红斑狼长是一个系统性疾病

近日，红斑狼疮备受关注，它是种什么类型的疾病？真的有那么可怕吗？一旦患上，就没法正常生活吗？

 

京东健康特邀北京医院风湿免疫科 主任医师 程永静为大家解惑。

 

为什么被称为「不死的癌症」？

 

系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病。

 

由于病因和发病机制复杂，目前尚未完全阐明，直到现在仍无法治愈，起病隐匿或急骤，发作凶险且极易复发，所以被称为「不死癌症」。

 

一旦患上，需终身治疗，可能会有很大的心理负担。

 

 

系统性红斑狼疮最明显的特征是面部的蝶形红斑，它对身体的影响远不止如此。除了伤害皮肤，它还会引发肾脏、心脏、神经系统、血液系统、关节等全身多系统的损伤，如果不及时干预，预后效果会很差，甚至有死亡的风险。

 

很多人谈「狼」色变，其实不用过于恐慌。

 

系统性红斑狼疮现阶段虽然无法治愈，但随着医学的进步，患者接受规范的治疗，定期复诊，可以较好的控制病情，降低复发风险，减少脏器受损，更好的生活和工作。

 

它为什么偏爱女性？

 

系统性红斑狼疮好发于育龄期女性，女性发病年龄峰值为15～40岁，女∶男比例为（7～9）∶1[1]。

 

这可能和雌激素有关，雌激素异常引发内分泌异常，出现免疫异常的风险比较大。

 

除了育龄期女性，还有2类人是系统性红斑狼疮的高发人群，要特别注意。

 

有红斑狼疮或者其他风湿免疫性疾病家族史的人。

 

阳光暴晒、精神紧张或过度劳累的人。

 

怎样能减少复发？

 

对于系统性红斑狼疮患者，每一次病情复发都是一次重创。想要控制好病情，减少复发，最需要的是到正规医院，接受规范化的治疗。

 

一般来说医生首先会评估患者脏器受损的严重程度，根据病情的轻重，用大、中、小剂量的糖皮质激素及免疫抑制剂等，进行不同的治疗。

 

 

初诊后，患者每个月至少去医院复诊一次。病情稳定后，可延长至每3-6个月复诊一次，医生会依据随访情况，针对性地调整治疗方案。

 

在治疗过程中，一个关键点是要在医生的指导下用药，患者千万不能觉得病情缓解，就自行停药或者换药，这是极其危险的。

 

除了药物治疗，系统性红斑狼疮患者生活中还要注意防晒、防寒、戒烟限酒、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素D，尽可能地预防和减少复发，实现病情长期持续缓解。

 

规范治疗，患者也能正常生活

 

在接诊的众多系统性红斑狼疮患者中，程主任对一个来自东北的小姑娘印象深刻。

 

这个患者初诊时只有20多岁，当时去海边玩，因为暴晒，脸上出现了很多红斑，还有全身肿胀、乏力等症状。来医院化验发现，她的血小板很低，尿蛋白增多，通过多种检查确诊了系统性红斑狼疮。

 

还好就诊很及时，经过治疗，小姑娘的病情逐渐稳定。在后期3~6个月的随访中，患者配合度很高，复诊及时，服药也严格听医嘱。

 

现在10多年过去了，小姑娘已经成了大姑娘，病情一直控制的很好，没有耽误她正常的工作和生活，程主任也十分为她开心。

 

真心希望越来越多的系统性红斑狼疮患者能够不再被病情所累，快乐、健康的生活和工作。

近日，「红斑狼疮」冲上热搜，导致现在很多人谈之色变：红斑狼疮究竟是种什么类型的疾病？真的有那么可怕吗？严重还会让人致命？

 

快一起来看看专业解答吧。

 

12月12日21时39分，正要睡觉的我们，忽然听闻一个令人悲痛的噩耗：演员周海媚因病医治无效，于12月11日去世，享年57岁。

一切都太突然了！

前几天，在抖音还刷到周海媚度过自己57岁生日的短视频，视频中她身穿红色风衣，系着白色的围巾，面向大家甜甜地笑着。短视频下面写道：“今天，57岁啦！感恩你们多年来的喜爱和陪伴，愿大家健康、平安、喜乐～”

这才没几天，我们心中永远的女神，最美的周芷若走了，永远地离开了热爱她的家人和影迷，留给大家无尽的伤痛。

 

Part01 最美“周芷若” 金庸曾想为她改写《倚天屠龙记》结局

周海媚1966年出生于中国香港，一生共参演数一百多部影视剧，演绎过许多经典角色，伴随着80后、90后的童年和青春回忆。

1994年，周海媚在金庸剧《倚天屠龙记》中饰演周芷若，被网友称为最美“周芷若”。据悉，金庸对周海媚饰演的“周芷若”十分中意，不仅送上亲自签名的《倚天屠龙记》书籍作为纪念，还对她说：“我早知道是你来演周芷若，我就让张无忌和周芷若在一起了。”

1998年，周海媚被好友曝出患有系统性红斑狼疮后，她的健康状况就一直很让人担心。好友田启文近日也证实，周海媚长期受系统性红斑狼疮困扰，长期定居北京治疗。

近些年，她在内地参演过不少剧集，参演过《武媚娘传奇》、《香蜜沉沉烬如霜》、《红星照耀中国》等影剧，也经常在微博、抖音等平台与粉丝互动，倒是让人为她的健康少了些担忧。

没曾想，噩耗传来，真让人五味杂陈。

从1998年至今，她与系统性红斑狼疮抗争了25年，独自默默忍受着病痛的折磨，却微笑着将最美好的一面留给我们。这让我们在惋惜之余，也不禁要问一句：系统性红斑狼疮是什么病？为何这么难缠？ 

 

 Part02 发热、红斑、关节肿痛......反复发作，小心“狼”来了

系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病。由于病因和发病机制复杂，起病隐匿或急骤，发作凶险且极易复发，直到现在仍无法治愈，也被称为“不死癌症”，人们常常谈“狼”色变。

《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》指出，我国每10万人中就有约30~70人罹患系统性红斑狼疮，平均发病年龄为30.7 岁，女性与男性患者比例高达12∶1。目前我国约有100万系统性红斑狼疮患者，位列世界第二位。^[1]

很多人看到20世纪90年代畅销网络小说《第一次亲密接触》，女主人公“轻舞飞扬”双颊出现蝶形红斑，很多人下意识以为系统性红斑狼疮的典型症状就是皮肤上长了几个红斑而已，这个印象是片面的。

系统性红斑狼疮之所以冠名“系统性”，是因为还可能会出现肾脏、心脏、神经系统、血液系统、关节等全身多系统的损害。系统性红斑狼疮如不及时治疗将会造成受累脏器的不可逆损害，导致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、血管、眼部等多器官或组织的损伤，最终死亡。

中国系统性红斑狼疮研究协作组数据库（CSTAR）对纳入超过3万例患者统计数据显示，系统性红斑狼疮始发症状：皮肤黏膜（红斑、皮疹等）占59.9%、关节炎占55.4%、血液系统受累占38%、狼疮肾炎占34.9%、中枢神经系统狼疮占5.4%。比如周海媚自述的“血小板减少”病情，也可能是系统性红斑狼疮引起的血小板减少性紫癜或溶血性贫血。^[1]

由于系统性红斑狼疮病情变化多样，误诊率较高。育龄期的女性如果出现难以消退的蝶形红斑（面颊部）、持续发热（持续两周以上）、关节肿痛（手指、膝、足踝）、光过敏、疲乏和体重下降等症状，要高度警惕系统性红斑狼疮的可能，及时到风湿免疫科就诊。筛选检查通常首选免疫荧光ANA。具有两个以上系统受累合并自身免疫证据（如自身抗体阳性、补体降低等）的年轻女性应高度怀疑系统性红斑狼疮。

 

  Part03 与“狼”共舞，长期带病生存如何实现？

 随着医疗技术水平的进步，系统性红斑狼疮已不像30年前无药可医，治疗原则是早期、个体化、多学科治疗。临床常用的治疗药物包括：激素、抗疟药（羟氯喹）、免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等）和生物制剂（贝利尤单抗、泰它西普等）。^[2]

治疗的同时，生活中还要注意防晒、防寒、戒烟限酒、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素D，尽可能地预防和减少复发，实现病情长期持续缓解。^[2]

随着临床治疗水平的提升，系统性红斑狼疮已经逐渐演变成一种“慢性病”。虽然还无法根治，但只要及时接受规范治疗，病情控制得当，10年生存率到89%以上，一般患者生活与常人无异。^[1]

 但是，随着系统性红斑狼疮对脏器的不可逆损伤积累，以及心脑血管并发症、恶性肿瘤等影响，25~30 年的生存率则降低至30%。^[1]

好在新的曙光已经出现，近年来，靶向药物、血浆置换、CAR-T疗法在系统性红斑狼疮患者的临床治疗中显示出了不同程度的疗效，系统性红斑狼疮离治愈越来越近了。^[3]

只是难以割舍的是，几代人心中的“最美周芷若”还是永远地离开了我们，屏幕里笑颜如花的画面成为绝响。

愿你在那边无病痛，依旧能开心快乐！

 

 参考文献

1.   田新平, 李梦涛, 曾小峰. 从我国系统性红斑狼疮的诊治现状寻找可能的解决方案——来自《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》的启示[J]. 协和医学杂志, 2022, 13(2): 169-173.

2.   沈南, 赵毅, 段利华, 等 . 系统性红斑狼疮诊疗规范[J]. 中华内科杂志, 2023, 62(7): 775-784. 

3.   https://ard.bmj.com/content/early/2023/10/11/ard-2023-224762

播散性粟粒性狼疮是系统性红斑狼疮的一种严重形式，是自身免疫性疾病，免疫系统攻击自身组织和器官，导致炎症和损害。播散性粟粒性狼疮表现为广泛的皮肤损害，比如红斑、丘疹、溃疡、疤痕等，还可能影响内脏器官，比如肺、心脏、肾脏、中枢神经系统等，导致严重的并发症。

由于播散性粟粒性狼疮涉及多个器官系统，属于比较严重的疾病，可能出现严重并发症，比如粟粒性狼疮肾炎是常见并发症，会导致肾功能不全和肾衰竭。可能使心脏和肺部受损，引起心包炎、心肌炎、肺炎等严重心脏和肺部疾病。可能使中枢神经系统受损，导致认知障碍、癫痫发作、中风等症状。由于播散性粟粒性狼疮的严重性，早期诊断和治疗比较重要，一旦确诊及时就医处理。

寻常性狼疮是一种较为常见的皮肤结核，与系统性红斑狼疮不同，它是由结核杆菌感染引起的。寻常性狼疮的治疗方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。

1.一般治疗：在患病期间，应保证皮损部位清洁，避免抓挠。

2.药物治疗：通常采用抗结核药物进行治疗，如使用利福平、异烟肼、链霉素等药物。

3.手术治疗：如果药物治疗无效，或者病变部位较大，可以考虑进行手术治疗。需要注意的是，以上治疗方法的选择需根据患者的具体情况和病情的严重程度进行个体化的制定。同时，患者在治疗期间需要保持患处卫生清洁干燥，避免感染。出现任何不适，建议及时就医在医生的指导下进行治疗。

狼疮红斑也就是临床上的系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，其特征之一是皮肤上可出现红斑。红斑具体多久消失，因人而异，有人可在几周内消退，也有数月会更长时间，可通过一般治疗、药物治疗等方法帮助消退。

1.一般治疗：首先要注意避免阳光暴晒，阳光暴晒可能会诱发或加重红斑狼疮的症状。在户外活动时，使用防晒霜、戴宽边帽和遮阳衣等防晒措施。其次注意管理好压力，压力可能会加剧红斑狼疮的症状。采取有效的应对压力的方法，如放松技巧、心理咨询或支持群体，有助于减轻症状。此外，还要注意保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适度运动和充足的休息，有助于支持免疫系统的正常功能。

2.药物治疗：如抗疟药青蒿素片、双氢青蒿素片，可以控制皮疹、减轻光过敏，有助于维持系统性红斑狼疮稳定，减少糖皮质激素的用量。其次也可采用外用糖皮质激素药物控制皮疹，加速皮疹的消退，如卤米松乳膏、曲安奈德乳膏等。

具体的治疗方法，需在专业医生的指导下，根据患者的病情进行合理选择。

有红斑狼疮，10年都不敢要孩子

红斑狼疮是一种慢性、反复发作的自身免疫性疾病，症状和女性患者类似。包括系统性红斑狼疮、皮肤型红斑狼疮。

1.系统性红斑狼疮：因可出现多个器官受累，症状多样且复杂，可表现为发热、乏力、疲倦、厌食、体重下降等全身症状。也可出现蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发、斑秃以及手指和掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等症状。部分患者还可出现肌肉和关节症状，如关节痛、肌无力、肌痛以及活动受限。

2.皮肤型红斑狼疮：急性皮肤型红斑狼疮主要表现为蝶形红斑，伴有瘙痒感的融合性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大疱。且伴有脏器损伤，时有发热、乏力、口腔溃疡和关节痛等症状。亚急性皮肤性红斑狼疮可出现覆盖鳞屑、大小不一的红斑、斑块或丘疹，以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。合并干燥综合征时，还可出现口干、眼干等症状。合并肾脏损伤，可出现血尿、少尿、水肿等症状。

由于红斑狼疮的症状比较复杂，所以当身体出现不适，需尽快到医院就诊，在医生的指导下完善检查明确诊断，进行针对性治疗。

红斑狼疮在发病后，身体上会开始逐步出现红斑的生长现象，在早期症状中，红印生长位置和面积并不统一，所以颈部不一定有红印。红斑狼疮的损害程度会日益加重，所以在病情未有效控制和全面治疗的情况下，会随着身体受损加重之后，并最终导致脖子等全身多处位置都出现生长迹象。当身体某一部位或某一部位出现红印时，可根据不同的体征直接到医院检查，即能有效诊断是否是红斑狼疮引起的。

因此，当每个病人的体质不同时，红斑狼疮早期症状的红印位置也会因人而异。如果红斑狼疮早期症状脖子出现红印，建议咨询医生，遵医嘱及时治疗，避免延误病情。