首都医科大学附属北京同仁医院始建于1886年,是一所以眼科学、耳鼻咽喉科学为国家重点学科的大型综合三甲医院。医院分为崇文门院区和亦庄院区,现有职工3600余人。作为北京市首批住院医师规范化培训基地以及首都医科大学第四临床医学院,医院承担着重要的教学及培训任务;医院现有博士学位点14个,研究生学位点28个;博士生导师73人,硕士生导师202人。作为北京市首批住院医师规范化培训示范基地单位,北京同仁医院拥有16个住院医师规范化培训专业基地,其中眼科、耳鼻咽喉科、超声医学科基地为住培主委单位。目前在培住院医人数已超过400人。我院以医院综合医疗为主体,北京市眼科研究所、北京市耳鼻咽喉科研究所、北京市糖尿病研究所为附属科研机构,形成“一院三所”发展格局,成为集医疗、教学、科研、预防、国际交流五位一体的医疗科研联合体。眼科、耳鼻咽喉科为国家临床重点学科,变态反应(鼻过敏)科为国家临床重点专科,中医眼科学为国家级中医重点学科。医院拥有教育部重点实验室1个,工信部重点实验室1个,北京市重点实验室5个;国家级工程研究中心1个,省部级工程研究中心4个;省部级国家科技合作基地2个,北京实验室1个。医院是全国防盲技术指导组和防聋治聋技术指导组组长单位,设有世界卫生组织防盲合作中心和世界卫生组织防聋合作中心,作为国际眼库协会会员单位,设有北京同仁眼库。医院拥有中国工程院院士1名,国家万人计划4人,长江学者1名,百千万工程国家级人选9人,国家杰出青年基金获得者2名,国家优秀青年基金获得者1名,享受国务院政府特殊津贴专家11名,荣获省部级突出贡献专家15人,北京学者4名,青年北京学者2名,万人计划教学名师1人。作为首都医科大学第四临床医学院,医院承担着重要的教学任务;首都医科大学北京眼科学院和耳鼻咽喉科学院设在医院内。医院现有研究生学位点28个,其中博士学位点13个;硕士研究生导师163名,其中博士研究生导师67名,国家住院医师规范化培训专业基地16个。2012年以来,医院获批国家级项目(课题)243项,获省部级及以上(含社会力量奖)31项,其中国家奖3项。同仁医院历经百余年发展,几代同仁人秉承“精诚勤和”的院训,弘扬医院深刻的文化精髓。在新的历史时期,同仁人将继承和发扬百年同仁优良传统,苦练内功,精于内涵,不忘初心,创新发展,努力为人民群众提供优质的医疗服务,为把医院建设成为国内一流、国际知名的学院型医院而奋斗。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。