山西省儿童医院,始建于1947年,是山西省卫生健康委员会直属的省级医院,集医疗、保健、预防、康复为一体。医院设有五一路院区、长治路院区等,总建筑面积达36.7万平方米,编制床位1600张,年诊疗150余万人次。医院是山西省危重新生儿、危重孕产妇救治中心,同时是全国儿童血液病定点医院、全国儿童实体肿瘤诊疗协作组成员单位。特别是对于冷球蛋白血症这种疾病,医院拥有专业的治疗团队和先进的诊疗技术,致力于为患者提供全方位的医疗服务。医院先后荣获“全国百佳百姓放心示范医院”等多项荣誉称号,在儿童/妇产领域排名全国前列,彰显了其在相关疾病治疗方面的专业实力。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮(主要累及中小动脉),从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。,这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。,皮肤,全身,一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换,1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症,避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃寒凉性的食物;3.忌吃发物性的食物,1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则<1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。,。