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广东人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

广东省人民医院(广东省医学科学院)创建于1946年,其前身为广州中央医院。经过几代人的共同努力,广东省人民医院已成为集医教研于一体的大型现代化三级甲等综合型医院,在国内外享有盛誉。2019年国家三级公立医院绩效考核获评最高等级A++,位列全国第10;2020年在国家公立医院绩效考核总分891.8分,全国排名第15名,位列A+级别。获评2020年度医疗机构最佳雇主最受大学生欢迎医院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

赖迪生 主治医师

1.心血管疾病(心肌梗死,急性冠脉综合征,陈旧性心梗,心绞痛,冠心病,主动脉夹层,主动脉瘤,慢性冠状动脉病,外周血管病变) 2.结构性心脏病(卵圆孔未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉瘘) 3.心律失常(心悸,心慌心动过速,心动过缓,室性早搏,室性期前收缩,室上速,预激综合征,Brugada综合征) 4.心脏瓣膜病(主动脉瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣关闭不全,三尖瓣狭窄,三尖瓣关闭不全) 5.代谢性疾病: 血脂异常(高血脂,血脂高,降血脂,清血管) 高尿酸(急性痛风性关节炎,慢性痛风性关节炎,痛风石,高尿酸性肾病,尿酸性肾结石,痛风,降尿酸,祛湿) 糖尿病(糖耐量异常,血糖高,低血糖,降血糖,糖尿病用药指导,胰岛素用药指导) 肥胖(减肥,减重,祛湿,脾胃调理,减肥塑身) 6.高血压(头晕,头痛,颈项板紧,疲劳,心悸血压异常,血压高,降血压) 7. 肺动脉高压,肺源性心脏病,肺血管病变,肺栓塞 8.心力衰竭(急性心衰,慢性心衰,慢性心衰急性加重,左心衰竭,右心衰竭,终末期心力衰竭) 9.感染性心内膜炎 10.心肌病、心肌炎(肥厚型心肌病,肥厚型梗阻性心脏病,扩张性心肌病,酒精性心肌病,缺血性心肌病)

好评 99%
接诊量 1339
平均等待 15分钟
擅长:1.心血管疾病(心肌梗死,急性冠脉综合征,陈旧性心梗,心绞痛,冠心病,主动脉夹层,主动脉瘤,慢性冠状动脉病,外周血管病变) 2.结构性心脏病(卵圆孔未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉瘘) 3.心律失常(心悸,心慌心动过速,心动过缓,室性早搏,室性期前收缩,室上速,预激综合征,Brugada综合征) 4.心脏瓣膜病(主动脉瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,二尖瓣关闭不全,三尖瓣狭窄,三尖瓣关闭不全) 5.代谢性疾病: 血脂异常(高血脂,血脂高,降血脂,清血管) 高尿酸(急性痛风性关节炎,慢性痛风性关节炎,痛风石,高尿酸性肾病,尿酸性肾结石,痛风,降尿酸,祛湿) 糖尿病(糖耐量异常,血糖高,低血糖,降血糖,糖尿病用药指导,胰岛素用药指导) 肥胖(减肥,减重,祛湿,脾胃调理,减肥塑身) 6.高血压(头晕,头痛,颈项板紧,疲劳,心悸血压异常,血压高,降血压) 7. 肺动脉高压,肺源性心脏病,肺血管病变,肺栓塞 8.心力衰竭(急性心衰,慢性心衰,慢性心衰急性加重,左心衰竭,右心衰竭,终末期心力衰竭) 9.感染性心内膜炎 10.心肌病、心肌炎(肥厚型心肌病,肥厚型梗阻性心脏病,扩张性心肌病,酒精性心肌病,缺血性心肌病)
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王斐 主治医师

抑郁、双相情感障碍、焦虑、睡眠障碍 强迫症 精神分裂症等疾病

好评 -
接诊量 11
平均等待 -
擅长:抑郁、双相情感障碍、焦虑、睡眠障碍 强迫症 精神分裂症等疾病
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陈博 主治医师

乳腺癌,乳腺纤维腺瘤,乳腺增生,乳腺炎,乳腺癌遗传咨询。 熟练掌握乳腺常见疾病的诊治,擅长乳腺癌早期诊断和综合治疗,致力于为乳腺癌患者提供精准个体化治疗。

好评 100%
接诊量 257
平均等待 30分钟
擅长:乳腺癌,乳腺纤维腺瘤,乳腺增生,乳腺炎,乳腺癌遗传咨询。 熟练掌握乳腺常见疾病的诊治,擅长乳腺癌早期诊断和综合治疗,致力于为乳腺癌患者提供精准个体化治疗。
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傅敏 主任医师

耳朵流脓、流水;中耳炎(微创手术)、中耳胆脂瘤、外耳胆脂瘤、传导性耳聋、混合性耳聋等微创手术治疗

好评 99%
接诊量 1113
平均等待 1小时
擅长:耳朵流脓、流水;中耳炎(微创手术)、中耳胆脂瘤、外耳胆脂瘤、传导性耳聋、混合性耳聋等微创手术治疗
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戚元丽 副主任医师

成人与青少年精神病,精神分裂症、躁狂抑郁症、双相情感障碍、儿童孤独症、婴儿痴呆、学习困难、情绪障碍如分离焦虑症、行为障碍多动症、抽动症、品行障碍、厌食症、喂养障碍、网络成瘾、睡眠障碍。 备注:“私人医生”服务包功能已开通。 如需反复咨询或预约门诊的可以关注一下。

好评 100%
接诊量 28
平均等待 -
擅长:成人与青少年精神病,精神分裂症、躁狂抑郁症、双相情感障碍、儿童孤独症、婴儿痴呆、学习困难、情绪障碍如分离焦虑症、行为障碍多动症、抽动症、品行障碍、厌食症、喂养障碍、网络成瘾、睡眠障碍。 备注:“私人医生”服务包功能已开通。 如需反复咨询或预约门诊的可以关注一下。
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张光峰 副主任医师

风湿病相关间质性肺病,肺纤维化。 比如皮肌炎性肺纤维化,硬皮病性肺纤维化,类风湿关节炎性肺纤维化等结缔组织病相关肺纤维化。 2018年中国结缔组织病相关间质性肺病专家共识主要撰写人。 对常见 痛风,类风湿关节炎,强直性脊柱炎 银屑病关节炎 系统性红斑狼疮、 系统性硬化症、 肌炎,皮肌炎, 骨关节炎 骨质疏松 发热查因 白塞病 等疾病经验丰富。

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 15分钟
擅长:风湿病相关间质性肺病,肺纤维化。 比如皮肌炎性肺纤维化,硬皮病性肺纤维化,类风湿关节炎性肺纤维化等结缔组织病相关肺纤维化。 2018年中国结缔组织病相关间质性肺病专家共识主要撰写人。 对常见 痛风,类风湿关节炎,强直性脊柱炎 银屑病关节炎 系统性红斑狼疮、 系统性硬化症、 肌炎,皮肌炎, 骨关节炎 骨质疏松 发热查因 白塞病 等疾病经验丰富。
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许刚 主任医师

1.成人和儿童先心病(微创手术):房缺、室缺、法四、单心室、肺静脉异位引流,、动脉导管未闭等。 2.瓣膜病:二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣狭窄/返流。 3.尤其擅长各种婴幼儿复杂先天性心脏病外科手术,以及先天性心脏病产前诊断、产后手术、术后康复治疗。

好评 100%
接诊量 68
平均等待 3小时
擅长:1.成人和儿童先心病(微创手术):房缺、室缺、法四、单心室、肺静脉异位引流,、动脉导管未闭等。 2.瓣膜病:二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣狭窄/返流。 3.尤其擅长各种婴幼儿复杂先天性心脏病外科手术,以及先天性心脏病产前诊断、产后手术、术后康复治疗。
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罗少华 主任医师

对于肺部结节、肺部阴影、肺部占位、淋巴结肿大等常见征象和体征,具有敏锐的鉴别能力,熟练掌握呼吸科常见疾病(如肺炎、哮喘、支气管扩张、慢性阻塞性肺疾病、肺气肿、肺癌、气胸、肺动脉高压、间质性肺病等)的诊治,擅长各种呼吸介入技术(如经皮肺穿刺、良恶性气道狭窄处理、消融、冷冻、球囊扩张、支架置入等)。

好评 97%
接诊量 153
平均等待 30分钟
擅长:对于肺部结节、肺部阴影、肺部占位、淋巴结肿大等常见征象和体征,具有敏锐的鉴别能力,熟练掌握呼吸科常见疾病(如肺炎、哮喘、支气管扩张、慢性阻塞性肺疾病、肺气肿、肺癌、气胸、肺动脉高压、间质性肺病等)的诊治,擅长各种呼吸介入技术(如经皮肺穿刺、良恶性气道狭窄处理、消融、冷冻、球囊扩张、支架置入等)。
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李奕萱 主治医师

待完善

好评 100%
接诊量 9206
平均等待 8小时
擅长:待完善
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张庆芳 副主任医师

内痔的诊治及预防,内痔的肠镜下治疗及随访,便秘,腹泻,便血,肛周不适。炎症性肠病(克罗恩病,溃疡性结肠炎)、胃炎、消化性溃疡、返流性食管炎、脂肪肝等胃肠、肝胆系疾病及胰腺疾病的诊治,熟练地进行消化道内镜的检查及治疗。

好评 99%
接诊量 565
平均等待 3小时
擅长:内痔的诊治及预防,内痔的肠镜下治疗及随访,便秘,腹泻,便血,肛周不适。炎症性肠病(克罗恩病,溃疡性结肠炎)、胃炎、消化性溃疡、返流性食管炎、脂肪肝等胃肠、肝胆系疾病及胰腺疾病的诊治,熟练地进行消化道内镜的检查及治疗。
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患友问诊

54岁女性,医生开了迈之灵和甲钴胺片,想了解用药方法和注意事项,医生说可以配甲钴安吃,治神经水胖。
42
2024-11-19 09:23:10
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,我的脚踝肿胀,是否适合使用这个药?
38
2024-11-19 09:23:10
我想了解七叶皂苷钠片的用法和功效,是否适合切眼袋?
20
2024-11-19 09:23:10
我晚上睡觉起来发现脚疼,腿肚子抽筋了,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
18
2024-11-19 09:23:10
60岁患者出现下肢神经水肿,疑似静脉曲张引起,寻求治疗建议。
58
2024-11-19 09:23:10
我有轻微的腰部疼痛和双脚肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片缓解?
56
2024-11-19 09:23:10
我最近腿疼和腰疼,能吃这个药吗?
30
2024-11-19 09:23:10
60岁的患者出现脚漆关节痛20多天,经过治疗后有所好转,但走路用力仍然会痛,想了解是否需要继续服用消肿药。
37
2024-11-19 09:23:10
我膝盖有积液水肿,想知道七叶皂苷钠片是否适合使用?
10
2024-11-19 09:23:10
双脚麻木肿胀、腰颈术后引起的腰腿疼痛,如何缓解?患者男性68岁
9
2024-11-19 09:23:10

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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