并发症

• 皮肤感染：天疱疮皮损为开放性的糜烂，从而引发细菌、真菌等感染。严重时可发生脓毒血症，危及生命；
• 水电解质紊乱：严重天疱疮患者体表大面积的糜烂，可造成体液大量丢失，加之糖皮质激素的储钠排钾作用，可引发水电解质紊乱、低蛋白血症；
• 长期服用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗的不良反应，如高血压、糖尿病、易骨折、股骨头无菌环死等；
• 或出现发烧、咳嗽、黑便、走路时髋部疼痛等症状，提示可能出现药物的不良反应，应请专科医生在全面评估病情后，制定新的治疗方案，包括应用利妥昔单抗等。

复发

天疱疮是复杂疾病，治疗过程中需定期随访，医生会根据病情变化及时调整治疗方案。

天疱疮是可以复发的，骤然停药、减药过快是引起复发最常见的原因。

天疱疮患者在治疗期间，若出现水疱短期内增多，糜烂面增大，表明病情有反复

治疗

天疱疮是个重症皮肤病，治疗需要在专科医生指导下进行。

关键是早诊断、早治疗。早期皮损轻，及时诊断，用药量小，能控制皮疹。

天疱疮虽然是慢性、自身免疫性疾病，但是可以治愈的。

一般治疗

• 营养支持
• 加强支持疗法，给予富含营养的易消化饮食；预防和纠正低蛋白血症，注意维持水、电解质与酸碱平衡。

局部护理

对皮肤、黏膜糜烂面的护理和防止继发感染是减轻患者痛苦、提高疗效的重要环节。

每天用生理盐水棉球擦拭糜烂黏膜处。对皮损广泛者一般采用暴露疗法，即对损害处皮肤进行清洁、换药，无需包扎。采取暴露疗法应注意房间温度，避免受凉。对小面积皮损，可外搽含糖皮质激素的药膏，抗生素乳膏有助于改善皮损感染。

寻常型天疱疮

• 最常见和严重的类型，中青年多见。好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身。
• 几乎所有患者口腔黏膜都有水疱或糜烂，且大多为首发表现。
• 典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑基础上出现大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗液较多，可结痂，可继发感染。

增殖型天疱疮

• 此类型少见，可认为是寻常型天疱疮的轻型，好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛周等皱褶部位，口腔黏膜损害出现较迟且轻。
• 皮损最初为薄壁水疤，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上出现乳头状增殖；易继发细菌及真菌感染，常有臭味；陈旧的皮损表面略干燥，呈乳头瘤状。

落叶型天疱疮

• 多累及中老年人。好发于头面及胸背上部，口腔黏膜受累少且轻。
• 水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，严重者皮疹可泛发全身，呈红皮病样，在表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性结痂和鳞屑，如落叶状。
• 结痂下的分泌物被细菌分解可产生臭味。

红斑型天疱疮

• 可认为是落叶型天疱疮的轻型，好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，一般不累黏膜。
• 面部皮损多呈蝴蝶形分布，躯干部皮损可表现为大小不等的圆形或椭圆形红斑，其上为疱壁菲薄的水疱或大疱，十分容易破裂，表面为油腻性的痂屑。

特殊类型的天疱疮

• 副肿瘤性天疱疮
• 可发生于任何年龄，好发于中青年人。病情重，尤其是黏膜损害突出，口唇、口腔、眼结膜或外阴部黏膜可广泛糜烂、结痂。皮肤损害的形状多变，除水疱、大疱外，还有多形红斑及扁平苔藓样损害。
• 药物诱发性天疱疮
• 该类型患者黏膜受累少而轻，多表现为红斑型天疱疮，停药后能自愈。
• IgA 型天疱疮
• 多见中老年女性，好发于皮肤皱褶部位。皮损为红斑基础上的无菌性脓疱、水疱，伴明显瘙痒。
• 疱疹样天疱疮
• 好发于中老年人，皮损常对称分布于躯干及四肢近端，呈多形性，有红斑、丘疹、风团等，以 0.5cm 左右的水疱为主，尼氏征阴性，黏膜损害罕见。

流行病学

• 天疱疮较为少见，平均发病年龄为 40~60 岁，年发病率为 0.5~3.2/10 万，女性发病率略多于男性。
• 寻常型天疱疮约占所有天疱疮的 60%~70%，患者多为中年人，任何种族人群均可发生。

疾病类型

• 天疱疮按照临床表现和组织病理改变，分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮和红斑型天疱疮。
• 寻常型和增殖型天疱疮病变部位都在皮肤的基底细胞层上。
• 寻常型天疱疮在褶皱部位可出现增殖型的变化。
• 一般认为增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的轻型。
• 红斑型或落叶型天疱疮病变部位都在皮肤的棘层细胞上部。
• 临床上红斑型天疱疮可以转变为落叶型天疱疮，因此认为红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的轻型。

另外，还有特殊的天疱疮包括疱疹样天疱疮、IgA 天疱疮、药物诱发性天疱疮及与伴发肿瘤的副肿瘤性天疱疮等。

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