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山西医科大学第二临床医学院后天性毛囊角化病专家

简介:

山西医科大学第二医院(山西医科大学第二临床医学院、山西红十字医院)创建于1919年,是山西省医疗卫生教育事业的发源地,迄今已有百年历史。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等医院,是山西省医疗服务、医学教育中心基地之一,同时也是山西省唯一的省级综合红十字医院,承担着国内外重大突发事件的应急救援任务。医院布局为一院三区(院本部、西院区、南院区)。院本部位于太原市五一路,西院区位于太原市迎泽西大街,南院区位于晋中市文华街。医院编制床位2700张,设立临床医技和行政职能科室96个,临床教研室22个,研究所(室)3个,实验室19个。医院总资产21亿元。拥有包括超高端CT、3.0T静音750W核磁共振、ECT、四肢关节成像诊断系统、直线加速器、血管造影机、双能X线骨密度仪、飞行时间质谱系统、激光共聚焦显微镜等高精尖医疗设备500余台(件)。医院现有在职人员3800人,其中有博士学位者190人、硕士学位者807人;高级职称人员674人;博士生导师30人、硕士生导师216人;享受国务院特殊津贴专家17名;省部级有突出贡献专家9名;“三晋英才”支持计划人选146人;山西省级优秀专家17名;山西省学术技术带头人31名,山西名医17名,山西省卫生健康委高端领军人才30名,山西省卫生健康委骨干精英人才17名。医院所有临床学科均为博士、硕士学位授权点。医院骨科、风湿免疫科、心血管内科入选山西省委省政府“136兴医工程”建设项目;骨科、肾内科、风湿免疫科是国家临床重点建设专科;妇科、产科、心血管内科、血液内科、耳鼻咽喉头颈外科、护理学科为山西省卫健委临床重点专科;医院骨科、肾内科、妇产科、麻醉科、血液内科、风湿免疫科、呼吸与危重症医学科、耳鼻咽喉头颈外科、皮肤科为山西省卫健委医学重点学科;心血管内科、药学部、护理学科为山西省卫健委重点建设学科;中医科为山西省中医药管理局重点学科;内科学、耳鼻咽喉头颈外科为山西省教育厅重点学科;外科学、影像医学为山西省教育厅重点建设学科;妇产科学、麻醉学、精神卫生学为山西医科大学重点学科;骨科学、风湿免疫科学、血液病学、心血管病学、妇产科学、鼻科学、肾脏病学、麻醉学、代谢性疾病与营养学、临床药学为山西医科大学临床医学重点学科;消化病学、心胸外科学为山西医科大学临床医学重点建设学科。医院拥有山西省首家临床医学博士后科研工作站和临床医学院士工作站、山西省首家诺贝尔奖工作站、山西省首批国家药物临床试验机构、拥有山西省骨与关节疾病工程研究中心、骨与软组织损伤修复山西省重点实验室、血液病分子诊疗山西省重点实验室、心血管疾病诊疗与临床药理山西省重点实验室建设项目、山西省肾脏病研究所、山西省创伤骨科研究所、卫生部四级妇科内镜培训基地、华北妇科微创培训中心、山西省妇科内镜培训基地、山西省引进海外人才创新创业基地、山西省住院医师规范化培训基地、心血管病学专科基地、呼吸与危重症医学专科基地;医院每年有百余项各类科研课题立项,数十项成果获奖。山西医科大学第二临床医学院承担着山西医科大学五年制、七年制临床医学、麻醉、口腔、儿科、社会工作、英语等专业的临床医学课程和见(实)习任务,以及研究生的培养与管理工作;内科学、外科学、诊断学、妇产科学、医学影像学为山西省精品资源共享课程。每年数百名医学生从这里毕业走上工作岗位。近年,医院先后被评为全国百佳医院、全国百姓放心医院、全国百姓放心示范医院、全国卫生文化建设先进单位、全国卫生系统创先争优活动先进集体、全国城市医院文化建设先进集体、全国医院管理年活动先进单位、全国医院感染管理抗击“非典”先进集体、全国文化科技卫生“三下乡”先进集体、全国教育系统抗震救灾先进集体;全国改革创新医院;荣获全国医院文化建设成果奖、全国医学人文管理荣誉奖、十年全国青年文明号活动优秀组织奖、全国抗震救灾工人先锋号、全国综合医院中医药工作示范单位、全国援外医疗工作先进集体、全国省级医院思想政治工作先进集体、全国城市医院思想政治工作先进集体、全国巾帼建功集体称号、全国文明单位。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病,病因病因尚不明确。光线对此病发生可能起一定作用,多数患者在光照后发病或皮损加剧,也有学者认为此病与遗传或其他非特异性刺激有关,皮肤,黏膜,1.可以在医生的指导下用一些清热解毒凉血利湿的药物进行治疗。2.可以局部涂抹一些消炎的药膏进行治疗。,和脂溢性皮炎鉴别,不能吃辛辣的食物,最好不要吃羊肉牛肉鱼之类食物,否则很容易造成感染加重。在饮食方面一定要做好基础工作,否则不利于疾病的治疗,尤其是用药治疗期间最好不要吃辛辣的食物,不要吃重口味的食物,需要保持饮食清淡直接营养丰富的食物。,血清学检查,活检,免疫荧光检查,。

邓志华 主任医师

邓志华,教授,医学博士,博士生导师。山西医科大学第二医院消化科病副主任。 山西省学术带头人 山西省名医 山西省肝病协会副会长 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病协作组委员 山西省肝病协会自身免疫性肝脏疾病分会主任委员 山西省女医师协会感染病专业委员会副主任委员 山西省医学会感染病学会第八届委员 全国重型肝病及人工肝血液净化攻关协作组委员 中国抗癌协会青年委员 主要研究方向:肝癌基因治疗。 对自身免疫性及病毒感染性肝脏疾病有一定研究。 主持国家自然科学基金项目一项,山西省自然科学基金项目3项,在国内核心期刊发表论文60余篇,论著3部,获山西省科技进步二等奖。

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擅长:邓志华,教授,医学博士,博士生导师。山西医科大学第二医院消化科病副主任。 山西省学术带头人 山西省名医 山西省肝病协会副会长 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病协作组委员 山西省肝病协会自身免疫性肝脏疾病分会主任委员 山西省女医师协会感染病专业委员会副主任委员 山西省医学会感染病学会第八届委员 全国重型肝病及人工肝血液净化攻关协作组委员 中国抗癌协会青年委员 主要研究方向:肝癌基因治疗。 对自身免疫性及病毒感染性肝脏疾病有一定研究。 主持国家自然科学基金项目一项,山西省自然科学基金项目3项,在国内核心期刊发表论文60余篇,论著3部,获山西省科技进步二等奖。
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张志鸿 副主任医师

青少年心理障碍、各种心身疾病、难治性抑郁、焦虑障碍、失眠、强迫障碍、应激相关障碍、精神分裂、双相情感障碍等

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擅长:青少年心理障碍、各种心身疾病、难治性抑郁、焦虑障碍、失眠、强迫障碍、应激相关障碍、精神分裂、双相情感障碍等
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王荔 主任医师

帕金森相关疾病

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擅长:帕金森相关疾病
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张民 主任医师

保膝手术(单髁关节置换术与截骨术),与关节置换手术阶梯化精准治疗膝骨关节炎;关节镜微创治疗膝关节疾病,包括微创切除腘窝囊肿,治疗半月板损伤,韧带损伤,游离体,软骨损伤等。

好评 98%
接诊量 67
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擅长:保膝手术(单髁关节置换术与截骨术),与关节置换手术阶梯化精准治疗膝骨关节炎;关节镜微创治疗膝关节疾病,包括微创切除腘窝囊肿,治疗半月板损伤,韧带损伤,游离体,软骨损伤等。
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刘铮 副主任医师

支气管炎,慢性阻塞型肺疾病,上呼吸道感染,肺间质纤维化,肺肿瘤,矽肺,肺部感染,新型冠状病毒感染,肺源性心脏病,肺动脉高压,肺栓塞,重症肺炎

好评 99%
接诊量 3832
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擅长:支气管炎,慢性阻塞型肺疾病,上呼吸道感染,肺间质纤维化,肺肿瘤,矽肺,肺部感染,新型冠状病毒感染,肺源性心脏病,肺动脉高压,肺栓塞,重症肺炎
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张琳 副主任医师

风湿性疾病的诊治

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擅长:风湿性疾病的诊治
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孟丽珺 主治医师

擅长儿科常见病多发病及常见病,呼吸系统常见的甲型流感、乙型流感、上呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎、哮喘等症,消化系统常见的呕吐、腹泻、腹痛、肠炎等症,肾脏系统等

好评 99%
接诊量 2.6万
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科常见病多发病及常见病,呼吸系统常见的甲型流感、乙型流感、上呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎、哮喘等症,消化系统常见的呕吐、腹泻、腹痛、肠炎等症,肾脏系统等
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张斌 副主任医师

肺小结节管理。消化系统、神经系统、骨关节系统(骨肿瘤、关节、脊柱等)影像诊断。

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擅长:肺小结节管理。消化系统、神经系统、骨关节系统(骨肿瘤、关节、脊柱等)影像诊断。
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程冬明 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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闫盛 副主任医师

主动脉夹层 腹主动脉瘤的介入治疗 糖尿病足及静脉血栓 静脉曲张的微创治疗

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擅长:主动脉夹层 腹主动脉瘤的介入治疗 糖尿病足及静脉血栓 静脉曲张的微创治疗
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患友问诊

我做了植发手术,担心会出现脱发现象,想知道原因和预防方法。
23
2024-11-17 02:58:13
我最近发现自己脱发严重,特别是在使用生发喷雾后,脱发似乎更严重了,我担心如果一年后停用生发喷雾,脱发会不会更严重?
57
2024-11-17 02:58:13
我最近发现自己有毛囊性红斑黑变病的症状,想了解一下如何治疗和日常生活中需要注意什么?
53
2024-11-17 02:58:13
38岁男性,近年来头发逐渐减少,特别是前额和头顶部位,平时头发有些油腻,是否可以用非那雄胺片治疗?
11
2024-11-17 02:58:13
我有面部毛囊性红斑黑变病,想用维A酸乳膏治疗,但不确定如何选择合适的浓度和正确使用方法。
58
2024-11-17 02:58:13
女性头发稀疏,想知道是否可以使用5%浓度的药物治疗,如何判断是发囊还是毛囊萎缩?
29
2024-11-17 02:58:13
我想知道停止使用米诺地尔和非那雄胺后,新长出来的头发是否会脱落,细软的头发是否会变粗壮?
21
2024-11-17 02:58:13
87岁老人想知道米诺地尔是否可以与维生素C和维生素B群一起使用,并询问使用米诺地尔的安全性和有效性。
66
2024-11-17 02:58:13
我在使用米诺地尔外用制剂后,发现用药2~4周内脱发增加了,想知道这是正常现象吗?
37
2024-11-17 02:58:13
我最近四个月大量脱发,脱下来的头发上没有毛囊,想知道这是什么情况?可以吃生发丸吗?
47
2024-11-17 02:58:13

科普文章

#后天性毛囊角化病#鳞状毛囊角化病#角化病
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典型症状

  • 好发部位

好发于皮脂溢出较多的部位,如头皮、面部、颈部、躯干、四肢内侧、臀部和腹股沟,皮损通常呈对称分布。

  • 典型皮损特点

特征性的皮肤损害为针尖至豌豆大小、坚硬的丘疹,和正常皮肤颜色基本相同,上面覆盖油腻性结痂,痂皮去除后顶端有漏斗样的小凹窝。

丘疹可渐渐增多扩大、颜色变深,呈灰棕色、黑色,有的相互融合,形成不规则的疣状斑块。

  • 不同部位损害特点

面部的皮损最早出现于耳后,发生于鼻部的皮损常比较严重。

头皮部位损害常伴有厚痂,但一般无头发脱落。

躯干部的损害通常集中在胸背部中央及腹部。

腋下、腹股沟和四肢弯曲等汗多、皱褶部位的损害常较严重,可出现皲裂并被脓性渗出物覆盖,伴有恶臭。

手掌、足底可出现角化过度的点状损害,或是角质层弥漫增厚。脚背、小腿前部的丘疹也可相互融合,形成肥厚的结痂性斑片状损害。

指甲也可发生损害,甲上出现红色或白色纵纹,可伴有甲变脆、裂隙、碎裂等。

黏膜损害可见于唇、舌、腭、食管、喉、肛门直肠等,通常表现为粗糙、白色凹陷型的小丘疹,相互融合则类似于黏膜白斑。

累及肺部时,表现为肺纤维化和结节。

累及骨骼可致骨的囊性改变。

#后天性毛囊角化病#角化病
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    毛囊角化病又称为Darier病,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。典型的临床表现为面部、额部、头皮、胸背等处细小坚实的肤色的小丘疹,丘疹顶端可覆盖有油腻性棕褐色或黑色的痂皮,去除顶端后可见到漏斗状凹陷。后期丘疹逐渐增大、群集、融合呈疣状,间擦部位比如腋下、臀沟、阴股处疣状增殖尤为明显,其上可出现皲裂、浸渍或渗出。 
 
    毛囊角化病的发病原因主要与遗传因素有关,它是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。ATP2A2是毛囊角化病的致病基因,该基因长约76kb,编码肌浆网和内质网的钙离子2型ATP酶,在皮肤角质形成的细胞内高表达。 
 
    除遗传因素外,有部分学者根据患者血清中维生素A的浓度以及使用维生素A治疗后有效,认为毛囊角化病的发生与维生素A的代谢异常有关,但据此意见不一,需要进一步研究。
 
    由于毛囊角化病于夏季出现,且日光暴露部位皮损严重,照射后病情加重,故有学者认为日光可能是毛囊角化病的重要致病因素。但也有其他学者不认同这一观点,因为毛囊角化病也可见于腹股沟、臀沟、口腔黏膜、掌跖部等非日光暴露部位。 
 
    毛囊角化病的发生还可能与免疫因素存在着关系。研究发现毛囊角化病患者皮损中有大量的炎性细胞浸润和细胞因子失调, CD4 T淋巴细胞是主要的炎性细胞,小部分是CD8 T淋巴细胞和颗粒酶B阳性淋巴细胞,表皮CD1a阳性的朗格汉斯细胞以及真皮中CD123阳性的浆细胞样树突细胞均显著减少。据此推测,角质形成细胞的遗传化学性损害促使树突细胞亚群减少,从而存在着免疫缺陷,导致感染概率增加。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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