京东健康互联网医院
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盛京医院,辽宁盛京医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

中国医科大学附属盛京医院是一所大型综合性现代化数字化大学附属医院,有南湖、滑翔和沈北三大医疗院区,均位于辽宁省沈阳市,总建筑面积69.20万平方米;盛京科创中心位于辽宁省本溪市高新区“中国药都”,建筑面积15.21万平方米。医院三大医疗院区一个科创中心实行一体化管理,保障医院的协调运行和高速发展。医院是国内第一家拥有中国驰名商标的综合性医院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

王恩会 主治医师

小儿发热,咳嗽,肺炎,皮疹,腹痛腹泻,便血,消化道异物等儿童常见疾病

好评 100%
接诊量 1189
平均等待 15分钟
擅长:小儿发热,咳嗽,肺炎,皮疹,腹痛腹泻,便血,消化道异物等儿童常见疾病
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程琪 副主任医师

儿童感冒,发热,咳嗽,支气管炎,肺炎喘息性疾病,反复呼吸道感染,支气管哮喘等常见及疑难儿童呼吸系统疾病

好评 100%
接诊量 1778
平均等待 15分钟
擅长:儿童感冒,发热,咳嗽,支气管炎,肺炎喘息性疾病,反复呼吸道感染,支气管哮喘等常见及疑难儿童呼吸系统疾病
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韩晓华 主任医师

小儿呼吸系统感染性疾病,如感冒,扁桃体炎,支气管炎,肺炎。儿童喘息,哮喘,慢性咳嗽,过敏性鼻炎,鼻窦炎,腺样体肥大保守治疗,过敏性疾病(以呼吸道症状为主。免疫缺陷病。慢性间质性肺疾病:闭塞性细支气管炎,早产儿支气管肺发育不良的后期治疗。

好评 100%
接诊量 566
平均等待 15分钟
擅长:小儿呼吸系统感染性疾病,如感冒,扁桃体炎,支气管炎,肺炎。儿童喘息,哮喘,慢性咳嗽,过敏性鼻炎,鼻窦炎,腺样体肥大保守治疗,过敏性疾病(以呼吸道症状为主。免疫缺陷病。慢性间质性肺疾病:闭塞性细支气管炎,早产儿支气管肺发育不良的后期治疗。
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于明丽 主治医师

擅长儿科常见疾病 小儿发热、小儿咳嗽、小儿呕吐、小儿腹泻、小儿支气管肺炎、胃肠炎、过敏、支原体感染、呕吐、腹泻、上呼吸道感染、喉炎、喘息、疱疹性咽峡炎、抽搐、便秘、小儿支气管炎、湿疹、慢性咳嗽、胃肠炎、幼儿急疹、黄疸,过敏性咳嗽、支气管炎、扁桃体炎、胃肠炎、胃肠功能紊乱、肠炎、儿童EB病毒感染、乳糖不耐受、牛奶蛋白过敏。

好评 99%
接诊量 202
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科常见疾病 小儿发热、小儿咳嗽、小儿呕吐、小儿腹泻、小儿支气管肺炎、胃肠炎、过敏、支原体感染、呕吐、腹泻、上呼吸道感染、喉炎、喘息、疱疹性咽峡炎、抽搐、便秘、小儿支气管炎、湿疹、慢性咳嗽、胃肠炎、幼儿急疹、黄疸,过敏性咳嗽、支气管炎、扁桃体炎、胃肠炎、胃肠功能紊乱、肠炎、儿童EB病毒感染、乳糖不耐受、牛奶蛋白过敏。
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杜强 副主任医师

男科疾病诊疗,阳痿早泄,治疗男性性功能障碍,包括勃起功能障碍,早泄,性欲减退,血精,男性不育以及男性生殖显微手术

好评 100%
接诊量 80
平均等待 6小时
擅长:男科疾病诊疗,阳痿早泄,治疗男性性功能障碍,包括勃起功能障碍,早泄,性欲减退,血精,男性不育以及男性生殖显微手术
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张硕 副主任医师

头痛,失眠,头晕,癫痫,脑梗塞,焦虑抑郁状态,躯体化障碍,痴呆,脑血管病,短暂性脑缺血发作,脑出血,脑卒中,头痛,睡眠障碍,植物神经功能紊乱,高血压病,感染性脑炎脑膜炎,自身免疫性脑炎,认知记忆障碍,周围神经病变,阿尔茨海默病,痴呆,帕金森病,多发性硬化,视神经脊髓炎,中毒性脑病,格林巴利综合征,脊髓病变,多发性硬化,中枢神经系统脱髓鞘疾病

好评 99%
接诊量 3182
平均等待 15分钟
擅长:头痛,失眠,头晕,癫痫,脑梗塞,焦虑抑郁状态,躯体化障碍,痴呆,脑血管病,短暂性脑缺血发作,脑出血,脑卒中,头痛,睡眠障碍,植物神经功能紊乱,高血压病,感染性脑炎脑膜炎,自身免疫性脑炎,认知记忆障碍,周围神经病变,阿尔茨海默病,痴呆,帕金森病,多发性硬化,视神经脊髓炎,中毒性脑病,格林巴利综合征,脊髓病变,多发性硬化,中枢神经系统脱髓鞘疾病
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梁逸超 副主任医师

结肠恶性肿瘤腹腔镜微创手术,直肠癌保肛手术,早期结直肠癌无切口微创手术,家族性息肉病,炎性肠病,顽固性便秘手术治疗,中晚期结直肠癌综合治疗。痔,肛瘘,肛周脓肿,肛乳头瘤等肛周疾病手术治疗。

好评 80%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:结肠恶性肿瘤腹腔镜微创手术,直肠癌保肛手术,早期结直肠癌无切口微创手术,家族性息肉病,炎性肠病,顽固性便秘手术治疗,中晚期结直肠癌综合治疗。痔,肛瘘,肛周脓肿,肛乳头瘤等肛周疾病手术治疗。
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王瑰娜 主治医师

小儿呼吸及消化系统常见病,上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,腹泻病,乳糖不耐受,食物不耐受,食物过敏,便秘,消化不良,营养不良

好评 100%
接诊量 265
平均等待 30分钟
擅长:小儿呼吸及消化系统常见病,上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,腹泻病,乳糖不耐受,食物不耐受,食物过敏,便秘,消化不良,营养不良
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王佳 主治医师

在中国医科大学附属盛京小儿呼吸内科临床工作17年。对儿童上下呼吸道感染,尤其是各类型肺炎有丰富的诊治经验!还擅长治疗支气管哮喘及变应性鼻炎等变态反应性疾病!

好评 100%
接诊量 213
平均等待 30分钟
擅长:在中国医科大学附属盛京小儿呼吸内科临床工作17年。对儿童上下呼吸道感染,尤其是各类型肺炎有丰富的诊治经验!还擅长治疗支气管哮喘及变应性鼻炎等变态反应性疾病!
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马起鹏 主治医师

专业方向为妇科肿瘤。 擅长宫颈癌、卵巢癌、子宫内膜癌等常见妇科恶性肿瘤的规范化治疗及早期预防科普。在宫颈癌的根治性放化疗及晚期妇科肿瘤的放疗方面积累一定经验。 熟悉并擅长指导宫颈癌的预防及宫颈癌前病变、Hpv感染的预防及处理。

好评 100%
接诊量 262
平均等待 2小时
擅长:专业方向为妇科肿瘤。 擅长宫颈癌、卵巢癌、子宫内膜癌等常见妇科恶性肿瘤的规范化治疗及早期预防科普。在宫颈癌的根治性放化疗及晚期妇科肿瘤的放疗方面积累一定经验。 熟悉并擅长指导宫颈癌的预防及宫颈癌前病变、Hpv感染的预防及处理。
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患友问诊

41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
47
2024-11-19 13:32:14
腰椎水肿、胳膊肘疼,如何治疗?
48
2024-11-19 13:32:14
腰椎用药导致胃部不适,询问七叶皂苷钠片是否适合并寻求护胃药物推荐。
59
2024-11-19 13:32:14
脑肿瘤手术后出现颅内水肿和颅压大,是否可以用樟脑和中药材口服治疗?
15
2024-11-19 13:32:14
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,是否适合我使用?
24
2024-11-19 13:32:14
我最近总是感到皮肤瘙痒,出现皮疹和荨麻疹,怀疑自己可能患了过敏性反应。请问这种情况应该如何处理?
25
2024-11-19 13:32:14
我晚上睡觉起来发现脚疼,腿肚子抽筋了,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
8
2024-11-19 13:32:14
我膝盖有积液水肿,想知道七叶皂苷钠片是否适合使用?
62
2024-11-19 13:32:14
双脚麻木肿胀、腰颈术后引起的腰腿疼痛,如何缓解?患者男性68岁
39
2024-11-19 13:32:14
我做完手术后,医生建议我服用迈之灵片来帮助恢复,但我想了解更多关于这个药的信息和正确的使用方法。
15
2024-11-19 13:32:14

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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