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北京市第四医院非自身免疫性溶血性贫血专家

简介:

北京普仁医院是一所现代化的综合性二级甲等医院,是北京市医保定点医疗机构,是首都医科大学教学医院。北京普仁医院集医疗、教学、科研、预防为一体,承担了包括本科生在内的临床教学工作,参与或承担了国家级、省部级和区级科研任务。北京普仁医院拥有上百年的历史,始建于1900年。解放后更名为北京市第四医院。2000年院庆时,医院名称恢复为北京普仁医院。北京普仁医院现有三个院区,占地面积2万平米,建筑面积4.2万平米。普仁医院设有21个临床医技科室,2个社区卫生服务中心,12个病区,编制床位550张。现有卫生专业技术人员759人,其中正、副主任医师60人,研究生14人。普仁医院承担着近40万人次医疗保健任务及北京市“120”急救服务工作,年门诊量47万人次,年收治住院病人4700次,年完成住院手术2800余次。北京普仁医院拥有美国GE公司双层螺旋CT、CR、X线数字减影血管造影机、ICU监护系统、多功能麻醉机、医用直线加速器、进口呼吸机、头部及体部X刀等先进的医疗设备,为诊断高效准确、治疗优质合理提供了有利保证。北京普仁医院开展了多项先进的诊疗项目、心血管内科专业、普外及肿瘤外科专业、眼科专业、急救医学、危重病医学、全科医学等学科的专科特色逐步形成,医院整体医疗水平不断提高。北京普仁医院坚持以病人为中心的服务宗旨,弘扬“关爱生命,促进健康”的医院精神,愿为社会、为人民群众提供更加方便、及时、放心、优质的医疗卫生服务。北京普仁医院各科室(专业)业务现状与发展:内科、内科(心血管专业)、内科(消化专业)、内科(呼吸专业、内分泌专业)、内科(血液病专业、肾病专业)、外科、外科(肿瘤放、化疗专业)、外科(普外专业、骨科专业、泌尿外科专业)、妇产科、神经内科、神经外科、眼科、口腔耳鼻喉科、重症中心、麻醉手术科、急诊急救科、放疗科、中医科、护理专业、药剂科、放射科、超声科、病理科、检验科、理疗科。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。

王坤 副主任医师

内科-神经内科

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何保玉 副主任医师

颈椎病,腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄,脊柱骨折,骨质疏松症,老年骨质疏松骨折,脊柱畸形,脊柱肿瘤

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陈小明 主任医师

耳鼻喉头额外科,从业四十年。独立完成本专业全部技术项目,解决本专业疑难杂症。

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段晓峰 主任医师

血液净化治疗,急、慢性肾脏病,慢性肾功能衰竭的诊治及营养管理。

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姚佳夷 主治医师

阴道炎,宫颈病变,异常子宫出血,盆腔炎,子宫肌瘤,早孕,先兆流产,妊娠期糖尿病,妊娠期高血压

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刘安平 主治医师

冠心病介入治疗,心衰,高血压诊治

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杨扬 主治医师

擅长头颈,胸腹等各系统肿瘤放射治疗学,肿瘤内科学。

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张哲平 主治医师

脊柱畸形、脊柱骨折、颈椎病、腰椎管狭窄症、腰椎间盘突出症、退行性脊柱疾病等保守及手术治疗,骨质疏松性脊柱压缩骨折,老年骨科相关疾病微创治疗

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擅长:脊柱畸形、脊柱骨折、颈椎病、腰椎管狭窄症、腰椎间盘突出症、退行性脊柱疾病等保守及手术治疗,骨质疏松性脊柱压缩骨折,老年骨科相关疾病微创治疗
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马倩 主治医师

擅长内科系统疾病,如心血管疾病(高血压、冠心病)、呼吸系统疾病(上呼吸道感染、支气管炎、哮喘、肺炎、慢阻肺)、内分泌系统疾病(糖尿病、甲状腺功能异常)、消化内科系统疾病(胃炎、胰腺炎、反流性食管炎、胃溃疡、肝硬化)、脑血管病等。

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郭泽 主治医师

颈椎、胸椎、腰椎相关疾病,尤其擅长腰椎微创治疗腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄症。

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