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北京市丰台中西医结合医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

北京市丰台中西医结合医院,始建于1938年,是一所集医疗、科研、教学、预防保健为一体的现代化三级甲等中西医结合医院,座落在丰台区长辛店东山坡三里甲60号。医院的二期工程被列入丰台区卫生发展规划中,并列入发改委公布的河西地区重点工程项目中。医院现有编制床位500张,开放床位400张,配有1.5TMRI、2台螺旋CT、大型DR、彩色超声诊断仪、大型全自动生化分析仪;各种腔镜、血液透析机、高压氧设备、中医经络检测仪、舌面脉信息采集体质辨识系统、数字减影血管造影X线机(DSA)、高清电子胃肠镜系统、电子支气管镜、生化免疫分析系统、移动式C形臂X射线机、光学相干断层扫描仪(眼科)等,为临床诊断及科研提供全面保障。高级职称56人,医学硕士、博士(博士后)共101人,聘请国家级、市级名老中医10余人作为医院学术带头人。医院设有25个临床科室、10个医技科室,拥有北京市中医管理局重点专科6个,院级重点专科3个。包括北京市“十二五”重点专科:心血管内科、脑病科、骨伤科;北京市国家中医重点专科辐射工程项目首都区域重点专科和首都区域特色重点专科:心血管内科、呼吸与危重症医学科、急诊科、老年病科;院级重点专科:呼吸与危重症医学科、急诊科、康复医学科。现设有中医特色的灸疗中心、砭术推拿中心、中医治未病中心,开展多种中医诊疗项目。医院认真落实科学发展观,始终坚持公益方向,不断提高服务能力。在防治非典、抗击甲型流感、援疆援藏等公益事业中,做出了突出贡献。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

白雯 副主任医师

擅长中西医结合诊疗类风湿关节炎、痛风、骨质疏松、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等风湿免疫疾病及慢阻肺、哮喘、肺部感染等呼吸系统疾病

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接诊量 -
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擅长:擅长中西医结合诊疗类风湿关节炎、痛风、骨质疏松、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等风湿免疫疾病及慢阻肺、哮喘、肺部感染等呼吸系统疾病
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阮冀 副主任医师

擅长各种避孕、阴道炎、盆腔炎、尿路感染、异常出血、痛经诊治,产科先兆流产、自然流产、唐氏筛查产检结果解读。不是中医方向。

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接诊量 689
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擅长:擅长各种避孕、阴道炎、盆腔炎、尿路感染、异常出血、痛经诊治,产科先兆流产、自然流产、唐氏筛查产检结果解读。不是中医方向。
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杨波 副主任医师

中西医结合治疗糖尿病、肝胆病、肥胖、三高及代谢综合征、更年期综合征和月经病、妊娠病及产后病等。

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接诊量 6
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擅长:中西医结合治疗糖尿病、肝胆病、肥胖、三高及代谢综合征、更年期综合征和月经病、妊娠病及产后病等。
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肖蕾 副主任医师

擅长:脑梗、脑出血、头痛、头晕、健忘、老年病、周围神经病等常见病治疗

好评 -
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擅长:擅长:脑梗、脑出血、头痛、头晕、健忘、老年病、周围神经病等常见病治疗
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刘海艳 副主任医师

妇科、产科常见病多发病的诊治

好评 100%
接诊量 275
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擅长:妇科、产科常见病多发病的诊治
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郝春霞 主任医师

高血压、冠心病、肺部感染、消化道出血及糖尿病的诊治和急诊急救,对各种疑难杂症有独到见解。

好评 100%
接诊量 12
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擅长:高血压、冠心病、肺部感染、消化道出血及糖尿病的诊治和急诊急救,对各种疑难杂症有独到见解。
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焦志宏 副主任医师

颈肩腰腿痛、头晕、头痛、失眠、心悸、消化不良、便秘、减肥美容、面瘫、中风偏瘫、三高等慢性病与亚健康状态的调理,中医养生等。运用针灸、正骨、拔罐、刮痧、埋线、中药等治疗脊柱及脊柱相关疾病。

好评 100%
接诊量 60
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擅长:颈肩腰腿痛、头晕、头痛、失眠、心悸、消化不良、便秘、减肥美容、面瘫、中风偏瘫、三高等慢性病与亚健康状态的调理,中医养生等。运用针灸、正骨、拔罐、刮痧、埋线、中药等治疗脊柱及脊柱相关疾病。
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王波 副主任医师

中医药治疗传染性疾病,新冠、流感:上呼吸道感染

好评 100%
接诊量 15
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擅长:中医药治疗传染性疾病,新冠、流感:上呼吸道感染
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李志国 主治医师

消化性溃疡,慢性肝炎,肝硬化,脂肪肝,胃痛,腹泻,反流性食管炎,尤擅治疗慢性萎缩性胃炎、咳嗽、胃痛、失眠、脂肪肝、高血压、糖尿病、口腔溃疡、疲劳综合症、痛经、月经不调、产后病及少儿发热、咳嗽、消化不良等儿科疾病。

好评 99%
接诊量 672
平均等待 -
擅长:消化性溃疡,慢性肝炎,肝硬化,脂肪肝,胃痛,腹泻,反流性食管炎,尤擅治疗慢性萎缩性胃炎、咳嗽、胃痛、失眠、脂肪肝、高血压、糖尿病、口腔溃疡、疲劳综合症、痛经、月经不调、产后病及少儿发热、咳嗽、消化不良等儿科疾病。
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谷心智 主治医师

擅长老年常见病诊治,高血压、糖尿病、冠心病等。对于临终安宁疗护照护有独道见解,倡导安宁疗护,安宁疗护实践者。

好评 99%
接诊量 4167
平均等待 15分钟
擅长:擅长老年常见病诊治,高血压、糖尿病、冠心病等。对于临终安宁疗护照护有独道见解,倡导安宁疗护,安宁疗护实践者。
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
39
2024-11-27 09:24:03
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
21
2024-11-27 09:24:03
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
36
2024-11-27 09:24:03
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
59
2024-11-27 09:24:03
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
4
2024-11-27 09:24:03
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
21
2024-11-27 09:24:03
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
37
2024-11-27 09:24:03
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
33
2024-11-27 09:24:03
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
28
2024-11-27 09:24:03
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
48
2024-11-27 09:24:03

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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