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山西省第三人民医院后天性毛囊角化病专家

简介:

山西省肿瘤医院始建于1952年,是全国建院较早的六所肿瘤医院之一,也是全国三甲医院、全国百姓放心医院。医院的前身是山西省地方国营厂矿职工医院,1962年挂牌山西省肿瘤医院,1973年成立山西省肿瘤研究所,1994年加挂山西省第三人民医院,2019年获批山西省癌症中心,2021年加挂山西医科大学附属肿瘤医院(山西医科大学肿瘤医学院),同年获批国家肿瘤区域医疗中心建设单位,2022年正式揭牌“中国医学科学院肿瘤医院山西医院”。经过70年的发展,现已成为一所集预防、医疗、科研、教学、康复、宁养等多种职能为一体的现代化大型肿瘤专科医院。医院现有南北两个院区,总占地面积12.2万平方米,建筑面积26.9万平方米。编制床位3500张,实际开放床位2729张。现有在岗职工3070人,高级技术职称619人。国务院特贴专家13人、山西省委联系专家6人、山西省高端领军人才10人、山西省学术技术带头人21人、“三晋英才”34人、博士80人、硕士725人。医院科室设置齐全,基本覆盖肿瘤学全部三级学科(或专业),设临床科室23个,医技科室15个。年均出院量10万余人次,年均手术量2.4万余台次。医院可采用手术、化疗、放疗、介入、免疫、基因、中医药等多种诊疗手段,为肿瘤患者提供精准化、个性化的诊疗服务,专科特色鲜明,综合优势突出。医院现有国家临床重点专科1个(病理科),国家临床重点建设学科1个(胸外科),省临床重点专科5个(胸外科、普外科、血液内科、肿瘤放射治疗中心、临床护理),省医学重点学科4个(肿瘤科、普外科、病理科、影像科)。拥有10个省肿瘤防治研究中心,分别是山西省肿瘤精准医疗临床医学研究中心、山西省放射治疗中心、山西省乳腺疾病诊治中心、山西省血液肿瘤诊疗中心、山西省胃癌诊疗中心、山西省临床病理会诊中心、山西省肿瘤体检中心、山西省分子病理诊断中心、山西省医学影像人工智能工程技术研究中心、山西省肿瘤医院专家会诊中心。拥有省医疗质量控制中心3个:山西省病理质控中心、山西省肿瘤医学质控中心和山西省肿瘤放射治疗质控中心。近5年医院共承担国自然7项,国家科研合作项目5项、省部级科研项目72项;发表SCI收录论文255篇、中华系列论文98篇(部),著书163部(含参编);省级科技进步奖8项。获得国家、省部级科技奖励11项。医院主办的《白血病·淋巴瘤》和《肿瘤研究与临床》均为国家期刊,其中《肿瘤研究与临床》为中国科技核心期刊。医院是国家疑难病症诊治能力提升工程项目建设单位,拥有国家博士后科研工作站、“生物芯片北京国家工程研究中心临床转化肿瘤学分中心”、国家病理远程会诊试点省级中心、国家PQCC示范实验室和药械临床试验机构;是国家肿瘤(消化系统)多学科诊疗试点单位、国家腹腔镜外科医师培训基地、国家临床药师培训基地;建有900平米具有国内较高水平的肿瘤生物样本库和血液病细胞过继免疫治疗实验室。医院注重建立和完善肿瘤防治体系。2019年,医院成为中国医学科学院肿瘤医院“肿瘤防治紧密型专科医联体”成员单位,是国家恶性肿瘤临床医学研究中心(中国·天津)核心成员单位,与北京肿瘤医院、天津市肿瘤医院等先进医疗机构建立了紧密的联系;省内牵头成立山西省肿瘤医疗联合体、山西省肿瘤专科联盟、山西省病理专科联盟、山西省乳腺肿瘤专科联盟和山西省超声介入专科联盟,辐射范围覆盖全省各地市;持续加强全省肿瘤随访登记点、早诊早治基地建设,常年承担全省肿瘤登记,城市、农村癌症早诊早治,农村“两癌”筛查和基层肿瘤防治能力培训等工作,定期出版全省肿瘤登记年报和专业学术期刊,有效促进了全省肿瘤防治水平整体提升。医院不断拓展国际交流合作。先后与国际抗癌联盟(UICC)、美国德州MD安德森癌症中心、美国国立癌症研究所、哈佛大学医学院、斯坦福大学医学院、美国麻省总医院、美国国立卫生研究院、美国塔夫茨医学中心、澳大利亚纽卡索大学等国际知名肿瘤防治机构建立长期学术交流机制。医院先后获得“全国医药卫生系统先进集体”“全国改善医疗服务创新医院”“全国改善医疗服务最具示范案例”“2021年度全国癌症防治先进集体”等殊荣。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病,病因病因尚不明确。光线对此病发生可能起一定作用,多数患者在光照后发病或皮损加剧,也有学者认为此病与遗传或其他非特异性刺激有关,皮肤,黏膜,1.可以在医生的指导下用一些清热解毒凉血利湿的药物进行治疗。2.可以局部涂抹一些消炎的药膏进行治疗。,和脂溢性皮炎鉴别,不能吃辛辣的食物,最好不要吃羊肉牛肉鱼之类食物,否则很容易造成感染加重。在饮食方面一定要做好基础工作,否则不利于疾病的治疗,尤其是用药治疗期间最好不要吃辛辣的食物,不要吃重口味的食物,需要保持饮食清淡直接营养丰富的食物。,血清学检查,活检,免疫荧光检查,。

刘陶东 副主任医师

食管癌,肺癌,贲门癌及纵膈肿瘤的微创手术及综合治疗。

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擅长:食管癌,肺癌,贲门癌及纵膈肿瘤的微创手术及综合治疗。
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杨永明 副主任医师

从事肿瘤内科临床20余年 擅长胃癌,肺癌,结肠癌,直肠癌,肝癌,胆管癌,胰腺癌,食管癌,肾癌,前列腺癌,膀胱癌,软组织肉瘤等肿瘤的诊断和治疗。

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擅长:从事肿瘤内科临床20余年 擅长胃癌,肺癌,结肠癌,直肠癌,肝癌,胆管癌,胰腺癌,食管癌,肾癌,前列腺癌,膀胱癌,软组织肉瘤等肿瘤的诊断和治疗。
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庄晓飞 副主任医师

食管癌、肺癌及纵隔肿瘤的微创及常规手术

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擅长:食管癌、肺癌及纵隔肿瘤的微创及常规手术
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乔晓媛 副主任医师

擅长前列腺癌,肾癌,膀胱癌,各种软组织肉瘤及肺癌,胃癌,结直肠癌,肝癌的化疗,靶向及免疫治疗

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擅长:擅长前列腺癌,肾癌,膀胱癌,各种软组织肉瘤及肺癌,胃癌,结直肠癌,肝癌的化疗,靶向及免疫治疗
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李德龙 副主任医师

各种常见晚期癌症的内科诊疗,尤其呼吸系统恶性肿瘤的诊疗,可熟练处理各种肿瘤急症

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擅长:各种常见晚期癌症的内科诊疗,尤其呼吸系统恶性肿瘤的诊疗,可熟练处理各种肿瘤急症
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杨学亮 主任医师

肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸部疾病诊疗!

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擅长:肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸部疾病诊疗!
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郑光华 副主任医师

专长于肺癌、食管癌、贲门癌、纵隔肿瘤、胸壁肿瘤等胸部肿瘤和胸部疾病的诊治及胸腔镜微创手术。在普胸外科肿瘤的早期诊断、手术治疗、综合治疗及个体化治疗方面有丰富的临床经验。

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擅长:专长于肺癌、食管癌、贲门癌、纵隔肿瘤、胸壁肿瘤等胸部肿瘤和胸部疾病的诊治及胸腔镜微创手术。在普胸外科肿瘤的早期诊断、手术治疗、综合治疗及个体化治疗方面有丰富的临床经验。
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张云魁 副主任医师

擅长肺癌、食管癌、食管胃结合部癌、纵隔肿瘤等胸部肿瘤的手术及个体化综合治疗,胸部肿瘤的临床及基础研究。

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擅长:擅长肺癌、食管癌、食管胃结合部癌、纵隔肿瘤等胸部肿瘤的手术及个体化综合治疗,胸部肿瘤的临床及基础研究。
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杨卫华 主任医师

呼吸系统肿瘤的诊断和化疗,热化疗及生物化疗等

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擅长:呼吸系统肿瘤的诊断和化疗,热化疗及生物化疗等
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武海明 主任医师

擅长乳腺早期癌诊治、乳腺癌各种手术以及乳腺良性疾病的治疗、乳房再造及重建手术、乳腺癌的综合治疗及心理治疗。

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擅长:擅长乳腺早期癌诊治、乳腺癌各种手术以及乳腺良性疾病的治疗、乳房再造及重建手术、乳腺癌的综合治疗及心理治疗。
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患友问诊

我脸上有红斑,可能是毛囊红斑病变,应该怎么治疗?
28
2024-11-17 02:39:25
我在使用米诺地尔外用制剂后,发现用药2~4周内脱发增加了,想知道这是正常现象吗?
31
2024-11-17 02:39:25
36岁女性头顶脱发,整体头发稀少,容易出油,毛囊萎缩,如何治疗?
28
2024-11-17 02:39:25
面颈部红斑毛囊黑变病,四五年了,不疼不痒,如何治疗?患者男性20岁
64
2024-11-17 02:39:25
我最近发现自己脱发严重,想知道有没有什么药物可以治疗?
69
2024-11-17 02:39:25
45岁男性脱发10年,毛囊未萎缩,睡眠不好,头发容易出油,如何治疗?
13
2024-11-17 02:39:25
我想了解米诺地尔酊对毛囊萎缩的治疗效果和用药注意事项。
27
2024-11-17 02:39:25
植发手术后头发脱落,如何预防?
3
2024-11-17 02:39:25
我用生发液一年多,头发长得不太密,想知道是否需要换成泡沫剂?
1
2024-11-17 02:39:25
我有脂溢性脱发,头发稀疏,毛囊萎缩,之前用过多种药物和外用产品,但效果不明显。请问有没有其他治疗方法?
11
2024-11-17 02:39:25

科普文章

#后天性毛囊角化病#鳞状毛囊角化病#角化病
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典型症状

  • 好发部位

好发于皮脂溢出较多的部位,如头皮、面部、颈部、躯干、四肢内侧、臀部和腹股沟,皮损通常呈对称分布。

  • 典型皮损特点

特征性的皮肤损害为针尖至豌豆大小、坚硬的丘疹,和正常皮肤颜色基本相同,上面覆盖油腻性结痂,痂皮去除后顶端有漏斗样的小凹窝。

丘疹可渐渐增多扩大、颜色变深,呈灰棕色、黑色,有的相互融合,形成不规则的疣状斑块。

  • 不同部位损害特点

面部的皮损最早出现于耳后,发生于鼻部的皮损常比较严重。

头皮部位损害常伴有厚痂,但一般无头发脱落。

躯干部的损害通常集中在胸背部中央及腹部。

腋下、腹股沟和四肢弯曲等汗多、皱褶部位的损害常较严重,可出现皲裂并被脓性渗出物覆盖,伴有恶臭。

手掌、足底可出现角化过度的点状损害,或是角质层弥漫增厚。脚背、小腿前部的丘疹也可相互融合,形成肥厚的结痂性斑片状损害。

指甲也可发生损害,甲上出现红色或白色纵纹,可伴有甲变脆、裂隙、碎裂等。

黏膜损害可见于唇、舌、腭、食管、喉、肛门直肠等,通常表现为粗糙、白色凹陷型的小丘疹,相互融合则类似于黏膜白斑。

累及肺部时,表现为肺纤维化和结节。

累及骨骼可致骨的囊性改变。

#后天性毛囊角化病#角化病
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    毛囊角化病又称为Darier病,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。典型的临床表现为面部、额部、头皮、胸背等处细小坚实的肤色的小丘疹,丘疹顶端可覆盖有油腻性棕褐色或黑色的痂皮,去除顶端后可见到漏斗状凹陷。后期丘疹逐渐增大、群集、融合呈疣状,间擦部位比如腋下、臀沟、阴股处疣状增殖尤为明显,其上可出现皲裂、浸渍或渗出。 
 
    毛囊角化病的发病原因主要与遗传因素有关,它是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。ATP2A2是毛囊角化病的致病基因,该基因长约76kb,编码肌浆网和内质网的钙离子2型ATP酶,在皮肤角质形成的细胞内高表达。 
 
    除遗传因素外,有部分学者根据患者血清中维生素A的浓度以及使用维生素A治疗后有效,认为毛囊角化病的发生与维生素A的代谢异常有关,但据此意见不一,需要进一步研究。
 
    由于毛囊角化病于夏季出现,且日光暴露部位皮损严重,照射后病情加重,故有学者认为日光可能是毛囊角化病的重要致病因素。但也有其他学者不认同这一观点,因为毛囊角化病也可见于腹股沟、臀沟、口腔黏膜、掌跖部等非日光暴露部位。 
 
    毛囊角化病的发生还可能与免疫因素存在着关系。研究发现毛囊角化病患者皮损中有大量的炎性细胞浸润和细胞因子失调, CD4 T淋巴细胞是主要的炎性细胞,小部分是CD8 T淋巴细胞和颗粒酶B阳性淋巴细胞,表皮CD1a阳性的朗格汉斯细胞以及真皮中CD123阳性的浆细胞样树突细胞均显著减少。据此推测,角质形成细胞的遗传化学性损害促使树突细胞亚群减少,从而存在着免疫缺陷,导致感染概率增加。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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