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成都市红十字医院,成都市皮肤病性病防治研究所胆红素排泄障碍专家

简介:

成都市第二人民医院,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的国家三级甲等综合医院。始建于1892年,原名福音医院,后又称四川红十字会福音医院、仁济医院,是西医入川原点、四川红十字运动发源地和第一家红十字医院,也是四川大学华西医院的前身。为“全国文明单位”、全国总工会“模范职工之家”、全国卫生系统“卫生文化建设先进单位”、全国“改革创新医院”“改善服务创新医院”“改善医疗服务示范医院”“红十字模范单位”。医院共有庆云院区、龙潭院区、草市分部,编制床位2600张,全院职工3600余人,其中高级职称近550人,博士220人,博士后13人,硕士1100人;享受国务院、市政府特殊津贴、省市各级学术带头人及后备人选等55人次。现有国家临床重点专科建设项目1个(皮肤科),四川省临床重点专科3个(康复医学科、骨科、神经内科),四川省医学重点学(专)科9个(皮肤科、烧伤整形科、心血管内科、呼吸内科、骨外科、康复医学科、介入放射学、麻醉学、肿瘤学),成都市高水平临床重点专科1个(皮肤病学),成都市临床重点专科5个(心血管内科、呼吸内科、骨科、麻醉科、肿瘤科),成都市医学重点学科33个(皮肤科、烧伤科、内分泌科、麻醉科、护理学、康复医学科、老年病学、肝胆胰外科、介入放射学、疼痛科、神经内科、神经外科、肿瘤学、胸心外科学、医疗美容科、医学影像学、中医皮肤科、消化内科、儿科、普通外科(胃肠方向)、耳鼻喉科、检验科、皮肤病学、急诊医学科、肾病学、泌尿外科、病理科、药学、重症医学科、眼科、口腔科、妇产科、血液内科)。市级研究所2个(皮肤病性病防治研究所、烧伤研究所)。国家级诊疗中心8个(胸痛中心、卒中中心、心衰中心、房颤中心、消化系统肿瘤多学科协作组、前列腺癌诊疗一体化中心、脂肪性肝病诊治中心、高血压达标中心)、市级质控中心7个、省属适宜技术(慢病类)推广基地1个,2021年成为四川省人社厅博士后创新实践基地,2023年成为四川省皮肤与免疫疾病临床医学研究中心。医院是重庆医科大学附属成都第二临床教学培训中心、遵义医科大学成都附属医院,成都医学院·成都市第二人民医院医美学院,是遵义医科大学、成都中医药大学、西南医科大学、川北医学院、成都医学院等五所大学的硕士研究生联合培养点,是包括重庆医科大学、遵义医科大学、成都医学院、成都中医药大学、川北医学院等16所医学院校的培养基地,承担了硕士研究生、本科生、住培、专培、护培及省内外进修生的教学任务。医院是国家首批住院医师规范化培训基地,是四川省首批专科医师培训基地和护士规范化培训基地,是四川省和成都市继续教育培训基地,也是成都市全科医师转岗培训基地。年均在院各层次研究生、规培生、进修生、实习生共计2000余人次。医院拥有数字化手术室系统、PET/CT、回旋加速器、双源CT、医用电子直线加速器(LA)、核磁共振成像仪(MRI)等高端仪器设备。近年来,医院致力于开展高水平对外交流合作,主动融入国家“一带一路”建设,实施“成渝经济圈”战略,瞄准国际顶尖医疗机构或特色医疗机构,以专科合作、远程医疗协作等方式医院与丹麦VIA大学、以色列阿苏塔医疗中心、日本明治药科大学、中国医学科学院等国际国内院校共建研究平台、高端医疗人才培养基地、医学模拟教育培训中心和研究院、所,形成国际、国内合作网络,现为“中国医学科学院皮肤病医院成都疑难皮肤病会诊中心”“肿瘤放疗精准康复技术中心”。130年来,医院以廉洁、安全、稳定为基本,将患者看得了病、看得起病、看得好病作为医院最大的公益长期坚持,紧紧围绕“三满意一发展”办院思路,注重皮肤、烧伤、医美专科特色发展,着力打造神经、肿瘤、微创等多学科诊疗中心,以现代医院管理制度为抓手,以公立医院绩效考核为遵循,以医、教、研协同高质量发展为前进方向,努力建设全国一流、西南领先,人文传统深厚、学科特色鲜明、环境优美舒适的“百年仁济”知名品牌医疗联合体,全面形成支撑全省、引领西部、带动全国、链接全球的医疗健康保障中心势能,为“健康成都”建设贡献更大力量。肝细胞摄取障碍或者胆红素排泄异常导致,直接胆红素偏高,总胆红素、间接胆红素增高,红细胞破裂因素等,血液,物理治疗,药物治疗,输血治疗,手术治疗,无,忌过多食用辛辣油腻食物,戒烟限酒,实验室检查,超声显像,食管吞钡、胃肠钡餐检查,经十二指肠镜逆行胆管造影,CT检查,肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查,。

赵广礼 主治医师

擅长于儿科常见病(包括小儿皮肤病) 、多发病诊治。消化系统(小儿呕吐,腹泻,腹痛,便秘),呼吸系统(急性喉炎,肺炎,支气管哮喘等),感染性疾病(手足口,麻疹,水痘,传染性单核细胞增多症)免疫系统(川崎病、过敏性紫癜等),小儿皮肤病的防治。新生儿科:擅长新生儿常见病:新生儿黄疸,新生儿肺炎,生长发育迟缓,婴儿喂养困难(吐奶,奶量减少,体重不增等),睡眠困难(睡眠时间短,夜间哭闹,依赖抱睡)婴儿大便异常(大便次数少,不规律,颜色不正常)。

好评 98%
接诊量 2753
平均等待 15分钟
擅长:擅长于儿科常见病(包括小儿皮肤病) 、多发病诊治。消化系统(小儿呕吐,腹泻,腹痛,便秘),呼吸系统(急性喉炎,肺炎,支气管哮喘等),感染性疾病(手足口,麻疹,水痘,传染性单核细胞增多症)免疫系统(川崎病、过敏性紫癜等),小儿皮肤病的防治。新生儿科:擅长新生儿常见病:新生儿黄疸,新生儿肺炎,生长发育迟缓,婴儿喂养困难(吐奶,奶量减少,体重不增等),睡眠困难(睡眠时间短,夜间哭闹,依赖抱睡)婴儿大便异常(大便次数少,不规律,颜色不正常)。
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黄更珍 副主任医师

待完善

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擅长:待完善
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黄宇 主治医师

急性咽喉炎,慢性咽喉炎,慢性鼻炎,鼻窦炎,中耳炎,慢性扁桃体炎,鼾症,声嘶,鼻咽癌,喉癌等

好评 100%
接诊量 136
平均等待 4小时
擅长:急性咽喉炎,慢性咽喉炎,慢性鼻炎,鼻窦炎,中耳炎,慢性扁桃体炎,鼾症,声嘶,鼻咽癌,喉癌等
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庄元卓 主治医师

擅长鼻炎,鼻窦炎,过敏性鼻炎,鼻出血,慢性咽喉炎,扁桃体肥大,腺样体肥大,中耳炎,外耳道炎,耳聋,耳鸣,眩晕,耳石症等相关疾病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长鼻炎,鼻窦炎,过敏性鼻炎,鼻出血,慢性咽喉炎,扁桃体肥大,腺样体肥大,中耳炎,外耳道炎,耳聋,耳鸣,眩晕,耳石症等相关疾病。
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李林 副主任医师

过敏性皮肤病(荨麻疹、皮炎、湿疹、过敏性皮炎、虫咬皮炎),性病(梅毒,尖锐湿疣,尿道炎,淋病,高危性行为咨询),痤疮(青春痘),银屑病(牛皮癣)、手足癣、带状疱疹、水痘、病毒疣、脱发、白癜风及儿童湿疹及尿布疹等。

好评 100%
接诊量 444
平均等待 2小时
擅长:过敏性皮肤病(荨麻疹、皮炎、湿疹、过敏性皮炎、虫咬皮炎),性病(梅毒,尖锐湿疣,尿道炎,淋病,高危性行为咨询),痤疮(青春痘),银屑病(牛皮癣)、手足癣、带状疱疹、水痘、病毒疣、脱发、白癜风及儿童湿疹及尿布疹等。
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赵玲一 主治医师

擅长常见皮肤病及性病的诊治。如感染性皮肤病,包括丹毒、足癣、水痘、带状疱疹等细菌真菌病毒性皮肤病;以及各种变态反应性皮肤病,如急慢性荨麻疹、药疹、湿疹、多形红斑、日光性皮炎、过敏性紫癜等;其他类型的皮肤病,如银屑病、日光性角化、基底细胞癌等等;损容性皮肤病,如痤疮、雀斑、黄褐斑、太田痣等疾病。

好评 100%
接诊量 90
平均等待 30分钟
擅长:擅长常见皮肤病及性病的诊治。如感染性皮肤病,包括丹毒、足癣、水痘、带状疱疹等细菌真菌病毒性皮肤病;以及各种变态反应性皮肤病,如急慢性荨麻疹、药疹、湿疹、多形红斑、日光性皮炎、过敏性紫癜等;其他类型的皮肤病,如银屑病、日光性角化、基底细胞癌等等;损容性皮肤病,如痤疮、雀斑、黄褐斑、太田痣等疾病。
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王星 主治医师

三甲医院从事心血管内科专业6+年,擅长高血压,高血压心脏病,冠心病,心肌病,心律失常,心脏瓣膜病,心力衰竭,血脂异常,心脏神经官能症的诊治。

好评 100%
接诊量 56
平均等待 15分钟
擅长:三甲医院从事心血管内科专业6+年,擅长高血压,高血压心脏病,冠心病,心肌病,心律失常,心脏瓣膜病,心力衰竭,血脂异常,心脏神经官能症的诊治。
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王珏 主治医师

擅长皮肤科常见病、多发病的诊治,尤其痤疮、敏感性皮肤病、急慢性湿疹、急慢性皮肤溃疡、带状疱疹、单纯疱疹、银屑病等疾病诊治。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长皮肤科常见病、多发病的诊治,尤其痤疮、敏感性皮肤病、急慢性湿疹、急慢性皮肤溃疡、带状疱疹、单纯疱疹、银屑病等疾病诊治。
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张勇 主治医师

常见皮肤病诊断治疗,尤其荨麻疹,湿疹,虫咬皮炎,疱症病毒感染,性传播疾病,手足癣等皮肤真菌感染诊断及治疗!

好评 100%
接诊量 251
平均等待 5小时
擅长:常见皮肤病诊断治疗,尤其荨麻疹,湿疹,虫咬皮炎,疱症病毒感染,性传播疾病,手足癣等皮肤真菌感染诊断及治疗!
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饶朗 主治医师

银屑病,湿疹,荨麻疹等过敏性疾病

好评 100%
接诊量 103
平均等待 -
擅长:银屑病,湿疹,荨麻疹等过敏性疾病
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患友问诊

胆红素异常,腰部酸困,休息不好,担心肝脏疾病。患者男性24岁
32
2024-11-17 13:59:50
宝宝出生后出现黄疸,有乳糖不耐受,想了解如何治疗。
6
2024-11-17 13:59:50
35岁,胆红素高,咨询养肝护肝产品使用。
6
2024-11-17 13:59:50
新生儿出生一个月零8天,皮肤和眼白变黄,家长担心是否需要用药治疗?
39
2024-11-17 13:59:50
孩子3岁,胆红素偏高,有轻微过敏史,咨询用药。
67
2024-11-17 13:59:50
白细胞和胆红素检查异常,无基础性疾病,无典型症状。
64
2024-11-17 13:59:50
宝宝出现黄疸,想了解在家观察和护理方法,及生活和用药建议。
62
2024-11-17 13:59:50
宝宝有黄疸,黄疸值是10,想了解如何处理和预防?
9
2024-11-17 13:59:50
我最近一个月尿黄,去医院化验小便也正常,医生只是让我多喝水,没开药,但症状仍未改善。患者男性33岁
21
2024-11-17 13:59:50
胆红素高,无其他慢性病史,38岁男性。
51
2024-11-17 13:59:50

科普文章

#枯否氏细胞(肝星形细胞)肉瘤#胆红素排泄障碍#肝癌
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病房中,冯先生再三追问自己病情,妻子强忍泪水只是说没事,只是需要调养几天。

 

事实上,43岁的冯先生已经是一个肝癌晚期患者。

 

检查发现他的肝区有明显的占位,甲胎蛋白和转氨酶都异常升高,尤其是甲胎蛋白,竟高达890μg/L,最终被诊断为肝癌,更为严重的是,癌细胞已扩散肺尖,病情很不乐观。

 

 

从妻子那得知,冯先生在工地工作,下班后喜欢喝酒,说是为了"解乏",经常喝完酒就倒下睡了。

 

半年前,冯先生经常感觉肩膀疼,整个胳膊都使不上劲,只当做是工作累出了肩周炎,贴了膏药就没当回事。

 

可几个月过去了,肩膀疼的症状一直在,直到事发当天,正在工作的冯先生感觉腹部一阵绞痛,工友赶紧拨打了120。

 

妻子追问医生:他只是肩膀疼,咋会跟肝癌扯上关系呢?


医生解释道:冯先生的肩膀疼并不是肩周炎,而是由于肝癌细胞压迫横膈肌造成的放射疼。

 

事实上,肩膀疼是很多肝癌患者的首发症状,甚至有些患者除肩膀疼外并无其他症状。

  
出现肩膀疼,很多人第一个想到的是肩周炎,其实肩周炎和肝癌造成的肩膀疼区别很大:

 

1、病灶不同:

 

肩周炎是肩关节周围组织炎症造成的疼痛;

 

 

后者是肝脏癌变之后,压迫肺部以下的神经及横膈肌向上放射的痛感。

 

2、痛感不同

 

肩周炎造成的痛感更为直观,且会对行动造成很大影响,以致于患者很难将胳膊举起,疼痛点明确;

 

后者首先是造成乏力感,患者会感觉胳膊使不上劲,其次才是痛感,且无明确痛点,疼痛蔓延至整个胳膊和肩膀,但说不上来究竟是哪痛。

 

除肩膀疼,肝癌"来临",身体还会有什么症状?


1、尿液发黄

 

尿液异常发黄属于黄疸的外在表现之一,其出现的原因是随尿液排出了更多的胆红素。

 

胆红素即胆汁中一种神经毒素,其有两面性,一方面可以对神经起到屏障保护作用,另一方面,含量过高后会侵染人体黏膜、血管和皮肤。

 

 

而胆红素在体内是通过肝脏转化、代谢的,肝脏病变后会造成胆红素含量升高,此时,身体为保持平衡,会通过尿液将其排出一部分,这就导致了尿胆红素过高、尿液异常发黄。

 

2、体味重

 

肝病较为严重时期或是肝癌时期,患者会出现"肝臭",常表现为体味重,常表现为腥臭味或是腐臭味。

 

肝脏病变,导致蛋氨酸分解紊乱,进而产生更多的氨气、甲基硫醇、氮气等"代谢废气"。

 

由于肝病还会影响新陈代谢,这些气体无法正常排出,便会堆积在体内,它们随汗液由毛孔排出,就会导致体味重,异常难闻。

 

我们应该怎样保护肝脏?2件事请你坚持

 

1、多喝水

 

 

水乃生命之源,也是我们赖以生存的基础,水分的及时补充对肝脏健康十分重要,能促进肝脏新陈代谢,还有助于其排毒。

 

《金匮要略》这样记载:菊者,疏肝气,理肝郁,平肝利胆。

 

开水中加入菊花泡水,常饮,肝会感激你。

 

2、多运动

 

运动是健康的基石,经常运动对肝脏健康也有很多好处。

 

首先,坚持运动可以锻炼肝脏活性,帮助其更好地抵抗病菌、有害物质的侵扰,减少受损可能。

 

其次,经常运动加速脂肪代谢,肝脏内脂肪储存减少,能减轻肝脏负担,保护肝脏健康。

 

小知识:

 

多吃青绿色蔬菜,有助肝脏健康

 

中医有"青入肝经"的记载。

 

经常吃新鲜的青绿色蔬菜,有疏肝理气、加速肝气生发的作用。

#其他胆红素代谢紊乱#胆红素排泄障碍#非新生儿高胆红素血症
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肝功能检查中有一个重要的指标是胆红素。胆红素包括总胆红素、直接胆红素和间接胆红素。要判断胆红素升高是什么原因,要看是哪一种胆红素升高,它们代表的意义是不同的。如果胆红素升高是以直接胆红素升高为主的,同时病人伴有皮肤瘙痒,解灰色陶土样大便,肝功指标中还出现谷氨酰转肽酶升高、碱性磷酸酶升高,往往代表着胆道阻塞,或者是肝内胆汁淤积排泄不畅。
如果胆红素升高是以间接胆红素升高为主,间接胆红素升高比例超过总胆红素的70%以上,同时血常规中出现了血色素的下降。那么要考虑为红细胞破坏过多导致的溶血性黄疸。
另外,临床中还经常见到有一小部分人总胆红素和直接胆红素只比正常范围高了几个单位或十几个单位。肝脏彩超未见异常,转氨酶指标也都是正常的,这个可以考虑为是正常的,不需要治疗。
#胆红素排泄障碍#非新生儿高胆红素血症
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近期,门诊经常遇到单纯性胆红素升高或轻度黄疸患者前来咨询,笔者感觉有必要在此为大家做个普及介绍。
 
通常,这类原因不明的胆红素升高表现为间接胆红素升高,而其他肝功能指标均正常,患者并没有慢性肝病的背景,也没有肝脏毒性药物等的接触史。因为诊断不明,病情迁延,往往造成患者的焦虑情绪。实际上,这类疾病在青少年及成人的主要原因是胆红素产生过多及代谢异常。在此,本文将聚焦于这两大病因分别为大家做一介绍,其他特殊时期的胆红素异常,如新生儿黄疸不在讨论之列。
 
1.胆红素产生过多
这主要是各种原因导致的溶血或体内大的血肿吸收所致。前者包括所有可能导致溶血的疾病,如遗传性红细胞形态异常(镰刀形红细胞贫血症,球形红细胞或椭圆形红细胞增多症等)、自身免疫性溶血、药物及中毒导致的溶血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血-尿毒综合征、及骨髓红细胞生成异常等。通常溶血所致贫血的血清总胆红素水平不超过3-4 mg/dL (51-68 mmol/L)。怀疑溶血的患者可根据血常规、外周血涂片、骨髓穿刺涂片及活检等手段诊断。另外,慢性溶血通常造成脾脏肿大,可以作为辅助筛查措施。
2.胆红素代谢障碍
Gilbert综合征为临床不明原因胆红素代谢异常的最常见病因,人群发病率约4-16%,曾被称作“体质性肝功能不全”或“家族性非溶血性黄疸”。表现为反复出现的胆红素升高或黄疸,常因脱水、禁食、劳累、精神压力过大、过度疲劳、感染发热性疾病、月经等因素诱发或加重病情。另据报道,过度节食,特别是碳水化合物和脂肪进食量过少可加重胆红素升高。血清总胆红素水平一般不超过3 mg/dL (51 mmol/L),但也有因存在上述危险因素而加重的。该疾病男性更为多见,为UGT1A1基因突变所致的遗传性疾病,预后良好,基本不对身体产生明显的影响,目前也没有有效的治疗方法。
Gilbert综合征为常染色体隐性遗传性疾病,UGT1A1基因启动子突变为该病的病因,一般该基因的纯合突变才会导致疾病发生。但携带UGT1A1基因杂合突变的人也较易发生胆红素升高,不过升高幅度一般低于纯合突变者。据西方研究统计,约9%的人群为该基因纯合突变,另有约42%的人群为杂合突变。两者相加,一半以上的西方人群携带UGT1A1突变基因。而我国尚无针对该病的大规模研究报道,参考西方数据,应该也是较为普遍的。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

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让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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