孝感市中心医院是武汉科技大学附属医院(武汉科技大学第七临床学院),有着160年的建院历史,是“三级甲等医院”、国家卫计委脑卒中筛查与防治基地、国家“高级卒中中心”、“中国标准胸痛中心”、“中国房颤中心”、国家健康管理示范基地、全国综合医院中医药工作示范单位、国家住院医师规范化培训基地、国家全科医师培养基地,是重庆医科大学附属一医院战略合作单位,成立了有着59家成员单位的孝感市中心医院医联体。医院本部占地面积94.6亩,仁济院区占地7.24亩,在建项目东城医院总用地规模182亩。截止目前,医院固定资产14.98亿,医疗设备总价值7.95亿元,开放床位2206张,现有在职职工2148人,其中卫生专业技术人员1897人,卫生高级专业技术人员439人,博士11人,硕士445人。有20个省级重点专科及40个市级重点专科,是目前全市医院规模大、医疗设备全、技术水平高、综合实力强的一所现代化大型综合性医院。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。