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深圳市中心医院慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病[慢性吉兰-巴雷巴利综合征]专家

简介:

北京大学深圳医院地处福田中心区,于1999年底建成开业,是深圳市政府投资建成的现代化三级甲等综合性公立医院。2000年10月,深圳市人民政府与北京大学签署合作协议,首开国内院-校紧密合作办医先河,将医院纳入北京大学附属医院管理体系,并更名为“北京大学深圳医院”。医院占地面积5.9万平方米,目前总建筑面积近22万平方米,是一家地面“零停车”的无围墙医院,院内花园四季常青,被誉为“深圳最美医院”。目前,全院员工3500余名,其中卫生技术人员占比为81.6%,高级职称人员780余名,硕博士研究生900余名。医院目前共有高层次人才113人,其中国家级领军人才3人次,地方级领军人才10人次,海外高层次B类人才6人次,后备级人才36人次,海外高层次C类人才30人次,特聘岗位A、C、D档12人次。医院是建立健全现代医院管理制度国家级试点单位,广东省高水平医院第三批重点建设医院、广东省公立医院改革与高质量发展示范医院。在全国三级公立医院绩效考核中,医院连续四年进入全国百强(2018年度第61位;2019年度第59位;2020年度第63位;2021年度第53位),获得A+等级。(一)高质量发展的区域急危重症救治中心。目前,医院实际开放床位1832张,设有56个临床、医技科室。拥有CT、MR、达芬奇Xi手术机器人、Truebeam2.7直线加速器和PET-CT等大型医学装备,总价值达20亿元。2022年,为278.5万门急诊患者、9.95万住院患者提供医疗服务,年住院手术及操作量达7.37万台次,出院患者微创手术占比达27.72%,平均住院日5.37天。广东省卫生健康委DRGs数据显示,2017年至2021年,医院病例组合指数(CMI值)连续5年位列广东前10位,其中2021年度位列全省第7位。2020年度深圳市属医院日常监测的5个急症急救病种、13个恶性肿瘤手术相关指标位于深圳前列,获评“全国进一步改善医疗服务示范医院”。打造品牌学科,北大深圳医院骨科为国家临床重点专科;泌尿外科为教育部国家重点学科;口腔科为广东省高水平临床重点专科;重症医学科、内分泌科、肾内科、皮肤科、医学影像科、医学检验科、泌尿外科、骨外科、普通外科先后获批广东省临床重点专科。病理科、耳鼻喉科、风湿病、妇产科、口腔科、内分泌、皮肤科、肾脏科、消化病、心血管病、老年科、核医学、超声医学、重症医学、生殖医学、健康管理等21个学科获复旦医院排行榜华南专科声誉榜提名。聚焦疑难危急重症救治,医院作为国家高级卒中中心、广东省胸痛中心示范基地、全国严重创伤规范化救治培训中心深圳培训基地、中国创伤救治联盟单位,成立55个MDT(多学科诊疗)团队,承担区域内急危重症患者救治任务,是深圳市目前急诊出车次数最多的市属医院。承担全市合并内外科疾病危重孕产妇的救治任务。在深率先开展CAR-T细胞治疗淋巴瘤、胚胎植入前遗传学检测技术、“卵巢冷冻生育力保护”等前沿技术,为恶性肿瘤等重大和疑难重症患者提供更全面和系统的治疗。老年病科、运动医学科分别成为国家老年疾病临床医学研究中心广东省分中心和国家骨科与运动康复临床研究中心网络单位。医院共引进“三名工程”团队26个,开展医学高新技术和特色服务项目,其中包含14个“北医系统”团队、9个由院士领衔的团队,9个团队获得2022年续签及新申报团队预立项。(二)科教创新高水平的大学附属医院。依托深圳北京大学香港科技大学医学中心,构建集“基础研究+临床研究+转化运用”于一体的医学科研创新体系,成立“精准医学研究院、临床研究院、智慧医院研究院”三大研究院,打造中心实验室、干细胞与细胞生物治疗平台、智能化生物样本库等高水平科研平台和妇产科研究所等12个专科研究所,以实现基础研究找机制,临床研究证成效,转化办公室找市场的医学科研闭环。医院作为深圳市首家取得国家干细胞技术临床应用研究资格准入和项目准入的医院,拥有药物GCP资格专业组29个、医疗器械GCP资格专业组53个,设有介入与干细胞治疗中心和I期临床研究病房。已开展干细胞治疗2型糖尿病临床研究等多项技术研究,医院成功采用CAR-T一次性治愈淋巴瘤合并系统性红斑狼疮临床研究曾引起国内外轰动;CAR-T细胞治疗肝癌等恶性肿瘤临床研究也获得国家准入。医院现有的骨科生物材料国家地方联合工程研究中心(国家级实验室)和生殖与遗传广东省重点实验室,以及其它10多个省市级科研平台。近年来,获各级奖励10余项,其中教育部自然科学二等奖1项,广东省自然科学一等奖1项,广东省科技进步奖三等奖2项,华夏医学科技奖二等奖2项,华夏医学科技奖三等奖1项。15个学科STEM量值进入全国百强,其中口腔医学排名全国第18位,口腔科成为深圳市口腔疾病临床医学研究中心,皮肤科成为国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心分中心建设单位。作为北京大学附属医院,医院承担北京大学和深圳大学医学部口腔医学专业临床桥梁课程的教学任务。医院现有二级学科硕士培养点27个,三级学科博士培养点9个。有国家住院医师规范化培训专业基地26个,深圳市专科医师规范化培训专业基地4个,北京大学医学部专科医师规范化培训专业基地25个,其中全科医学是广东省重点住培专业基地。医院是深圳市第一家省级住院医师规范化培训普通师资培训基地。医院有1705平方米的临床技能模拟培训中心,是AHA培训基地,配备有腔镜训练器、口腔专科训练仿真头模、智能化综合模拟人等设备。医院每年承担本科实习生、研究生、规培生、岗培生、进修生、博士后培养近1500人。(三)智慧管理高效能的现代医院管理国家试点单位。北大深圳医院是国家首批数字化示范医院,2017年成为广东省“智慧医院建设单位”,获得深圳市“智慧医院建设奖”。在广东省综合医院中率先通过国家电子病历系统应用水平分级评价六级。2020年医院通过国家医院信息互联互通标准化成熟度五级乙等测评。医院全力打造智慧门诊、智慧药房、智慧病房和智慧后勤等系列精细化管理平台,实现处方在线流转、医保在线结算、诊前智能预问诊、机器人配液送药、临床风险智能预警、智能手术分级授权和手术质量健康等,提高医疗质量、改善患者就医体验,提升工作效率,实现医院管理精细化,并先后荣获国家卫生健康委等颁发的“改善医疗服务创新医院”“2019年度中国十大价值医疗案例”“2020年度中国现代医院管理典型案例”“2022年度中国现代医院管理典型案例”(四)“一院多区双门诊”的医院发展新格局。医院在建院之初即在华为公司建立华为门诊部,为华为公司员工的健康保驾护航,同时能为华为20余个海外办事处提供远程国际诊疗服务。2019年,深汕门诊部正式开业,成为深汕特别合作区首家市级医疗分支机构,建立了20分钟直达医院本部的空中救援通道,为合作区建设者提供与院本部同质化基本医疗服务。占地20万平方米、规划床位800张的北京大学深圳医院深汕院区已经开工建设。2021年12月,投资43个亿,规划床位2500张的深圳市新华医院正式交由我院运营管理,医院实行多院区一体化管理,预计2023年底投入使用,为医院奠定了“一院多区双门诊”的发展格局。未来,北京大学深圳医院将按照“一体两翼”3.0版的发展战略,即以高水平医疗服务体系建设为主体,以智慧医院建设和临床研究为两翼,打造集“高水平的区域医疗中心”“国际化医学科研创新中心”“转化医学及临床研究中心”“国家临床培训示范中心”“医院智慧管理创新中心”“高效率健康管理中心”为一体的粤港澳大湾区区域医学中心,为深圳乃至周边地区市民提供优质的医疗健康服务。医院院训:仁心仁术博学博爱医院宗旨:患者满意员工幸福医院愿景:建设患者满意员工幸福的高水平临床研究型医院是一种由免疫介导的周围神经疾病,自身免疫功能紊乱,感染因素,周围神经系统,药物治疗,脊髓灰质炎,低钾性周期性瘫痪,重症肌无力,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,少食多餐,多吃蔬菜水果,体格检查,脑脊液检查,血常规,血生化,免疫学检查,腓肠神经检查,肌电图,。

张华清 主治医师

儿童发烧咳嗽;儿童感冒(风寒感冒、风热感冒、热感冒、热伤风、流感、鼻塞、咽喉痛、风热犯肺、滋阴、止咳祛痰、利咽生津、清肺润燥、温肺散寒、恶风、补益肺气、温肺化痰);儿童鼻炎;上呼吸道感染;消化道(腹泻、便秘、消化不良、肠道过敏等)、传染性(手足口病、水痘、腮腺炎、疱疹性咽峡炎等)、儿童身高管理,儿童营养指导、儿童神经系统(癫痫、自闭症、注意力缺陷多动障碍、抽动障碍、偏头痛、重症肌无力、面神经炎、进行性肌营养不良等)及儿童康复(脑瘫、语音发育迟缓、运动发育迟缓、各种脑炎恢复期等各种肌张力异常及姿势异常疾病)、儿童内分泌(矮身材、性早熟、肥胖等)方面疾病的诊治;中耳炎;肺炎;脑炎;泌尿;内分泌疾病,性早熟,身材矮小;过敏性疾病;手足口病、疱疹性咽峡炎;牛奶蛋白过敏;流行性感冒;新生儿领域,尤其擅长新生儿黄疸,新生儿消化系统疾病;优生优育;不孕不育;儿童多动症;自闭症;焦虑症;选择性缄默症;发育型协调障碍;肛瘘;肛周脓肿;早产产前咨询;高危孕妇产前咨询;产前心理辅导;心理咨询;全科医生。

好评 99%
接诊量 2.1万
平均等待 30分钟
擅长:儿童发烧咳嗽;儿童感冒(风寒感冒、风热感冒、热感冒、热伤风、流感、鼻塞、咽喉痛、风热犯肺、滋阴、止咳祛痰、利咽生津、清肺润燥、温肺散寒、恶风、补益肺气、温肺化痰);儿童鼻炎;上呼吸道感染;消化道(腹泻、便秘、消化不良、肠道过敏等)、传染性(手足口病、水痘、腮腺炎、疱疹性咽峡炎等)、儿童身高管理,儿童营养指导、儿童神经系统(癫痫、自闭症、注意力缺陷多动障碍、抽动障碍、偏头痛、重症肌无力、面神经炎、进行性肌营养不良等)及儿童康复(脑瘫、语音发育迟缓、运动发育迟缓、各种脑炎恢复期等各种肌张力异常及姿势异常疾病)、儿童内分泌(矮身材、性早熟、肥胖等)方面疾病的诊治;中耳炎;肺炎;脑炎;泌尿;内分泌疾病,性早熟,身材矮小;过敏性疾病;手足口病、疱疹性咽峡炎;牛奶蛋白过敏;流行性感冒;新生儿领域,尤其擅长新生儿黄疸,新生儿消化系统疾病;优生优育;不孕不育;儿童多动症;自闭症;焦虑症;选择性缄默症;发育型协调障碍;肛瘘;肛周脓肿;早产产前咨询;高危孕妇产前咨询;产前心理辅导;心理咨询;全科医生。
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孙中义 主任医师

阳痿、早泄;阴茎短小,延长增粗;手淫引起射精快、勃而不坚以及悔恨情绪调节;性欲下降,射精无力,高潮缺失;阴囊潮湿,小腹、睾丸痛,尿频、尿不尽、尿痛等前列腺炎症状;各类男性不育;性病、泌尿系感染的诊治。

好评 99%
接诊量 1.1万
平均等待 -
擅长:阳痿、早泄;阴茎短小,延长增粗;手淫引起射精快、勃而不坚以及悔恨情绪调节;性欲下降,射精无力,高潮缺失;阴囊潮湿,小腹、睾丸痛,尿频、尿不尽、尿痛等前列腺炎症状;各类男性不育;性病、泌尿系感染的诊治。
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李鹃 主任医师

擅长宫颈疾病的诊断、治疗、阴道镜检查及宫颈疾病的手术治疗

好评 100%
接诊量 7
平均等待 -
擅长:擅长宫颈疾病的诊断、治疗、阴道镜检查及宫颈疾病的手术治疗
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王云飞 主任医师

妇科炎症、月经不调、异常子宫出血、子宫肌瘤、子宫腺肌病、子宫内膜异位症、宫颈及子宫内膜息肉、葡萄胎、妊娠组织残留、卵巢肿瘤、卵巢囊肿、宫颈HPV感染及相关病变、宫外孕、输卵管阻塞、宫腔粘连、不孕症、宫颈机能不全、子宫及阴道畸形、阴道壁脱垂、子宫脱垂、压力性尿失禁、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、外阴癌等恶性肿瘤疾病的诊断和治疗。擅长子宫肌瘤、卵巢肿瘤的腹腔镜微创治疗以及大子宫的微创处理,擅长早期癌症的微创治疗以及各类癌症的标准化治疗,擅长经阴道\经脐单孔腹腔镜微创手术,尤其是经阴道单孔无任何瘢痕,擅长宫腔镜处理各类息肉、粘膜下肌瘤等,擅长压力性尿失禁的微创治疗及盆底脱垂手术的微创治疗。

好评 -
接诊量 1
平均等待 15分钟
擅长:妇科炎症、月经不调、异常子宫出血、子宫肌瘤、子宫腺肌病、子宫内膜异位症、宫颈及子宫内膜息肉、葡萄胎、妊娠组织残留、卵巢肿瘤、卵巢囊肿、宫颈HPV感染及相关病变、宫外孕、输卵管阻塞、宫腔粘连、不孕症、宫颈机能不全、子宫及阴道畸形、阴道壁脱垂、子宫脱垂、压力性尿失禁、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、外阴癌等恶性肿瘤疾病的诊断和治疗。擅长子宫肌瘤、卵巢肿瘤的腹腔镜微创治疗以及大子宫的微创处理,擅长早期癌症的微创治疗以及各类癌症的标准化治疗,擅长经阴道\经脐单孔腹腔镜微创手术,尤其是经阴道单孔无任何瘢痕,擅长宫腔镜处理各类息肉、粘膜下肌瘤等,擅长压力性尿失禁的微创治疗及盆底脱垂手术的微创治疗。
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刘淼 副主任医师

妇产科,宫外孕,包块儿

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:妇产科,宫外孕,包块儿
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张晟 副主任医师

膝关节关节炎,膝关节置换,人工关节翻修术

好评 100%
接诊量 277
平均等待 -
擅长:膝关节关节炎,膝关节置换,人工关节翻修术
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李小强 主任医师

肺部良恶性肿瘤、肺部小结节、食管肿瘤、肺大疱、手汗症、纵膈肿瘤、支气管扩张的微创手术治疗和综合治疗。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 4小时
擅长:肺部良恶性肿瘤、肺部小结节、食管肿瘤、肺大疱、手汗症、纵膈肿瘤、支气管扩张的微创手术治疗和综合治疗。
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钟旬华 主任医师

钟旬华 主任医师   专长: 擅长治疗各种病毒性肝炎、药物性肝炎、肝纤维化、肝硬化、自身免疫性肝病、脂肪肝和其他传染性疾病的诊断与治疗。  

好评 100%
接诊量 113
平均等待 8小时
擅长:钟旬华 主任医师   专长: 擅长治疗各种病毒性肝炎、药物性肝炎、肝纤维化、肝硬化、自身免疫性肝病、脂肪肝和其他传染性疾病的诊断与治疗。  
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林凯华 副主任医师

失眠、焦虑、脑血管病、运动障碍、痴呆等

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:失眠、焦虑、脑血管病、运动障碍、痴呆等
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童晓欣 主任医师

头痛和脑血管病诊治/在癫痫与睡眠障碍的基础与临床方面有较深入研究。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:头痛和脑血管病诊治/在癫痫与睡眠障碍的基础与临床方面有较深入研究。
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患友问诊

患者头痛频繁,面部疼痛,可能是三叉神经痛,之前用过卡马西平,效果不错,需要重新开具处方,患者信息:无任何过敏反应,肝肾功能正常。
46
2024-09-17 04:32:43
本人双下肢发软无力,脚背肿胀,前年曾在湖南省人民医院确诊为格林巴利综合征,最近症状复发,现就诊于湖南中医药大学第一附属医院。
59
2024-09-17 04:32:43
家人被诊断出脱髓鞘病变,正在服用富马酸二甲酯肠溶胶囊,想了解更多关于疾病和治疗的信息。
60
2024-09-17 04:32:43
我最近一个月来总是感到头部和面部有刺痛感,吃了卡马西平后有时会头晕,想知道这种药物能否长期使用?
68
2024-09-17 04:32:43
患者经常熬夜,导致癫痫发作频繁,舌头也会被咬破,想知道如何预防和治疗。
44
2024-09-17 04:32:43
我被诊断出帕金森病,想了解利鲁唑和依达拉奉的使用指南,包括用法、副作用和其他治疗方法。患者信息:XXX
1
2024-09-17 04:32:43
我是一名格林巴利综合征患者,患有慢阻肺和牛皮癣,想了解是否可以接种疫苗?
62
2024-09-17 04:32:43
患者近期出现神经痛、疲劳和焦虑等症状,询问医生是否可以开具处方药物乐瑞卡普瑞巴林,并希望了解如何正确使用。
7
2024-09-17 04:32:43
患者出现小腿和大腿僵硬,走路软,脚底硬,排尿无力等症状,怀疑是吉兰巴雷综合征,已经做了多项检查,但还没有确诊,正在接受激素治疗。
14
2024-09-17 04:32:43
周泳,高血压患者,近期出现心跳加速、头晕等症状,询问富马酸比索洛尔片的用药情况和生活习惯调整建议。
22
2024-09-17 04:32:43

科普文章

#慢性格林巴利氏综合征#肝原发性恶性肿瘤
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 昔扁鹊治虢太子之尸厥也,天下皆叹其能生死人而肉白骨。
 扁鹊辞曰:“自生者我起之。”
                          ———扁鹊

 疾病治与不治,不在药石之功效,而在正气之机转。苟正气机转消亡,则死病无良医。虽古圣复见于今日,亦将束手无策,付诸命运而已。
                   ————祝味菊

 生命凭本能,药是辅助。不是药物本身其决定治疗作用,是生命内因有这个能力,药物借助自身能力去辅助解决自身问题。
     
  ————高东顺医师中医感悟 
 
    

 生命本具有一个自助调节系统,是这个系统在无时无刻的处理生命自身、人与自然,人与社会之间的关系,以保持生命的动态平衡。扶阳概念不能单纯理解为用扶阳药物或补药。而能够恢复生命本有自主调节功能的方法或药物(包含艾灸,针灸等),都可称为扶阳(或叫广义的扶阳。)
  当生命的自主调节系统不能适应这种平衡就会出现疾病的现象,把现象归纳总结即所谓证。所谓的中医治疗不单纯是治疾病本身,而是让其系统恢复本有的自主调节功能,中医的祛邪或扶正就是针对的这个系统服务的。中医界有位扶阳先生曾言祛邪也是扶阳,当时不曾理解,后来追随郭老学习中医生命科学本能论,方明白其中道理。
  ————高东顺医师中医感悟

 

 
 张某某,男,63
2020年7月27日复诊,药后岁。2020年7月14日
 

 自诉糖尿病5年,长期注射甘精胰岛素注射液,服用腰酸二甲双胍片。2019年3月,因肝区不适,胃胀,下肢水肿,入住良乡医院:B超示:肝大,轻度腹水,CT示肝癌,肝内转移伴腹水。2020年5月因感冒,四肢无力,麻木,经良乡医院又确诊格林巴利综合综合征,运用中药和甲钴胺分散片效果欠佳。2020年7月14日,来我门诊就诊,症见:自感肝区不舒,脘腹胀满,口干口苦,食少易疲乏,腰酸,两手肿胀麻木,双下肢浮肿,麻木憋胀,无力,两脚肿不入鞋。大便干,小便黄,脉弦细数,舌质暗,舌苔黄腻。既往糖尿病,肝病史。诊断:糖尿病、肝原发性恶性肿瘤、格林巴利综合征。

 中医属于:肝积,消渴,痿证,水肿。      辩证:肝郁脾虚,湿热内蕴,瘀血阻络证

处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术8,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,7剂,水煎分两次服。

 
口干口苦减轻,手背和下肢浮肿减轻,原来鞋穿不进去,药后可轻松穿进,腹胀也较原来改善。原方加半枝莲20,莪术10克,继续服用处方:
 
 醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术10,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,10剂,水煎分两次服。后房山某医院再抓7剂。
 
 2020年8月15日三诊,药后双下肢水肿基本缓解,双手和下肢麻木憋胀较原来改善,口干口苦消失,仍胃胀,大便不畅。原方加枳壳15,莪术加到15克,
 
 处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术15,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,枳壳15,10剂,水煎分两次服。
 
 
 
高东顺医师注:
 糖尿病,格林巴利综合征,肝癌三者并发临床并不多见,属于疑难病例,中医西医治疗皆不容易。有幸参与一例患者会诊治疗,通过中医的四诊辩证,服用中药取得良好治疗效果。在此整理一下,以抛砖引玉,供同志们参考……
 改善症状,减轻痛苦,延长寿命……
 
 
 
 
#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征简称 GBS,一般呈急性或者亚急性起病。患者一般 1-4 周前有胃肠道、呼吸道的感染史,随后出现肢体瘫痪。主要表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪,一般从下肢开始,逐渐波及躯干和上肢。同时患者有感觉障碍,一般表示为末梢型,对称性手套、袜套样感觉障碍。患者四肢的腱反射是减低的,同时有部分患者有植物神经功能受损的表现,可表现为出汗异常、心动过速等等。颅神经有些患者也可以有受损的表现,最常见的是一侧或者双侧面神经外周性瘫痪。严重者患者可能会有呼吸肌受累,表现为呼吸麻痹,可能要用呼吸机辅助呼吸。

做腰穿,表现为蛋白轻度增高,细胞数正常。做肌电图,可以表现为神经传导速度减慢,F 波延迟或者消失。

格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病,急性期主要采用的是免疫抑制剂治疗,首选丙种球蛋白治疗。

如果患者没有丙种球蛋白过敏史,或者先天性 IgA 缺乏症等禁忌症,就可以采用这种方法。成人按每天 0.4g/kg 计算,连用 5 天。如果患者病情较重,可以采用血浆置换疗法,每次交换的血浆量按 40ml/kg,或者 1-1.5 倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换 2 次,重症患者每周交换 6 次。关于激素的治疗,目前国外的多项临床试验证实,单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制,部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗,有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征,疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的 B 族维生素、维生素 C 等等。对于有呼吸困难的患者,可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸,并且主张给患者早期进行康复治疗。

#慢性格林巴利氏综合征
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格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导的快速进行性多神经病变,其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明,GBS的发病率随年龄线性增加,在70-80岁时达到高峰,每10万人年可达4-5例。相比之下,该病在儿童和青少年中更为罕见,0-9岁的发病率为0.62/10万人年;10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。

 

诊断

诊断策略

建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性,还需要额外的证据,如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。

 

脑脊液分析

推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺,之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。

在脑脊液结果初始正常的情况下,为确保诊断的确定性,在第一次症状出现后7-10天,如果既往史、临床或电生理结果不明确,有必要再进行腰椎穿刺。然而,指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行,而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。

 

电生理学分类

电生理检查被推荐用于确诊GBS,通过该检查可获得最高水平的诊断确定性,可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段,建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。

在最初电生理检查正常的情况下,如果其他数据不明确,为了确认诊断,可以在1-2周后重复电生理检查。然而,如果GBS诊断已被其他检查证实,而且病程有利,在没有特殊临床原因的情况下,则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。

 

感染相关的诊断

可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。

如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生,建议进行仔细的微生物和血清学检查,以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。

 

抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测

在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。

 

磁共振成像(MRI)检测

在现有结果不明确的情况下,特别是在脊柱层面(如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害)或中枢层面(脑病、锥体体征)有病理学证据的情况下,建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。

 

评估病程中损害的工具

建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具,甚至在日常诊疗期间也应使用,以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程,以及早期识别并发症、病程波动和进展,促进治疗决策。

 

治疗推荐

抗生素治疗

在符合治疗标准的患者中,可选择抗生素疗法。

 

支持性治疗

从青春期开始,建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。

建议在GBS的急性期和离开重症监护病房(ICU)后,对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。

建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入(分泌困难)或气道清除不良(无咳嗽或咳嗽肺气不足)的情况下,建议插管。

在1-2周的呼吸治疗后,如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善,建议行气管切开术(套管的数量取决于吞咽和呼吸能力)。

由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调,建议在疾病的急性期和离开ICU后,通过适当的手段定期监测血压和心率。

除了适当剂量的外周镇痛药外,建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛,可能需要使用抗抑郁药物。

急性期建议采用物理疗法(体位、呼吸疗法、被动运动)作为补充治疗。

对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者,建议给予患者足够的心理支持,如有必要采取镇静措施,同时为其家属提供持续的咨询服务。

在诊断GBS之后的第一年,避免接种疫苗。

 

免疫治疗

对于患有严重GBS(即丧失独立行走能力)的儿童和青少年,建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白(IVIG)进行治疗。

对于预期病情会持续恶化的患者,也建议使用IVIG治疗。

当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时,或当IVIG疗法被证明无效时,建议采用血浆置换的免疫调节疗法。

不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。

如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发,考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的可能性,这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。

在难以治疗的病例中,IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。

不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。

 

康复期训练

建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划,以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力,并获得功能恢复,不仅是在整个康复阶段,而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。

建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源,以及当地获得合适治疗的机会,来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。

 

参考文献:

Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征
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目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病,临床上格林巴利综合征通常分为两类,第一类是急性格林巴利综合征,第二类是慢性格林巴利综合征,其治疗如下:

1、急性格林巴利综合征:由于病情进展较快,且通常会累及呼吸肌,一旦发现急性格林巴利综合征,一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类,第一,大剂量丙种球蛋白冲击治疗,需要根据每位患者的体重计算用药的具体量;第二,如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳,还可以加用血浆置换的治疗方法;第三,绝大部分格林巴利综合征患者,还可以加用营养神经的治疗;第四,如果格林巴利综合征累及呼吸肌,在急性期药物尚未起效时,也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期;

2、慢性格林巴利综合征:目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。

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格林巴利综合征复发率大概 10%左右,复发与第一次发病有一定关系,如果第一次发病没有留下后遗症,复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症,复发率相对会高。避免复发首先要避免导致复发的诱因如劳累、受凉、外伤,避免上呼吸道感染。

根据年龄情况适度运动,年轻人可以用中高强度运动如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以用中低强度运动,如散步、游泳,但是运动强度一定要根据心率来决定、一定要根据呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因的消化道感染,如吃辛辣刺激、没有煮熟的食物、吃不洁的食物,这些容易导致消化道炎症,容易腹泻,都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活,避免劳心、劳肺、劳神。

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格林巴利综合征的后遗症一般包括运动障碍、感觉障碍、大小便的功能障碍。

运动障碍包括如四肢瘫、截瘫,截瘫一般是指双下肢瘫痪。如果出现四肢瘫或者截瘫的话一定要小心,卧床要注意以下几点:

  • 小心压疮:如何避免压疮第一个翻身,第二个要保证蛋白摄入;
  • 下肢血栓形成,一般指深静脉血栓形成,尤其要小心肌间静脉血栓形成,因为肌间静脉血栓形成没有任何症状。做下肢被动运动,尤其是踝关节运动;
  • 卧床、要小心坠积性肺炎的、发生,坠积性肺炎预防就是勤翻身拍背,如果有自主排痰功能话,让他咳嗽,如果没有可以帮助做呼吸训练,如腹式呼吸,吸气时要让肚子鼓起来,出气时一般用缩唇呼吸,嘴要缩起来出气,这样是有帮助的。

感觉障碍的话一般包括温痛觉感觉障碍。温痛觉感觉障碍如果从康复角度可以冷热刺激,看能否对他有帮助。还有一个就是大小便功能的障碍,尤其小便功能障碍,从康复角度来说有一种叫间歇性清洁导尿,可能有帮助。如果间歇性清洁导尿没有用,就只能留置导尿,但留置导尿一定要预防逆行性感染,泌尿系感染影响到肾脏。

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表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下:

1、运动障碍根据病变部位,如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌,会出现呼吸困难,另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫;

2、感觉障碍,感觉减退或消失,没有温痛觉、没有深感觉,但有部分患者会出现感觉过敏,就是病变部位会出现感觉异常,轻触便会出现如触痛等症状;

3、膀胱直肠功能障碍,如小便无法排尿,没有尿意,膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在 300-500ml,有尿意,膀胱上面是憋尿肌,下面是括约肌,下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制,没有尿意,膀胱已经存储了 800 或 1000ml 的尿也没有症状。还有大便功能异常,它可能出现大便失禁或便秘。

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一、概述
格林巴利综合症又称急性感染性多发性神经根神经炎,是我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经疾病,主要症状以肢体对称性弛缓性瘫痪,大多是自限性的。多数患儿在数周内痊愈,部分严重患儿急性期可死于呼吸机麻痹。
二、病因
本病的病因目前并不是很明确,近几年,随着医学的不断发展,专家研究认为本病属急性免疫性周围神经病,有很多原因可以诱发本病,最常见的原因为空肠弯曲菌的感染。
病因如下:
 
1.感染因素。约70%的格林巴利综合征患者在得病前6周有比较明确的前驱感染史,通过分析,研究,病原体大多数是空肠弯曲菌和巨细胞病毒。
 
2.预防接种因素。少数格林巴利综合征的发病与有些预防接种有关,主要的疫苗有狂犬病毒疫苗,麻疹疫苗,破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗等。
 
3.免疫遗传因素,虽然人群中被相同病原体的前驱感染的情况很多,但仅有少部分人发生格林巴利综合征,也就是可以推测人群中存在遗传背景的易感个体,与免疫因素相关。
 
格林巴利综合征,是儿童时期一种比较的疾病,发病年龄不一,但还是以学龄前和学龄期儿童较多,在我国农村患儿较城市患儿多见,夏秋季节发病较多,大多宝宝会有腹泻或呼吸道感染史,本病大多数的患儿肌力可在3~6个月内完全恢复,如果累及脑神经,需要气管插管,肢体瘫痪严重者,多数情况下提示将留有后遗症
1. ️有早产史的孕妇
如果孕妈妈在之前的妊娠中曾有过早产的经历,宫颈长度检查尤其重要。早产史是宫颈功能不全的一个主要风险因素,因此医生可能会在孕中期(大约16-24周)建议定期进行宫颈长度检查。
 
2. ️曾经进行过宫颈锥切术的孕妇
过去接受过宫颈锥切术(如治疗宫颈上皮内瘤变)的女性,可能容易出现宫颈机能不全,这增加了早产的风险。
 
3. ️多胎妊娠的孕妇
双胞胎或多胞胎的孕妇,子宫承受的压力更大,宫颈可能更早地开始缩短。因此,多胎妊娠的孕妈妈通常需要更加密切地监测宫颈长度。
 
4. ️出现宫缩的孕妇
如果孕妈妈在怀孕中期出现了规律的宫缩,医生可能会建议进行宫颈长度检查,以排除早产的可能性。
 
5. ️有异常分泌物或宫颈变化的孕妇
如果在产检中发现宫颈有变化,或孕妈妈出现异常分泌物,医生可能会通过宫颈长度检查来评估是否存在早产风险。
 
6. ️首次孕期发现宫颈短的孕妇
即使是没有任何风险因素的孕妈妈,如果在常规超声检查中发现宫颈短于正常范围,我们也会建议进一步监测宫颈长度。

 

不要随便冲冲就算了哦!#健康科普 #科普一下 #男性

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