眼痛、眼睑肿胀、眼球突出等。根据目前的研究显示,病因可分为两方面,1.遗传型在视网膜母细胞瘤中约占40%,是由患儿父母为突变基因携带者或父母正常而生殖细胞突变引起,为常染色体显性遗传。约有10%~15%的患儿有明确的视网膜母细胞瘤家族史2.非遗传型在视网膜母细胞瘤中约占60%,是由基因突变所引起。患病早期大多无明显症状难以发现,肿瘤逐渐增大后,大多数患儿表现为瞳孔区域出现黄白色反光才来就诊。所以早发现早就诊显得尤为重要,出生后6个月以内婴儿一旦出现斜视建议行眼底检查,以排除视网膜母细胞瘤的可能。给孩子用闪光灯拍照时,可注意观察是否在瞳孔区域存在黄白色反光(白瞳症),一旦发现,应尽早就医。目前来说治疗的大致原则是:首先要挽救患儿生命,其次考虑保存患眼,再次考虑保留视力。预后取决于肿瘤的临床分期、病理分型、病程长短等,治疗时间与方法也是影响视网膜母细胞瘤预后的重要因素。总之早发现、早治疗是提高视网膜母细胞瘤患者预后的重要前提。视网膜母细胞瘤是治愈率最高的恶性肿瘤之一,总体而言预后较好。眼内期肿瘤的五年生存率超过90%。通过治疗大部分D期和少数E期患者可以保留眼球。
#瞳神紧小病#瞳孔散大#科茨氏病[渗出性视网膜病]#散光
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临床工作中屈光不正的儿童很多,许多家长担心散瞳会对眼睛造成伤害,其实这种担心是不必要的。 散瞳不会有危害,相反儿童散瞳是综合验光前必须进行的一项流程。

何谓散瞳验光?散瞳验光是指应用药物使眼睛的睫状肌完全麻痹,失去调节作用的情况下进行验光。这主要是因为青少年眼睛的调节力较强,验光时如果不散大瞳孔,睫状肌的调节作用可使晶状体变凸,屈光力增强,如果不除去调节性近视即所谓假性近视成分,会影响验光结果的准确性。所以青少年屈光不正的患者,散瞳验光是很有必要的,但散瞳是需要用裂隙灯检查并测眼压,排出青光眼。

临床工作中,曾遇到一例 6 岁患儿,视力: VOD: 0.6 VOS: 0.8;散瞳前验光: R:—1.25DS;L:—1.00DS;快速散瞳后: R:+0.75DS;L:+1.00DS;如果不散瞳的话,可能会人为配上一副近视镜;散瞳后的处理意见: 1、无需配镜 ; 2、尽量少用眼、避免視疲劳、多户外运动;  3、定期检查视力及验光;

临床工作中,18 岁一下散瞳验光有两种方法: 1、快散:常用的散瞳药:复方托品酰胺或复方托品卡胺眼药水 ,用于单纯近视; 2、慢散:常用的散瞳药: 1%阿托品眼用凝胶:每天早晚各一次散瞳,用上 5 天后复诊,主要用于远视、屈光不正性弱视等。

散瞳后的注意事项:

  • 散瞳药可使瞳孔散大,患者自觉畏光、视近困难均属正常现象(快散药物需要 5~6 小时瞳孔恢复;慢散则需要 20 多天瞳孔恢复) 患儿因个体差异,瞳孔恢复时间也会有所不同,均属正常。
  • 散瞳期间应避免强光刺激,尤其避免强的太阳光刺激,户外应戴遮沿帽或太阳镜。
  • 散瞳期间由于视近模糊,对小儿要注意看护以免碰伤。
  • 由于散瞳是为了放松睫状肌的调节,故散瞳期间不要近距离用眼,例如看书、写画、看电子产品等。
  • 极少数患儿慢散后如出现明显的颜面潮红、口干、发热、头痛、恶心、呕吐、便秘、幻视、痉挛、兴奋、眼睑水肿等症状考虑为阿托品不良反应,应立即停药或咨询眼科医生。

综上所述,如果孩子有屈光的问题请不要盲目配镜,请到正规医院眼科进行散瞳检查,如有相关问题,欢迎到京东医生平台咨询。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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