在松嫩平原南端的第二松花江畔，有一座崛起的新城叫松原。松原吉林油田医院坐落在城市的中央，始建于1961年，是一所集医疗、科研、教学、保健、康复、职业卫生和社区服务为一体的大型三级甲等综合性医院。医院是吉林医药学院非直属附属医院，北华大学临床医学硕士专业学位研究生专业实践基地。医院下辖一所二级综合性医院，1家卫生服务中心，2家卫生服务站，17家社区卫生所及1家职业病防治所，总占地面积18.67万平方米，建筑面积9.49万平方米。编制床位826张，开放床位937张。全院在岗职工1538人，高级职称占20.02%，博士、硕士占专业技术人员6.1%。医院固定资产原值5.89亿元，医院科室设置齐全，设备先进，拥有包括3.0T、1.5T核磁共振，ECT、64排双源螺旋CT、64排CT、16排螺旋CT、DR、高能直线加速器、数字血管减影机等百万元以上设备50台/套，万元以上设备392台/套。医院设有临床科室29个，医技辅助科室12个。其中骨科、神经内外科、呼吸内科、心血管内科、肿瘤科、普外科、妇产科及内分泌科等科室均在专业领域内具有较强的影响力。医院拥有省级重点实验室1个，松原市特色专科1个，松原市重点专科2个，松原市重点建设专科4个。医院牵头松原市医学会专科分会12个，松原市质控中心12个。按照中石油医疗卫生体制改革要求，2019年5月，医院已全面完成改革任务，正式归属为宝石花医疗集团，成为宝石花医疗集团旗下的一所综合性三级甲等医院。宝石花医疗集团成立于2017年3月，是全面服务中石油医院社会化改革，以“国内领先、国际知名”，建宝石花医疗知名品牌，为员工成长提供平台，为人民健康提供保障为企业目标而组建的医疗集团。公司所属医疗机构共计 162 家，总床位数 11012 张，在册员工 15585 人。作为集团主要成员之一，我们将通过灵活的用人机制、科学的运营机制、完善的考核机制，铸就医院全新的管理经营模式，确立了“大医精诚，善行致远”院训，制定了科技、人才、经营、管理、信息、文化“六大”发展战略。新体制下，广大医务工作者的聪明才智和高超技能得以展现，一大批医疗新技术、新项目得到引进开展，一个崭新的经营模式开始形成。在人才建设培养方面，采取“走出去、请进来”的人才培养方针，搭建起各种培养平台，每年都选送一批优秀学科带头人到国外医院学习培训，选送一批技术骨干到国内知名医院进行长、短期进修学习，为人才的快速成长提供了坚实的保障。未来，我们将以打造宝石花医疗集团旗舰医院为目标，全面建立起“一主三辅、多元支撑”的发展战略。以学科建设为龙头，创建支撑医院战略发展的重点科室，并拥有特色突出、技术雄厚的学科集群；与知名院校、学术团体合作，搭建起医、教、研发展合作平台等等，努力把松原吉林油田医院建设成为区域医疗中心和医联体龙头单位，努力使其成为地区极具影响力，能够为人民群众提供全方位全周期健康服务的综合性医院。 X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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