成都市第二人民医院,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的国家三级甲等综合医院。始建于1892年,原名福音医院,后又称四川红十字会福音医院、仁济医院,是西医入川原点、四川红十字运动发源地和第一家红十字医院,也是四川大学华西医院的前身。为“全国文明单位”、全国总工会“模范职工之家”、全国卫生系统“卫生文化建设先进单位”、全国“改革创新医院”“改善服务创新医院”“改善医疗服务示范医院”“红十字模范单位”。医院共有庆云院区、龙潭院区、草市分部,编制床位2600张,全院职工3600余人,其中高级职称近550人,博士220人,博士后13人,硕士1100人;享受国务院、市政府特殊津贴、省市各级学术带头人及后备人选等55人次。现有国家临床重点专科建设项目1个(皮肤科),四川省临床重点专科3个(康复医学科、骨科、神经内科),四川省医学重点学(专)科9个(皮肤科、烧伤整形科、心血管内科、呼吸内科、骨外科、康复医学科、介入放射学、麻醉学、肿瘤学),成都市高水平临床重点专科1个(皮肤病学),成都市临床重点专科5个(心血管内科、呼吸内科、骨科、麻醉科、肿瘤科),成都市医学重点学科33个(皮肤科、烧伤科、内分泌科、麻醉科、护理学、康复医学科、老年病学、肝胆胰外科、介入放射学、疼痛科、神经内科、神经外科、肿瘤学、胸心外科学、医疗美容科、医学影像学、中医皮肤科、消化内科、儿科、普通外科(胃肠方向)、耳鼻喉科、检验科、皮肤病学、急诊医学科、肾病学、泌尿外科、病理科、药学、重症医学科、眼科、口腔科、妇产科、血液内科)。市级研究所2个(皮肤病性病防治研究所、烧伤研究所)。国家级诊疗中心8个(胸痛中心、卒中中心、心衰中心、房颤中心、消化系统肿瘤多学科协作组、前列腺癌诊疗一体化中心、脂肪性肝病诊治中心、高血压达标中心)、市级质控中心7个、省属适宜技术(慢病类)推广基地1个,2021年成为四川省人社厅博士后创新实践基地,2023年成为四川省皮肤与免疫疾病临床医学研究中心。医院是重庆医科大学附属成都第二临床教学培训中心、遵义医科大学成都附属医院,成都医学院·成都市第二人民医院医美学院,是遵义医科大学、成都中医药大学、西南医科大学、川北医学院、成都医学院等五所大学的硕士研究生联合培养点,是包括重庆医科大学、遵义医科大学、成都医学院、成都中医药大学、川北医学院等16所医学院校的培养基地,承担了硕士研究生、本科生、住培、专培、护培及省内外进修生的教学任务。医院是国家首批住院医师规范化培训基地,是四川省首批专科医师培训基地和护士规范化培训基地,是四川省和成都市继续教育培训基地,也是成都市全科医师转岗培训基地。年均在院各层次研究生、规培生、进修生、实习生共计2000余人次。医院拥有数字化手术室系统、PET/CT、回旋加速器、双源CT、医用电子直线加速器(LA)、核磁共振成像仪(MRI)等高端仪器设备。近年来,医院致力于开展高水平对外交流合作,主动融入国家“一带一路”建设,实施“成渝经济圈”战略,瞄准国际顶尖医疗机构或特色医疗机构,以专科合作、远程医疗协作等方式医院与丹麦VIA大学、以色列阿苏塔医疗中心、日本明治药科大学、中国医学科学院等国际国内院校共建研究平台、高端医疗人才培养基地、医学模拟教育培训中心和研究院、所,形成国际、国内合作网络,现为“中国医学科学院皮肤病医院成都疑难皮肤病会诊中心”“肿瘤放疗精准康复技术中心”。130年来,医院以廉洁、安全、稳定为基本,将患者看得了病、看得起病、看得好病作为医院最大的公益长期坚持,紧紧围绕“三满意一发展”办院思路,注重皮肤、烧伤、医美专科特色发展,着力打造神经、肿瘤、微创等多学科诊疗中心,以现代医院管理制度为抓手,以公立医院绩效考核为遵循,以医、教、研协同高质量发展为前进方向,努力建设全国一流、西南领先,人文传统深厚、学科特色鲜明、环境优美舒适的“百年仁济”知名品牌医疗联合体,全面形成支撑全省、引领西部、带动全国、链接全球的医疗健康保障中心势能,为“健康成都”建设贡献更大力量。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。