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华南理工大学附属第二医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

广州市第一人民医院始建于1899年(光绪25年),是广东省首批三级甲等医院。2013年经广州市机构编制委员会批准加挂“广州消化疾病中心”。1997年挂牌广州医科大学附属市一人民医院,2017年挂牌华南理工大学附属第二医院。医院连续多年入选“中国医院竞争力•顶级医院排名100强榜单”,并在“中国医院竞争力•省会市属医院100强榜单”位列前三,在复旦版中国医院排行榜进入华南地区前20,2021年获得全国医疗机构最佳雇主新锐医院称号,2022年获得全国医疗机构最佳雇主(公立医院10强)称号。医院现由院本部、南沙医院和鹤洞分院三个院区组成,现有编制床位共2970张,2022年全年门急诊总诊疗230.82万人次,全年出院病人8.83万人次。2022年底职工人数4390人,其中卫生技术人员3607人,高级职称873人;博士研究生导师53人,硕士研究生导师148人。享受国务院特殊津贴专家10人、新世纪百千万人才工程国家级人选1人、国家卫健委突出贡献中青年专家1人、国家海外高层次优秀青年人才2人、广东省“珠江人才计划”青年拔尖人才1人、广东省杰出青年基金获得者1人、其他省市级人才97人次。医院学科齐全,共有专业学科73个(其中临床专业学科56个,医技专业学科17个),其中消化内科、老年病科和泌尿外科为国家临床重点专科;消化病学为广东省医学重点学科;普外科、骨科、麻醉科、血液内科、神经外科、泌尿外科、呼吸内科、神经内科、内分泌科、儿科、烧伤科、肾内科、医学影像、肿瘤科、临床护理、检验科、急诊科等19个专科为广东省临床重点专科。临床分子医学及分子诊断实验室为广东省医学重点实验室;拥有1个国家消毒供应培训基地,拥有24个国家住院医师规范化培训专业基地,2个国家试点专科医师规范化培训基地。医院专业设备总值超9亿元,拥有双源CT、3.0TMRI、PET-CT、达芬奇手术机器人、DSA等。医院新建医学研究与创新转化中心科研平台已正式投入使用。位于广州国际生物岛,一期占地面积3100平方米,设立公共基础、细胞培养、光学影像、脑科学、免疫学、纳米科学、病理学和质谱影像等功能平台。共购置100多种、300多台仪器设备,仪器设备耗资逾亿元。其中单价百万元以上设备19台,包括超高分辨激光共聚焦显微镜、全自动高通量智能玻片扫描仪、双光子共聚焦活体成像显微镜、超高速分选型流式细胞仪、近红外脑功能成像系统等。生物岛科研平台按照统筹规划、开放共享、集约管理、有偿使用的工作理念,以科研项目为基础,以科研业绩为导向,实现所有设备开放共享,提高使用效率,减少资源浪费。我院进驻广州国际生物岛还可与其他研发平台产生协同效应,开放合作、共建共享,为医院科研项目开展提供强有力的支持和保障。同时,医院作为华南理工大学附属第二医院(第二临床学院),华南理工大学的公共实验中心、实验动物中心、工程转化中心等科研平台对医院完全开放共享。近五年来,医院获各级课题立项700余项,资助经费近1.5亿元。共获得国家家自然科学基金项目122项,共发表SCI论文543篇,其中影响因子超过10分论文38篇。科研成果方面,获广东省科学技术奖三等奖3项,广州市科学技术奖一等奖项,广州市科学技术奖二等奖2项,广州市科普创新成果奖一等奖1项,广东省医学会第三届广东医学科技奖一等奖1项和广东省护理学会第四届科技奖三等奖1项。学科建设方面,消化病学、医学影像与实验室设诊断学、老年医学科获广州市医学重点学科建设项目资助。医院与国外著名医疗机构和学术机构开展协作和进行广泛的学术交流,先后与美国、英国、德国、加拿大、瑞士、澳大利亚、日本、香港和澳门等多个国家和地区的多所医疗机构建立了友好合作关系,邀请著名专家学者来医院讲学及开展技术项目合作研究,主办、协办各类型国际学术研讨会;医院还设立专项基金用于人才培养,每年选送中青年技术骨干出国研修培训1-3年,至今学成归来的优秀人才近百名。聘请国外知名学者担任医院客座教授。近年来,医院进入高水平建设新征程,人才队伍素质大步提高,医疗指标不断优化,基础设施建设进一步完善,对外交流和社会影响日益扩大。2019年医院获国家级“高级卒中中心”授牌,医院检验科顺利通过ISO15189医学实验室评审,多学科诊疗工作案例获改善医疗服务行动全国医院擂台赛总决赛银奖。医院发挥公立医院的公益性,与西藏、新疆、贵州、云南、广西、广东等7省共20余家医疗机构结成对口帮扶关系。2021年医院获评“广东省脱贫攻坚先进集体”。医院以广州消化疾病中心为龙头,构建了具有引领效应的一批高水平专科群如广州老年疾病诊疗中心、广州心脏大血管疾病诊疗中心、广州再生障碍性贫血诊疗中心、广州甲状腺疾病诊治中心、广州老年骨科微创诊疗中心、广州脑血管病诊疗中心、广州血液净化中心、广州分子诊断中心等。多方发力,团结一致,孜孜以求,按照省市各级领导的要求,保持战略定力,依据高水平医院建设目标及进度,着力发展前沿医疗技术、建设高水平科研平台、集聚拔尖医学人才、打造一流医学学科、率先建立现代医院管理制度,同时,加强制度建设和医德医风建设,进一步健全监督机制;全面发力,强劲发展,将市一医院建成国际知名、国内一流的高水平、现代化、研究型综合医院,助力百年名院与改革开放最前沿的广东省一起勇攀高峰!广州市第一人民医院南沙医院由广州市人民政府与南沙区人民政府共同投资兴建,是南沙区目前唯一一所三级综合性医院,于2008年开业,纳入广州市第一人民医院一体化管理。医院总占地面积10.05万平方米,开设床位1000张。目前医院配备价值超9亿元的先进医疗设备和精密仪器。南沙医院的开设完善了南沙地区的医疗服务配置,立足珠三角,服务粤港澳大湾区。鹤洞分院是广州市第一人民医院的首家直属分院,是芳村地区一所以五官科为主的专科医院。拥有先进的医疗设备,同时与总院共享CT、MR等大型医疗设备;全院实行电脑网络化管理,并利用光纤与总院联网,可实现各项诊疗数据共享和远程会诊。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

徐利敏 副主任医师

擅长抑郁症、焦虑症、社交恐怖症、睡眠障碍、记忆力障碍、双相情感障碍、精神分裂症等精神心理疾病的诊断、药物与心理治疗、精神康复。

好评 99%
接诊量 628
平均等待 3小时
擅长:擅长抑郁症、焦虑症、社交恐怖症、睡眠障碍、记忆力障碍、双相情感障碍、精神分裂症等精神心理疾病的诊断、药物与心理治疗、精神康复。
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崔文帅 主治医师

细菌感染、支原体感染、衣原体感染、布鲁氏菌病、细菌性感染腹泻、恙虫病、水痘、艾滋病、扁桃体炎、柯萨奇病毒感染、脂肪肝、肝炎、流行性感冒、荨麻疹、结核病、败血症、狂犬病、登革热、破伤风、真菌感染、厌氧菌感染、念珠菌病、疟疾、蛔虫病、钩端螺旋体病、华支睾吸虫病、肠炎、梅毒、淋菌性尿道炎,发热性疾病,呼吸道感染性疾病,泌尿道感染性疾病,急性丙型肝炎、急性戊型肝炎、急性甲型肝炎、急性病毒性肝炎、慢性丙型肝炎、慢性病毒性肝炎、多重肺部感染、幽门螺杆菌感染以及各种传染病等疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 459
平均等待 15分钟
擅长:细菌感染、支原体感染、衣原体感染、布鲁氏菌病、细菌性感染腹泻、恙虫病、水痘、艾滋病、扁桃体炎、柯萨奇病毒感染、脂肪肝、肝炎、流行性感冒、荨麻疹、结核病、败血症、狂犬病、登革热、破伤风、真菌感染、厌氧菌感染、念珠菌病、疟疾、蛔虫病、钩端螺旋体病、华支睾吸虫病、肠炎、梅毒、淋菌性尿道炎,发热性疾病,呼吸道感染性疾病,泌尿道感染性疾病,急性丙型肝炎、急性戊型肝炎、急性甲型肝炎、急性病毒性肝炎、慢性丙型肝炎、慢性病毒性肝炎、多重肺部感染、幽门螺杆菌感染以及各种传染病等疾病的诊治。
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侯敬涛 副主任医师

肾炎,肾衰竭,高尿酸血症,肾病综合征,糖尿病肾病,高血压肾损害,狼疮性肾炎,过敏性紫癜性肾炎,血管炎,药物性肾损害,血液透析及腹膜透析并发症,尿路感染、结石,痛风等的诊治有较多心得。

好评 99%
接诊量 4606
平均等待 1小时
擅长:肾炎,肾衰竭,高尿酸血症,肾病综合征,糖尿病肾病,高血压肾损害,狼疮性肾炎,过敏性紫癜性肾炎,血管炎,药物性肾损害,血液透析及腹膜透析并发症,尿路感染、结石,痛风等的诊治有较多心得。
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李世林 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:待补充
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杨丽 住院医师

擅长各种内科疾病,呼吸科(各种发热,咳嗽,咳痰)心血管内科(高血压,心脏病,高脂血症),消化系统(腹痛,腹胀,腹泻)及血液系统疾病,可以帮助开具用药建议,可以分析解读体检报告

好评 99%
接诊量 1123
平均等待 15分钟
擅长:擅长各种内科疾病,呼吸科(各种发热,咳嗽,咳痰)心血管内科(高血压,心脏病,高脂血症),消化系统(腹痛,腹胀,腹泻)及血液系统疾病,可以帮助开具用药建议,可以分析解读体检报告
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容婵 主治医师

高血压病、糖尿病、高脂血症、肥胖、高尿酸血症、痛风、骨关节炎、骨质疏松症、脑血管病、心血管病;消化系统疾病如慢性胃炎、胃溃疡、反流性食管炎;营养不良;睡眠障碍等疾病的诊治及长期管理。制定老年常见慢性疾病,如心脑血管疾病的预防及随访计划。健康体检项目制定及体检报告解读。

好评 100%
接诊量 112
平均等待 1小时
擅长:高血压病、糖尿病、高脂血症、肥胖、高尿酸血症、痛风、骨关节炎、骨质疏松症、脑血管病、心血管病;消化系统疾病如慢性胃炎、胃溃疡、反流性食管炎;营养不良;睡眠障碍等疾病的诊治及长期管理。制定老年常见慢性疾病,如心脑血管疾病的预防及随访计划。健康体检项目制定及体检报告解读。
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陈丽萍 副主任医师

常见抑郁、焦虑等情绪障碍的临床诊治及心理治疗,睡眠障碍的诊治、失眠的认知行为治疗。 1.精神分裂症、抑郁症、躁狂症、双相情感性精神障碍,分裂情感性精神障碍。 2.神经症、 焦虑症、恐惧症、疑病性神经症 强迫市神经衰弱、躯体化障碍、分离转换性障碍。 3.脑器质性精神障碍、躯体疾病所致的精神障碍 4.睡眠障碍。

好评 100%
接诊量 93
平均等待 -
擅长:常见抑郁、焦虑等情绪障碍的临床诊治及心理治疗,睡眠障碍的诊治、失眠的认知行为治疗。 1.精神分裂症、抑郁症、躁狂症、双相情感性精神障碍,分裂情感性精神障碍。 2.神经症、 焦虑症、恐惧症、疑病性神经症 强迫市神经衰弱、躯体化障碍、分离转换性障碍。 3.脑器质性精神障碍、躯体疾病所致的精神障碍 4.睡眠障碍。
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张颖 副主任医师

老年病 心脑血管 呼吸 内分泌 消化 骨质疏松等疾病

好评 100%
接诊量 16
平均等待 -
擅长:老年病 心脑血管 呼吸 内分泌 消化 骨质疏松等疾病
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何敏超 副主任医师

老年性痴呆,脑血管疾病,神经重症疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:老年性痴呆,脑血管疾病,神经重症疾病
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杨方方 副主任医师

对各种贫血、血小板减少或增多、白细胞异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等有丰富经验!

好评 100%
接诊量 93
平均等待 21小时
擅长:对各种贫血、血小板减少或增多、白细胞异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等有丰富经验!
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患友问诊

我有血管性水肿和过敏,想知道转移因子口服溶液的疗程是多久?
9
2024-11-19 09:35:23
月经推迟20天,手脚胀,早晨后背酸痛,可能与月经不调有关,需要排除其他健康问题的可能性。
39
2024-11-19 09:35:23
47岁患者脚部肿胀3.4天,正在使用外伤喷雾和螺旋霉素,求助于如何缓解肿胀?
7
2024-11-19 09:35:23
我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
51
2024-11-19 09:35:23
女性,30岁,手脚肿胀,想知道是否可以使用七叶皂苷钠片?
58
2024-11-19 09:35:23
我被诊断出2型糖尿病,想了解沙格列汀片的使用情况,之前用过其他DPP4抑制剂出现过血管性水肿的症状。
50
2024-11-19 09:35:23
患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。
64
2024-11-19 09:35:23
我患有腰椎间盘突出,想知道七叶皂苷钠片是否适合我使用?
16
2024-11-19 09:35:23
我有轻微的腰部疼痛和双脚肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片缓解?
19
2024-11-19 09:35:23
54岁女性,一个月前扭伤脚踝,导致肿痛,曾经用药治疗但现在自己抓药,想知道地奥司明片是否适合自己。
13
2024-11-19 09:35:23

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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