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北医三院,北京三院卟啉病神经病专家

简介:

北京大学第三医院(简称“北医三院”)建于1958年,国家卫生健康委委管医院,集医疗、教学、科研、预防保健、康复与健康管理为一体的综合性三甲医院。截至2022年12月,医院平均开放床位数2332张。2021年,北医三院入选全国首批14家公立医院高质量发展试点医院。现有中国科学院院士1人、中国工程院院士2人,美国人文与科学院外籍院士1人,英国皇家妇产学院院士1人,发展中国家院士1人,国家自然科学基金杰出青年基金获得者8人,科技部创新领军人才1人,科技部“973”首席科学家1人,入选国家级“新世纪百千万人才工程”3人,国家自然科学基金优秀青年科学基金获得者6人,国家级海外人才计划青年项目入选者2人,万人计划青年拔尖人才1人,省部级高层次人才16名,省部级高层次青年人才26名,卫生部突出贡献专家11人。医院综合实力不断提升,在全国三级公立医院绩效考核中,连续四年获得A++,排名第六;在“2021年中国医院科技量值(STEM)排名”中,在全国1641家三级医院综合排名榜单中名列第九;在“中国医院五年总科技量值(ASTEM)排名”中名列第六。近十余年来,医疗服务量和效率始终居于北京市前列。2022年门急诊量超过435万人次、出院患者14.5万人次、完成手术8.1万例次,平均住院日4.65天/人次,为全国领先水平。医院许多学科特色鲜明,优势明显。北医三院脊柱外科是国内最强的学科,生殖医学中心的治疗方法最全面、规模是国际最大之一,中国大陆首例试管婴儿在此诞生。运动医学研究所是新中国最早成立、国内唯一的中国奥委会指定运动员伤病防治中心。眼科在眼外伤、角膜移植、白内障和青光眼等方面处于国内第一方阵;消化科在溃疡病发病机制研究及治疗、早期胃癌的诊疗等领域居国内前列;心血管内科在冠心病介入治疗、心脏病人康复治疗、心血管临床与基础协调发展等方面成绩突出;成形科、职业病科是国内率先成立的临床特色学科。经过几代人的共同努力,医院拥有20个国家临床重点专科:骨科、药剂科(临床药学)、病理科、专科护理、检验科、消化科、妇科、产科、职业病科、耳鼻喉科、心血管分子生物学与调节肽重点实验室、呼吸内科、神经内科、普通外科、泌尿外科、眼科、麻醉科、康复医学科、成形科(整形外科)、运动医学科。心血管内科、肿瘤放疗科(放射治疗专业)2个新增国家临床重点专科建设项目。妇产科为国家妇产疾病临床医学研究中心,产科、康复医学科为国家产科专业、国家康复医学专业医疗质量控制中心。生殖医学科为国家辅助生殖技术质量管理专家组组长单位。医院采取“四轨合一”的管理模式,每年承担700余名本科生、500余名研究生、近300名规范化培训的住院医师、1000余名进修医师/护师的教学和培训管理工作。承担以八年制临床医学专业为主的多学科本科医学教育管理工作,负责全院30个博士学位培养点,32个硕士学位培养点。北京市住院医师规范化培训专业基地20个,国家住院医师规范化培训重点专业基地3个,国家卫生健康委员会专科医师规范化培训基地3个,北京市住院医师规范培训技能考核中心2个。每年接受各类继续教育学员总计近2000人。2021年,北医三院教育教学中心成立,进一步优化全院教育教学资源,不断深化医学教育教学改革。医院大力推进医学科技创新,加强基础研究、临床研究和转化研究,推进研究型医院建设。北医三院有3个教育部创新团队:骨科、运动医学研究所、妇产科;1个国家临床研究中心:妇产疾病;1个教育部重点实验室:辅助生殖;2个教育部工程研究中心:骨与关节精准医学、运动创伤治疗技术与器械;1个国家卫生健康委重点实验室:心血管分子生物学与调节肽;8个北京市重点实验室:磁共振成像设备与技术、脊柱疾病研究、生殖内分泌与辅助生殖技术、心血管受体研究、运动医学关节伤病、幽门螺杆菌感染与上胃肠疾病、眼部神经损伤重建保护与康复、神经退行性疾病生物标志物研究及转化;3个北京市国际科技合作基地:出生缺陷防控、冠心病临床与基础研究、仿生钛骨科内植入物。医院连续多年荣获多项荣誉,受到广泛认可。荣获全国文明单位、五一劳动奖状、全国三八红旗集体、全国卫生文化建设先进单位、全国医药卫生系统先进集体、全国医药卫生系统创先争优活动先进集体、全国综合医院中医药工作示范单位、首都十大疾病科技攻关与管理工作核心单位、全国改善医疗服务创新型医院、公立医院建设成就奖、北京高校先进党组织、北京市思想政治工作优秀单位、首都文明单位标兵等,神经内科、心血管内科、眼科、运动医学研究所、药剂科等荣获“全国青年文明号”荣誉称号,医院被中华全国总工会授予“模范职工之家”称号。近年来,集团化发展战略为学科发展赢得了宝贵的空间,也为医院未来合理布局提供了前所未有的机遇。北医三院以患者为中心创新举措,努力建设人民满意医院。重视人文关怀,关爱老年群体健康。医院管理水平和精细化程度不断提升,参与多个国家级重大项目和课题的研究,取得成果被政府相关管理部门所采纳。在临床路径、优质服务护理工程、对口支援、医联体建设、援藏援疆支边等方面发挥了国家级医院的作用。北医三院始终坚持公益性,扛起“国家队”的担当。2022年,北医三院本部共派出5支队伍近200人参与北京冬(残)奥医疗保障,发挥“一体两翼”的医疗集团化优势,为三赛区提供同质化医疗保障,是唯一一家同时服务“两地三赛区”的医疗机构,向世界展示了中国医疗水平、大型赛事医疗保障能力和中国医生的风采。北医三院、北医三院崇礼院区荣获“北京冬奥会、冬残奥会突出贡献集体”,接受党中央、国务院表彰。北医三院延庆医院荣获“2022年冬奥会、冬残奥会北京市先进集体”。北医三院始终将保障人民健康作为首要任务,坚持人民至上,生命至上。在三年抗疫中,北医三院人前往武汉、长春、拉萨等地,完成多次支援任务。2020年,医院派出137名医护人员作为国家医疗队援鄂抗疫,获得“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“时代楷模”等荣誉称号。2022年,医院承担国家、北京市及海淀区多次新冠疫情防控外派支援任务,共派出医务人员908批次,2.37万人次。12月,急诊和发热门诊患者骤增。北医三院多措并举,扩容重症、亚重症病房至28个、床位823张,线上线下相结合,想尽办法为患者服务,倾全院之力保障危重症救治。北医三院将继续以“建设世界一流大学附属医院”战略目标为指引,进一步加强党的领导,落实好现代医院管理制度和国家区域医疗中心建设试点工作要求,以“建设研究型医院”为抓手,推动医院高质量发展,为实现“健康中国”战略和中华民族伟大复兴的中国梦贡献三院力量。是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病,急性间歇性卟啉病,脑,药物治疗,急腹症,铅中毒,脑炎,脊髓灰质炎,宜清淡易吸收的食物,体格检查,尿卟胆原日晒检测,尿卟胆原测定,尿ALA测定,HMBS测定,红细胞内原卟啉测定,影像学检查,基因检测,。

李秋钰 副主任医师

慢性咳嗽,肺部结节,肺癌,慢性阻塞性肺病,哮喘,肺间质病

好评 99%
接诊量 4112
平均等待 1小时
擅长:慢性咳嗽,肺部结节,肺癌,慢性阻塞性肺病,哮喘,肺间质病
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颜昕 主治医师

膝关节疼痛与损伤,半月板撕裂,十字韧带修复与重建,老年骨关节炎,肩周炎,肩袖损伤,踝关节扭伤,儿童与成人髌骨脱位等。

好评 100%
接诊量 249
平均等待 30分钟
擅长:膝关节疼痛与损伤,半月板撕裂,十字韧带修复与重建,老年骨关节炎,肩周炎,肩袖损伤,踝关节扭伤,儿童与成人髌骨脱位等。
更多服务
李刚 副主任医师

甲状腺癌、甲状腺结节、甲状旁腺肿瘤的小切口手术、美容手术。擅长甲状腺癌和乳腺癌的精细化手术,包括甲状腺癌根治手术、甲状腺滤泡性肿瘤手术,颈部淋巴结清扫手术、甲状旁腺腺瘤切除手术,喉返神经精细化解剖,喉返神经监测下的甲状腺癌二次手术或多次手术,乳腺癌根治、前哨淋巴结活检、腋窝淋巴结清扫手术、乳腺癌保乳手术,胆囊结石、腹股沟疝、阑尾炎等腹部手术的微创治疗。

好评 100%
接诊量 285
平均等待 30分钟
擅长:甲状腺癌、甲状腺结节、甲状旁腺肿瘤的小切口手术、美容手术。擅长甲状腺癌和乳腺癌的精细化手术,包括甲状腺癌根治手术、甲状腺滤泡性肿瘤手术,颈部淋巴结清扫手术、甲状旁腺腺瘤切除手术,喉返神经精细化解剖,喉返神经监测下的甲状腺癌二次手术或多次手术,乳腺癌根治、前哨淋巴结活检、腋窝淋巴结清扫手术、乳腺癌保乳手术,胆囊结石、腹股沟疝、阑尾炎等腹部手术的微创治疗。
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邵振兴 副主任医师

急慢性运动损伤,肩、肘、腕关节运动损伤,膝关节韧带、半月板、软骨损伤等

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:急慢性运动损伤,肩、肘、腕关节运动损伤,膝关节韧带、半月板、软骨损伤等
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孙艺谋 主治医师

面部整形美容,包括双眼皮、提眉、眼袋、吸脂、自体脂肪填充等手术,及肉毒素、玻尿酸等打针注射等。疤痕预防和治疗,祛疤,去痘,色素痣,脂肪瘤、皮脂腺囊肿等治疗。

好评 100%
接诊量 154
平均等待 -
擅长:面部整形美容,包括双眼皮、提眉、眼袋、吸脂、自体脂肪填充等手术,及肉毒素、玻尿酸等打针注射等。疤痕预防和治疗,祛疤,去痘,色素痣,脂肪瘤、皮脂腺囊肿等治疗。
更多服务
凌晓锋 主任医师

普通外科,胆道外科,内镜外科(腹腔镜,单孔腹腔镜,胆道镜),特别是胆道系统结石病:肝内胆管结石病,胆囊结石,胆总管结石和Mirrizi综合症的微创治疗;胆道狭窄,胆道二次手术,胆囊息肉样病变的诊断和微创治疗;胆道系统肿瘤:肝门部胆管癌,胆管癌和壶腹周围癌的诊断和治疗;疑难腹痛病例和各类疑难重症急腹症的诊断和治疗。

好评 100%
接诊量 61
平均等待 -
擅长:普通外科,胆道外科,内镜外科(腹腔镜,单孔腹腔镜,胆道镜),特别是胆道系统结石病:肝内胆管结石病,胆囊结石,胆总管结石和Mirrizi综合症的微创治疗;胆道狭窄,胆道二次手术,胆囊息肉样病变的诊断和微创治疗;胆道系统肿瘤:肝门部胆管癌,胆管癌和壶腹周围癌的诊断和治疗;疑难腹痛病例和各类疑难重症急腹症的诊断和治疗。
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邹达 主治医师

脊柱常见疾病(腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱症、颈椎病),脊柱侧弯后凸等畸形、骨质疏松,脊柱骨折,脊柱微创

好评 -
接诊量 19
平均等待 15分钟
擅长:脊柱常见疾病(腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱症、颈椎病),脊柱侧弯后凸等畸形、骨质疏松,脊柱骨折,脊柱微创
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张立 主任医师

脊柱外科(颈腰椎),重点为各型颈椎病、新鲜及陈旧性颈胸腰椎损伤、颈椎后凸畸形的手术治疗。 腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱的手术。 胸椎管狭窄症(胸椎后纵韧带骨化或胸椎黄韧带骨化)的手术治疗。

好评 99%
接诊量 370
平均等待 5小时
擅长:脊柱外科(颈腰椎),重点为各型颈椎病、新鲜及陈旧性颈胸腰椎损伤、颈椎后凸畸形的手术治疗。 腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱的手术。 胸椎管狭窄症(胸椎后纵韧带骨化或胸椎黄韧带骨化)的手术治疗。
更多服务
刘敬 主治医师

角膜病,白内障,青光眼眼前节疾病,小儿弱视斜视,近视防治,角膜塑形镜的验配,成人斜视,眼球震颤,儿童低视力康复

好评 100%
接诊量 340
平均等待 30分钟
擅长:角膜病,白内障,青光眼眼前节疾病,小儿弱视斜视,近视防治,角膜塑形镜的验配,成人斜视,眼球震颤,儿童低视力康复
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张辉 主治医师

消化内科相关疾病。

好评 100%
接诊量 90
平均等待 15分钟
擅长:消化内科相关疾病。
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患友问诊

血糖升高,服用司坦唑醇片一个月后出现。患者女性
31
2024-10-10 15:17:46
我想了解如何治疗孩子的神经系统疾病,并且需要购买吡仑帕奈三盒。
33
2024-10-10 15:17:46
皮肤过敏,夜间加重,疑似卟啉病。患者女性9岁
69
2024-10-10 15:17:46
我24岁,尿液晒太阳后变色,医生怀疑是卟啉症,想了解更多关于这个病的信息。患者女性24岁
50
2024-10-10 15:17:46
我想了解皮肤卟啉病的化验项目和费用,最近发现皮肤对光敏感,担心自己可能患上了这种疾病。
61
2024-10-10 15:17:46
我有腹痛、恶心呕吐和头痛意识不清的症状,听说尿液晒太阳后变色可能是卟啉症的症状,想了解更多关于这种罕见血液系统疾病的信息。患者女性24岁
55
2024-10-10 15:17:46
患者想知道如何得卟啉病,医生解释这是由基因突变引起的遗传代谢病,无法通过外界因素获得,并提供了治疗和预防建议。患者信息:无明显症状,仅有疑问。
65
2024-10-10 15:17:46
女儿皮肤反复出现皮损,疑似卟啉症,不知如何确诊及治疗。患者女性11岁
58
2024-10-10 15:17:46
患者常年紫外线过敏,病情加重,求医问药经历及治疗建议。患者男性30岁
48
2024-10-10 15:17:46
我最近面部出现皮肤问题,阳光下会有皮疹和水泡,非常痒,想知道是否与卟啉症有关?患者女性
28
2024-10-10 15:17:46

科普文章

女生也很需要性生活

#非器质性障碍或疾病引起的性功能障碍
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男性要保持良好的性功能,在生活中主要注意以下几个方面:
 
一、健康饮食
 
1. 均衡营养
 
• 保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜、水果、全谷物、瘦肉、鱼类等食物,避免过度摄入高热量、高脂肪和高糖的食物。
 
• 例如,富含维生素 C、E 和锌的食物,如柑橘类水果、坚果、绿叶蔬菜等,对性功能有一定的益处。
 
2. 适量摄入有益食物
 
• 适当增加一些被认为对性功能有帮助的食物,如牡蛎、海参、韭菜、核桃等。牡蛎富含锌,有助于提高精子质量和性激素水平;韭菜被称为“起阳草”,具有补肾助阳的作用。
 
• 但要注意适量食用,不可过度迷信某种食物的功效。
 
二、适度运动
 
1. 有氧运动
 
• 进行适度的有氧运动,如跑步、游泳、骑自行车等,可以增强心肺功能,促进血液循环,提高身体的耐力和代谢水平。良好的血液循环对于维持阴茎勃起功能至关重要。
 
• 每周至少进行 150 分钟的中等强度有氧运动,如快走时心率达到每分钟 110 - 120 次左右。
 
2. 力量训练
 
• 结合力量训练,如举重、俯卧撑、深蹲等,可以增强肌肉力量,提高身体的雄激素水平。雄激素对男性性功能有重要影响。
 
• 力量训练应根据自身情况逐渐增加负荷,避免过度训练导致受伤。
 
三、良好生活习惯
 
1. 规律作息
 
• 保持规律的作息时间,每天保证 7 - 8 小时的充足睡眠。良好的睡眠有助于身体恢复和激素分泌的平衡,对性功能的维持至关重要。
 
• 避免熬夜和昼夜颠倒,养成早睡早起的好习惯。
 
2. 戒烟限酒
 
• 吸烟会损害血管内皮细胞,影响血液循环,导致阴茎勃起功能障碍。饮酒过量也会对神经系统和肝脏等器官造成损害,影响性功能。
 
• 尽量戒烟,限制饮酒量,男性每天饮酒不宜超过两个标准饮酒单位(一个标准饮酒单位为 14 克纯酒精)。
 
3. 控制体重
 
• 肥胖是性功能障碍的危险因素之一。过多的脂肪会导致体内雄激素水平下降,雌激素水平升高,同时还会增加心血管疾病的风险,影响血液循环。
 
• 通过合理饮食和运动,保持健康的体重,有助于提高性功能。
 
四、心理调节
 
1. 减轻压力
 
• 长期的高压力状态会影响性功能,导致性欲减退、勃起功能障碍等问题。学会有效地应对压力,如通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,或者参加自己喜欢的活动,如旅游、阅读、绘画等,缓解压力。
 
• 合理安排工作和生活,避免过度劳累和精神紧张。
 
2. 增强自信
 
• 对自己的性能力保持自信,避免过度焦虑和紧张。性表现的偶尔不佳并不代表有性功能障碍,不要过分自责和担忧。
 
• 与伴侣保持良好的沟通和互动,分享彼此的感受和需求,共同营造和谐的性生活氛围。
 
五、注意安全和卫生
 
1. 避免外伤
 
• 保护生殖器免受外伤,如在运动、工作或性生活中注意安全,避免碰撞、挤压等伤害。生殖器的外伤可能会对性功能造成严重影响。
 
• 穿着合适的衣物,避免过紧的内裤和裤子,减少对生殖器的压迫。
 
2. 保持卫生
 
• 注意个人卫生,保持生殖器清洁。每天用温水清洗外阴部,避免细菌滋生和感染。包皮过长的男性应注意清洗包皮内垢,预防包皮炎等疾病。
 
• 性生活前后也要注意清洗,避免性传播疾病的感染。
#前列腺恶性肿瘤
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一、前列腺癌的早期症状
 
1. 排尿异常
 
• 尿频:患者可能会发现排尿次数比以往增多,尤其是夜间起夜次数增加。这是因为前列腺癌可能会刺激膀胱,使其敏感性增加。
 
• 尿急:突然产生强烈的尿意,难以忍耐。在前列腺癌早期,由于肿瘤对膀胱和尿道的影响,可能导致尿急症状出现。
 
• 尿流缓慢:尿流变得细弱、缓慢,甚至出现断断续续的情况。肿瘤可能会压迫尿道,使尿液排出受阻。
 
• 排尿困难:包括排尿费力、尿不尽感等。患者可能需要用力才能排出尿液,并且感觉膀胱内始终有尿液残留。
 
2. 血尿或血精
 
• 血尿:尿液中出现血液,可能是前列腺癌侵犯周围血管导致出血,混入尿液中。血尿的程度可以从轻微的镜下血尿到明显的肉眼血尿。
 
• 血精:部分患者可能在射精时发现精液中带有血液。这可能是由于前列腺癌累及精囊等部位,引起出血所致。
 
3. 勃起功能障碍
 
• 前列腺癌可能影响勃起神经,导致勃起功能障碍。早期可能表现为勃起不坚、勃起时间缩短等。
 
4. 骨痛
 
• 虽然骨痛在前列腺癌早期并不常见,但有些患者可能会出现不明原因的骨痛,尤其是腰部、臀部、骨盆等部位。这是因为前列腺癌容易发生骨转移,当肿瘤细胞转移到骨骼时,会引起疼痛。
 
二、前列腺癌的诊断
 
1. 直肠指检(DRE)
 
• 医生通过手指插入直肠,触摸前列腺,检查其大小、形状、质地等。前列腺癌患者的前列腺可能会出现硬结、不规则形状或增大等异常情况。
 
• 虽然直肠指检不能确诊前列腺癌,但它是一种简单、快速、无创的检查方法,可以作为初步筛查的手段之一。
 
2. 前列腺特异性抗原(PSA)检测
 
• PSA 是一种由前列腺细胞产生的蛋白质,血液中 PSA 水平升高可能提示前列腺癌的存在。但 PSA 升高也可能由其他因素引起,如前列腺炎、前列腺增生等。
 
• 一般来说,PSA 水平越高,患前列腺癌的风险越大。但具体的诊断还需要结合其他检查结果进行综合判断。
 
3. 经直肠超声检查(TRUS)
 
• 通过将超声探头插入直肠,对前列腺进行检查。可以观察前列腺的大小、形态、内部结构等,以及是否存在异常回声、结节等病变。
 
• 如果发现可疑结节,医生可以在超声引导下进行前列腺穿刺活检,以明确诊断。
 
4. 前列腺穿刺活检
 
• 这是确诊前列腺癌的“金标准”。在超声引导下,通过细针穿刺前列腺组织,取出少量组织样本进行病理检查。
 
• 病理检查可以确定前列腺组织中是否存在癌细胞,以及癌细胞的类型、分级等,为制定治疗方案提供依据。
 
5. 影像学检查
 
• 磁共振成像(MRI):可以提供前列腺的详细图像,有助于发现早期前列腺癌,并评估肿瘤的范围和侵犯程度。
 
• 骨扫描:如果怀疑前列腺癌发生骨转移,可以进行骨扫描检查,以确定是否存在骨转移病灶。
 
• 计算机断层扫描(CT):可以检查盆腔、腹部等部位,了解是否有淋巴结转移或其他器官的侵犯。
如果高血压患者要排除肾上腺因素,可以进行以下检查:
 
一、血液检查
 
1. 肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)测定
 
• 意义:检测血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮水平。原发性醛固酮增多症患者醛固酮水平升高,肾素活性降低;肾血管性高血压等情况肾素活性可升高。
 
• 特点:需注意检测前的准备,如停用影响 RAAS 的药物、保持正常饮食和体位等,以确保结果的准确性。
 
2. 儿茶酚胺及其代谢产物测定
 
• 意义:包括肾上腺素、去甲肾上腺素及其代谢产物如香草扁桃酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等。嗜铬细胞瘤患者这些物质水平升高。
 
• 特点:检测结果可能受多种因素影响,如应激状态、饮食等。可进行 24 小时尿儿茶酚胺测定以提高准确性。
 
二、尿液检查
 
1. 24 小时尿醛固酮测定
 
• 意义:有助于明确醛固酮的分泌情况,对原发性醛固酮增多症的诊断有重要价值。
 
• 特点:需准确收集 24 小时尿液,避免污染和遗漏。
 
2. 24 小时尿儿茶酚胺测定
 
• 意义:同血液中儿茶酚胺测定,对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。
 
• 特点:收集方法较为复杂,需向患者详细说明收集要求。
 
三、影像学检查
 
1. 肾上腺超声
 
• 意义:可初步观察肾上腺的形态、大小、有无肿块等。但对于较小的病变可能漏诊。
 
• 特点:无辐射、操作简便、价格相对便宜,但分辨率较低。
 
2. 肾上腺 CT
 
• 意义:能更清晰地显示肾上腺的结构,对肾上腺肿瘤、增生等病变的诊断准确性较高。
 
• 特点:有一定辐射,对软组织的分辨率较高,可提供详细的解剖信息。
 
3. 肾上腺 MRI
 
• 意义:在显示肾上腺病变方面与 CT 类似,但对软组织的分辨率更高,尤其适用于对碘造影剂过敏或不能接受 CT 检查的患者。
 
• 特点:无辐射,但检查时间较长、费用较高。
 
4. 肾动脉超声
 
• 意义:可检查肾动脉有无狭窄,排除肾血管性高血压。
 
• 特点:操作简便、无辐射,但准确性相对较低,受操作者技术水平和患者体型等因素影响。
 
5. 肾动脉造影
 
• 意义:是诊断肾动脉狭窄的“金标准”,可明确狭窄的部位、程度和范围。
 
• 特点:有创检查,存在一定风险,如出血、造影剂过敏等,一般在其他检查不能明确诊断时使用。

对于晚期肺癌患者,如果通过基因检测比对上靶向药,可以吃靶向药治疗。但大家发现,吃靶向药不会一直都有效,有些患者吃了一段时间之后就出现了耐药,也就是出现了肿瘤的进展。

有些患者是缓慢的进展,比如肿瘤增长的速度很慢,或者肿瘤标志物逐渐升高,这种情况应该怎么样治疗呢?我们用常见的EGFR敏感基因突变为例,单独再吃这种靶向药,那肯定效果就不好了。经验来说,继续单吃靶向药,平均不到四个月,肿瘤就会明显增大了。拿停下来打化疗或者是联合化疗,效果怎么样呢?据统计,这样可以维持平均5.7到7.7个月的时间,然后就控制不住了。

那如果联合抗血管生成的药,效果会怎么样呢?如果继续口服靶向药加上贝伐珠单抗,那平均可以再控制8个月。如果继续口服靶向药,加上安罗替尼,平均可以控制达到9.2个月。目前来说,这个方案是控制时间最长的。

因此,对于口服针对EGFR靶向药出现了缓慢进展,可以采取继续口服这种靶向药,然后联合安罗替尼的方案。

 

 

#药源性肾上腺皮质功能减退症
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肾上腺皮质功能减退症的诊断标准主要包括以下几个方面:
 
一、临床表现
 
1. 全身症状
 
• 乏力、倦怠是常见的早期症状,患者常感到虚弱、容易疲劳,即使在休息后也难以缓解。
 
• 食欲减退、体重减轻也较为常见,患者可能出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状。
 
2. 皮肤黏膜改变
 
• 皮肤色素沉着是本病的特征性表现之一,尤其是暴露部位、摩擦部位、乳晕、掌纹等部位色素加深明显。
 
• 口腔黏膜、牙龈、乳头等部位也可出现色素沉着。
 
3. 心血管系统症状
 
• 患者可出现低血压,尤其是体位性低血压,即从卧位或蹲位突然站立时血压明显下降,出现头晕、眼前发黑等症状。
 
• 心音低钝、心率缓慢,严重时可出现心力衰竭。
 
4. 低血糖症状
 
• 患者可出现头晕、心慌、出汗、颤抖等低血糖症状,空腹血糖常低于正常水平。
 
5. 精神神经系统症状
 
• 患者可出现精神萎靡、淡漠、记忆力减退、反应迟钝等症状。严重时可出现抑郁、焦虑、失眠等精神障碍。
 
• 部分患者可出现肌肉无力、抽搐、感觉异常等神经系统症状。
 
二、实验室检查
 
1. 血液生化检查
 
• 低血钠、高血钾是常见的电解质紊乱表现。由于肾上腺皮质激素分泌减少,肾脏排钾减少、保钠能力下降,导致血钠降低、血钾升高。
 
• 低血糖也是常见的表现之一,空腹血糖常低于正常水平。
 
2. 激素水平测定
 
• 血皮质醇水平降低是诊断本病的重要依据。正常人血皮质醇水平在早晨 8 时左右最高,下午 4 时左右次之,夜间 12 时左右最低。肾上腺皮质功能减退症患者血皮质醇水平明显低于正常范围。
 
• 促肾上腺皮质激素(ACTH)水平升高。由于肾上腺皮质功能减退,反馈抑制作用减弱,导致 ACTH 分泌增加。
 
3. 促肾上腺皮质激素兴奋试验
 
• 该试验是诊断肾上腺皮质功能减退症的重要方法之一。通过给予外源性 ACTH,观察血皮质醇水平的变化。
 
• 正常人在 ACTH 刺激后,血皮质醇水平会明显升高。而肾上腺皮质功能减退症患者血皮质醇水平升高不明显或无反应。
 
三、影像学检查
 
1. 肾上腺超声检查
 
• 可了解肾上腺的大小、形态、结构等情况。肾上腺皮质功能减退症患者肾上腺可能缩小,但超声检查对本病的诊断价值有限。
 
2. 肾上腺 CT 或 MRI 检查
 
• 可以更清晰地显示肾上腺的形态、结构和病变情况。有助于排除肾上腺肿瘤、结核等其他疾病引起的肾上腺皮质功能减退。
 
综上所述,根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果,综合判断是否患有肾上腺皮质功能减退症。需要注意的是,诊断过程中应排除其他疾病引起的类似症状,如慢性肝病、营养不良、甲状腺功能减退等。
#药源性肾上腺皮质功能减退症
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肾上腺皮质功能减退症的常见病因如下:
 
一、自身免疫性因素
 
1. 自身免疫性肾上腺炎
 
• 这是原发性肾上腺皮质功能减退症最常见的病因之一。自身免疫反应攻击肾上腺皮质,导致肾上腺皮质细胞受损,激素分泌减少。
 
• 可能与遗传、环境及自身免疫调节异常等多种因素有关。患者常伴有其他自身免疫性疾病,如桥本甲状腺炎、1 型糖尿病等。
 
二、感染因素
 
1. 结核感染
 
• 以往是肾上腺皮质功能减退症的重要病因之一。结核菌感染肾上腺,破坏肾上腺组织,引起肾上腺皮质功能减退。
 
• 多为全身结核的一部分,患者常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状。
 
2. 真菌及病毒感染
 
• 某些真菌感染,如组织胞浆菌病、球孢子菌病等,以及病毒感染,如巨细胞病毒、艾滋病病毒等,也可侵犯肾上腺,导致肾上腺皮质功能减退。
 
• 这类感染相对较少见,但在特定人群或免疫功能低下者中可能发生。
 
三、遗传因素
 
1. 先天性肾上腺皮质增生症
 
• 是一组由于基因突变导致肾上腺皮质激素合成酶缺陷的遗传性疾病。常见的有 21-羟化酶缺乏、11β-羟化酶缺乏等。
 
• 患者出生时即有不同程度的肾上腺皮质功能减退表现,同时伴有性发育异常等症状。
 
2. 家族性糖皮质激素缺乏症
 
• 一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于基因突变导致肾上腺皮质对促肾上腺皮质激素(ACTH)不敏感,激素分泌减少。
 
• 患者通常在儿童期或青春期发病,表现为低血糖、反复感染等症状。
 
四、血管因素
 
1. 肾上腺出血或梗死
 
• 如抗磷脂综合征、弥散性血管内凝血等疾病可导致肾上腺血管内血栓形成,引起肾上腺出血或梗死,进而导致肾上腺皮质功能减退。
 
• 外伤、手术等也可能损伤肾上腺血管,造成肾上腺功能受损。
 
五、药物因素
 
1. 长期使用糖皮质激素突然停药
 
• 长期大剂量使用糖皮质激素抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴,突然停药可导致肾上腺皮质功能减退。
 
• 患者可出现乏力、恶心、呕吐、低血压等症状,严重时可发生肾上腺危象。
 
2. 某些药物的副作用
 
• 如利福平、酮康唑等药物可抑制肾上腺皮质激素的合成,长期使用可能导致肾上腺皮质功能减退。
 
• 使用这些药物时应注意监测肾上腺功能,避免出现严重并发症。
以下临床表现可能怀疑肾上腺有疾病:
 
一、血压异常
 
1. 高血压
 
• 持续性高血压:如果出现难以控制的高血压,尤其是使用多种降压药物效果仍不佳时,应怀疑肾上腺疾病。例如,原发性醛固酮增多症患者,由于醛固酮分泌过多,导致水钠潴留,引起血压升高。
 
• 阵发性高血压:发作时血压急剧升高,可达 200/120mmHg 以上,同时伴有头痛、心悸、出汗等症状,可能是嗜铬细胞瘤的表现。发作间歇期血压可正常。
 
2. 低血压
 
• 肾上腺皮质功能减退症患者,由于皮质激素分泌不足,可出现低血压、低血糖、乏力等症状。严重时可出现休克。
 
二、代谢紊乱
 
1. 肥胖
 
• 库欣综合征患者,由于皮质醇分泌过多,可出现向心性肥胖,表现为满月脸、水牛背、腹部膨隆、四肢相对瘦小等。
 
• 这种肥胖与单纯性肥胖不同,常伴有皮肤紫纹、多毛、痤疮等症状。
 
2. 消瘦
 
• 肾上腺皮质功能减退症患者,由于食欲减退、消化吸收不良等原因,可出现消瘦、乏力等症状。
 
3. 血糖异常
 
• 库欣综合征患者,皮质醇可拮抗胰岛素作用,导致血糖升高,甚至出现糖尿病。
 
• 肾上腺皮质功能减退症患者,可出现低血糖症状,表现为头晕、心慌、出汗等。
 
4. 电解质紊乱
 
• 原发性醛固酮增多症患者,醛固酮分泌过多使肾脏排钾增多,可出现低血钾,表现为肌肉无力、心律失常等。同时,由于水钠潴留,可出现高血压。
 
• 肾上腺皮质功能减退症患者,可出现低血钠、高血钾等电解质紊乱。
 
三、皮肤改变
 
1. 皮肤色素沉着
 
• 肾上腺皮质功能减退症患者,由于皮质激素分泌不足,可使皮肤、黏膜色素沉着。表现为全身皮肤颜色加深,尤其是暴露部位、摩擦部位、乳晕、掌纹等更为明显。
 
2. 多毛、痤疮
 
• 库欣综合征患者,由于皮质醇分泌过多,可出现多毛、痤疮等症状。女性患者还可能出现月经紊乱、闭经等。
 
四、其他表现
 
1. 乏力、倦怠
 
• 肾上腺疾病患者常出现乏力、倦怠等症状,这与激素分泌异常导致的代谢紊乱、电解质失衡等有关。
 
2. 精神症状
 
• 库欣综合征患者可能出现情绪不稳定、烦躁、抑郁等精神症状。
 
• 肾上腺皮质功能减退症患者在病情严重时可出现精神萎靡、淡漠等。
 
3. 胃肠道症状
 
• 恶心、呕吐、食欲不振等胃肠道症状在肾上腺疾病中也较为常见。例如,肾上腺皮质功能减退症患者可出现这些症状,严重时可出现腹痛、腹泻等。
 
4. 性功能异常
 
• 男性患者可能出现性欲减退、阳痿等症状。女性患者可能出现月经紊乱、闭经等。
 
如果出现上述临床表现,应及时就医,进行相关检查,以明确是否存在肾上腺疾病。
#重症哮喘
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有很多孩子被确诊为支气管哮喘,尽管医学上已经有了很好的治疗方法,患儿也能够得到良好的控制,还是给家长带来很多烦恼和困惑。

如何预防儿童患支气管哮喘呢?这要从妇女怀孕时或怀孕前就应该做好预防准备。

哮喘被认为是一种异质性疾病,有家族史的患病率会偏高,可能是基因 - 环境相互驱动 起到了重要作用 。

最重要的基因 - 环境可能发生在生命早期甚至胎儿期,在孕期或生命早期可能存在环境因素影响哮喘发生的 “ 时机窗 ” 。

多种环境因素(包括生物因素和社会因素)可能对哮喘 的 发生起 着 重要 的 作用,这些环境中的危险因素 主要 集中在营养、 接触的 过敏原(包括吸入和摄入)、 环境的 污染(特别是环境中的烟草烟雾和交通相关 的 空气污染)、微生物和社会心理因素等方面。

孕妇吸烟是产前烟草暴露最常见 的现象 ,产前烟草暴露对年幼儿影响 比较 大,而产后母亲吸烟 又 与年长儿的哮喘发生相关 。

有资料显示, 长期暴露于PM2.5与严重哮喘发作密切相关 , 并且与2~10岁儿童的喘息发作次数呈正相关 。

尘螨过敏是中国南方儿童哮喘患病率上升的重要危险因素 。

提倡母乳喂养婴儿 , 母乳喂养能降低儿童喘息发生 。

对多项研究结果分析提示, 怀孕期间 进食富含维生素D和维生素 E 的食物,可以降低儿童喘息的发生。

最近在中国南方的一项流行病学研究结果表明,农村儿童哮喘患病率显著低于城市儿童,而农村环境中多种微生物和内毒素的接触是保护因素 。

农场或农业环境暴露儿童患病率较未暴露儿童降低约25% 。

剖宫产儿童的哮喘患病率明显高于自然分娩儿童 , 这可能与不同分娩方式导致的婴儿肠道菌群差异有关 。

儿童接触的社会环境也可能促进哮喘的发展和加重。

怀孕期间或产后早期的母亲压力与儿童患哮喘的风险增加有关。

上述为国内外不同的研究数据结论,这也可以提示我们,降低儿童患有哮喘,育龄妇女应该从孕前开始,避免烟草及空气污染环境的接触,孕期适当服用维生素 D 和维生素 E ,减缓孕妇工作和生活压力,保持良好的心情,自然分娩,母乳喂养,幼儿早期亲近大自然,减少过敏原接触,这些都是有效降低儿童哮喘发病的重要因素。

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