福建省福州肺科医院又名福建省福州结核病防治院,创建于1952年,前身是中国人民解放军第十八野战医院,隶属福建军区带风沐雨近70载,医院发展成为集医疗、科研、教学、预防为一体的三级甲等专科医院,是福建医科大学临床教学医院。福建省福州肺科医院医院占地面积12万平方米,开放床位数570张,现有职工600余人,中高级专业技术人员近200人,专业技术人员500多人,硕博士人才60余人。设有呼吸与危重症医学科、结核科、肿瘤科、胸外科、儿科、呼吸病介入诊疗中心、麻醉科、检验科、影像科、病理科、功能科、药剂科等临床、医技科室23个和1个综合门诊部。目前医院门诊40万人次/年,住院1.5万人次/年。医院是国际抗结核病贝达奎宁的首批试点医院、全国结核病医院联盟与全国结核病临床试验合作中心的常委单位、福建省医学会结核病分会主委单位、福建省结核病医联体龙头单位、福建省首批癌症规范化治疗示范病房单位、“特罗凯”、“易瑞沙”、“泰瑞莎”、“凯美纳”等靶向药定点审批与免费授药单位(全省仅5家)。同时,医院还拥有“国家药物临床试验机构”、“国家医疗器械临床试验机构”、“国家体外诊断技术临床试验基地”、“全国结核病医院联盟特色金牌培训基地”“中华护理学会呼吸专科护士京外临床实践基地”、“福建省结核病临床培训基地”、“福州市儿童哮喘标准化门诊”资质(福州市唯一),是福州市肿瘤化疗质控中心挂靠单位。图为医技楼医院以创建“全省一流、全国前列的肺专科医院”为目标,坚持“大专科小综合”发展路子,与首都医科大学附属北京胸科医院签订全面战略合作协议,与钟南山团队合作建立“陈荣昌名医工作室”和“李时悦名医工作室”,并成功入选“福州市市级临床医学中心项目”,现有省级临床重点专科1个(呼吸与危重症医学科)、市级临床重点专科2个(结核科、胸外科)。此外,国家药物临床试验机构共有药物临床试验专业3个(结核、呼吸、肿瘤)。名医工作室肯都医科大学附品北京胸科医院全面战略合作签约仪式医院拥有全省唯一的负压病房大楼,设备先进、设施完善、技术力量雄厚、专家团队人才济济,先后开展60多项科研项目,其中20项获卫生部、省科委、福州市等科技成果奖。全院有50余人次在中华医学会、中国防痨协会、中国医疗保健国际交流促进会、福建省医学会、福建省防痨协会、福建省医学会福州市医学会、福州市防痨协会等国家、省市级学术组织任主委、副主委,在全国肺专科医院中享有较高学术地位,并参编结核专业论著12部,其中3部任副主编,参编行业指南及专家共识15部。医院对外交流活跃,肺科学者在全球顶尖的学术峰会展现中国医者风采,如Union全球肺部健康大会、欧洲危重病医学会年会等,作论文壁报交流并获奖。医院始终坚持奉行“病人第一、质量第一、服务第一”的办院宗旨,大力弘扬“严谨求实、诚信奉献”的院训精神,成功蝉联五届“全国文明单位”,获批设立省级“陈晓红劳模工作室”,荣获“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”和“全国先进基层党组织”两项荣誉称号。全体肺科人为建设全省一流、全国前列的肺专科医院而奋勇拼搏。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。