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吉林省脑科医院,吉林省第三人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

吉林省脑科医院又称吉林省神经精神病医院、吉林省第三人民医院,始建于1949年10月1日,是省卫生健康委直属三级甲等专科医院。医院占地72812平方米,开放床位850张,在职员工926名,高级职称120人,中级职称219人,初级职称456人;其中医务人员732人,高级职称115人,中级职称196人,初级职称421人。全院在国家医师电子化信息系统注册医师216人。医院面向社会开设:临床心理科、抑郁专病科、精神科、物质依赖治疗科、老年精神医学科、心理睡眠调适中心、神经内科、神经外科、神经康复科、司法精神医学鉴定科、内科、外科、口腔科等。医院是中国卒中联盟成员单位、国家药物临床试验机构,吉林省抑郁症诊疗中心、青少年心理矫治中心、精神科医疗质量控制中心;是吉林省政府指定的司法精神医学鉴定医院,是吉林省基本医疗保险、新农合定点医院。医院发挥神经内科优势,加入“中国卒中中心联盟”,建立“卒中中心”,被省卫生健康委批准成为“吉林省卒中急救地图定点医院”。医院开通“脑卒中急诊溶栓绿色通道”,积极开展静脉溶栓治疗,效果显著。医院引进眩晕治疗仪,为众多眩晕患者带来可靠、确切的疗效。神经外科各类高精尖手术被一一攻破。如颈内动脉内膜剥脱术、颅内动脉瘤介入栓塞术、颅内动脉狭窄支架成型术、颅内动脉瘤开颅夹闭术、脊髓肿瘤切除术、颅内占位病变切除术等。医院开展的覆膜支架解决颈内动脉海绵窦段动脉瘤合并血管狭窄手术录入全国最佳手术图集,填补省内技术空白;成功实施的首例椎-基底动脉介入取栓,填补四平地区技术空白,2019年,医院被国家卫生健康委脑卒中防治工程委员会授予“全国示范防治卒中中心单位”。高质量的卒中诊疗流程与危重症患者救治能力成就神经专科快速提升与发展。作为吉林省精神科医疗质量控制中心,医院精神科诊疗水平在全省乃至东北地区领跑,与全省十一家公立精神专科医院建立医联体。医院在对原有精神疾病规范化诊断治疗的基础上,临床探索并开展抑郁症、焦虑症、癔症、躯体化障碍、失眠等精神障碍的非药物治疗,如生物反馈、经颅磁刺激、沙盘疗法等,收到良好效果。医院引进国内外大型前沿检查设备,为临床诊疗提供精准科学依据,如:西门子3.0T聚能光谱核磁共振、佳能640层微量子CT、Cere Tom移动式8排CT扫描仪、DxRvision(HD)数字化医用X射线摄影系统、INFX-9000V C臂数字化平板探测器、X射线血管造影系统、日立7180全自动生化分析仪、GY2675 0.3-12医用空气加压氧舱等。医院被四平市委市政府授予“四平名院”;三大专科(神经内科、神经外科、精神科)被授予“四平名科”。面对医疗卫生新时代的召唤,省神经精神病医院全体员工将更加奋发有为,不忘初心、砥砺前行,秉承“精医厚德,务实创新”的医院精神,为努力实现把医院建设成国内一流专科医院的伟大梦想,为保一方百姓身心安康贡献力量。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

张印 副主任医师

擅长抑郁症、焦虑症、精神分裂症、失眠,以及青少年心理健康问题的诊断治疗,和各种心理治疗技术,如认知行为疗法和催眠疗法。

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擅长:擅长抑郁症、焦虑症、精神分裂症、失眠,以及青少年心理健康问题的诊断治疗,和各种心理治疗技术,如认知行为疗法和催眠疗法。
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林冬梅 副主任医师

主攻方向:焦虑,抑郁,失眠,强迫等,儿童青少年心理健康问题、人格障碍等。擅于运用整合式短程心理咨询技术、CBT、DBT、正念减压、动机面询等的心理咨询与治疗方法。

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接诊量 15
平均等待 -
擅长:主攻方向:焦虑,抑郁,失眠,强迫等,儿童青少年心理健康问题、人格障碍等。擅于运用整合式短程心理咨询技术、CBT、DBT、正念减压、动机面询等的心理咨询与治疗方法。
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孟庆进 副主任医师

擅长神经系统多发疾病及常见疾病的诊断与治疗,如头晕、头疼,肢体麻木,活动笨拙,失眠,焦虑等,以及顽固性高血压的治疗等。

好评 99%
接诊量 6960
平均等待 15分钟
擅长:擅长神经系统多发疾病及常见疾病的诊断与治疗,如头晕、头疼,肢体麻木,活动笨拙,失眠,焦虑等,以及顽固性高血压的治疗等。
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赵洪伟 副主任医师

科学管理体重,科学减脂塑形,饮食补钙、补锌、补硒等,儿童厌食管理,一日三餐如何吃的更科学,痛风、糖尿病、高血压、高血脂饮食调整,围孕期营养配餐,脑血管病营养膳食等。

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擅长:科学管理体重,科学减脂塑形,饮食补钙、补锌、补硒等,儿童厌食管理,一日三餐如何吃的更科学,痛风、糖尿病、高血压、高血脂饮食调整,围孕期营养配餐,脑血管病营养膳食等。
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张伟 副主任医师

各类成人及青少年精神障碍,短程心理治疗,睡眠障碍等

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擅长:各类成人及青少年精神障碍,短程心理治疗,睡眠障碍等
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杨喜亮 主治医师

神经系统相关影像学诊断,特别是脑血管疾病,脑肿瘤等CT及磁共振诊断。

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擅长:神经系统相关影像学诊断,特别是脑血管疾病,脑肿瘤等CT及磁共振诊断。
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李微 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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吕洪志 主治医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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张楠 主治医师

脑血管病、睡眠障碍、焦虑、抑郁、神经症性疾病

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擅长:脑血管病、睡眠障碍、焦虑、抑郁、神经症性疾病
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刘海刚 主治医师

睡眠障碍,睡眠呼吸障碍,精神分裂症,焦虑症,抑郁症,双相情感障碍。

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接诊量 12
平均等待 -
擅长:睡眠障碍,睡眠呼吸障碍,精神分裂症,焦虑症,抑郁症,双相情感障碍。
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患友问诊

患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
14
2024-11-16 18:28:18
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
42
2024-11-16 18:28:18
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
62
2024-11-16 18:28:18
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
36
2024-11-16 18:28:18
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
22
2024-11-16 18:28:18
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
29
2024-11-16 18:28:18
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
19
2024-11-16 18:28:18
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
64
2024-11-16 18:28:18
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
25
2024-11-16 18:28:18
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
42
2024-11-16 18:28:18

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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