京东健康互联网医院
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浙医二院,浙大二院,浙二,浙大二医院,浙大二特发性再生障碍性贫血专家

简介:

浙江大学医学院附属第二医院(简称“浙大二院”)创建于1869年,是浙江省西医发源地、全国首家三级甲等医院、全国重点实验室(经血管植入器械)、教育部重点实验室(恶性肿瘤预警与干预、多脏器衰竭预警与干预)、首批国家心脑血管植入器械产教融合创新平台、首批国家紧急医学救援基地、消化系统肿瘤医药基础研究创新中心、首批国家疑难病症诊治能力提升工程项目单位、首批国家区域医疗中心建设单位、中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位,连续四年位居三级公立医院绩效考核全国前10,“自然指数”全球50强,是G20杭州峰会医疗保障定点单位及驻点单位,也是海内外医师首选的中国培训基地之一。获中国质量领域官方最高认可,是中国质量奖提名奖、浙江省政府质量奖获得者。浙大二院率先探索“1+X”多院区发展模式,目前拥有解放路院区、滨江院区两大综合院区及多个专科院区,另有未来医学中心(萧山板块、柯桥板块)正在建设中,未来可期。现有国家临床重点专科/重点学科数十个,多个专科长期位列复旦排行榜前10。医院拥有973首席科学家及杰青、长江学者、“四青”等国家级高层次人才数十人,并始终围绕重大临床难题,探索基础与临床深度融合创新,建有国内最大规模从基础到临床的完整科研链及专病研究所;率先探索形成“医-学-政-企”多方高效合作“创新中心”机制,获国家科学技术进步奖9项,国家基金项目中标数连续13年蝉联浙江省医院榜首,连续三年位列全国医院第2。以重大疾病综合救治和医疗质量精细化管理闻名海内外:临床服务能力、手术总量、三/四类手术总量、病例组合系数(CMI,casemixindex)均居全国领先;树立经导管心脏瓣膜置换“杭州方案”、微小切口复杂白内障手术、大肠肿瘤规范诊治及群体重度创伤救治等全国标杆,儿童肝移植围手术期存活率居国际领先水平;全国率先全面开展日间手术和快速康复,发起并倡导“效率医疗”发展路径,是国内效率最高的大型综合性公立医院之一,也是广受认可的全国“互联网+医疗”的先行者和医疗精准帮扶的领跑者。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

劳力民 主任医师

痤疮、玫瑰痤疮、敏感肌肤、生殖器疱疹、包皮龟头炎、尖锐湿疣、梅毒等疑难病

好评 99%
接诊量 4953
平均等待 7小时
擅长:痤疮、玫瑰痤疮、敏感肌肤、生殖器疱疹、包皮龟头炎、尖锐湿疣、梅毒等疑难病
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黄文杰 副主任医师

专注于泌尿男科疾病的微创化手术治疗,特别擅长精索静脉曲张、精液异常(血精、少弱无精症等)、男性勃起功能障碍、早泄、阴茎阴囊畸形(隐匿性阴茎、阴茎弯曲等)、顽固性前列腺-会阴痛、前列腺增生、前列腺炎、复杂性泌尿道结石、转移性泌尿男科恶性肿瘤等疾病的精准化及微创化诊治。

好评 99%
接诊量 977
平均等待 15分钟
擅长:专注于泌尿男科疾病的微创化手术治疗,特别擅长精索静脉曲张、精液异常(血精、少弱无精症等)、男性勃起功能障碍、早泄、阴茎阴囊畸形(隐匿性阴茎、阴茎弯曲等)、顽固性前列腺-会阴痛、前列腺增生、前列腺炎、复杂性泌尿道结石、转移性泌尿男科恶性肿瘤等疾病的精准化及微创化诊治。
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王建有 副主任医师

擅长痤疮(青春痘)、顽固性瘙痒、面部敏感皮肤、脱发、白癜风、黄褐斑及性传播疾病(尖锐湿疣、梅毒等)的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长痤疮(青春痘)、顽固性瘙痒、面部敏感皮肤、脱发、白癜风、黄褐斑及性传播疾病(尖锐湿疣、梅毒等)的诊治。
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冯志骏 主治医师

前列腺炎(尿道滴白,尿不尽,排尿不畅,尿频尿急等)、尿道炎(排尿疼痛,尿道流脓等)、勃起功能障碍(勃起不坚,坚而不久,阳痿)、男性不孕不育、精液异常(血精、少弱无精症等)、性交疼痛、性交不协调、早泄、性焦虑、阴茎畸形(隐性阴茎、阴茎弯曲等)、阴囊畸形、前列腺增生、复杂性泌尿道结石、转移性泌尿男科恶性肿瘤等疾病

好评 99%
接诊量 2.2万
平均等待 30分钟
擅长:前列腺炎(尿道滴白,尿不尽,排尿不畅,尿频尿急等)、尿道炎(排尿疼痛,尿道流脓等)、勃起功能障碍(勃起不坚,坚而不久,阳痿)、男性不孕不育、精液异常(血精、少弱无精症等)、性交疼痛、性交不协调、早泄、性焦虑、阴茎畸形(隐性阴茎、阴茎弯曲等)、阴囊畸形、前列腺增生、复杂性泌尿道结石、转移性泌尿男科恶性肿瘤等疾病
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陈国贤 主任医师

各种烧伤(烫)伤,疤痕,急性皮肤软组织损伤,皮肤软组织感染,慢性溃疡皮肤外伤、手术切口、皮肤溃烂等治疗、疤痕预防和整形美容

好评 100%
接诊量 47
平均等待 1小时
擅长:各种烧伤(烫)伤,疤痕,急性皮肤软组织损伤,皮肤软组织感染,慢性溃疡皮肤外伤、手术切口、皮肤溃烂等治疗、疤痕预防和整形美容
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倪超 副主任医师

乳腺增生,乳腺炎,乳腺恶性肿瘤,乳腺良性肿瘤,男性乳房发育,乳头内陷,副乳房

好评 100%
接诊量 135
平均等待 15分钟
擅长:乳腺增生,乳腺炎,乳腺恶性肿瘤,乳腺良性肿瘤,男性乳房发育,乳头内陷,副乳房
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吴磊 主任医师

神经系统免疫性疾病如视神经脊髓炎、多发性硬化及重症肌无力;常见病头痛、头晕、脑血管病;神经系统变性病如帕金森病及帕金森综合征等的诊疗

好评 100%
接诊量 16
平均等待 15分钟
擅长:神经系统免疫性疾病如视神经脊髓炎、多发性硬化及重症肌无力;常见病头痛、头晕、脑血管病;神经系统变性病如帕金森病及帕金森综合征等的诊疗
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陈艳杏 副主任医师

各种类型的痴呆和失语综合征

好评 100%
接诊量 558
平均等待 15分钟
擅长:各种类型的痴呆和失语综合征
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王战 主治医师

脊柱、关节、创伤、骨肿瘤、骨质疏松等常见疾病的的诊断和系统治疗

好评 100%
接诊量 93
平均等待 1小时
擅长:脊柱、关节、创伤、骨肿瘤、骨质疏松等常见疾病的的诊断和系统治疗
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王琦 主治医师

小儿腺样体肥大、鼻窦炎、鼻炎、咽炎、过敏性鼻炎、喉癌、鼻咽癌、睡眠呼吸暂停综合征、耳聋、慢性咽炎、耳鸣、睡眠呼吸障碍综合征、睡眠呼吸暂停、鼻出血、咽异物感、症、慢性鼻炎、声带白斑、突发性耳聋、小儿过敏性鼻炎

好评 98%
接诊量 44
平均等待 3小时
擅长:小儿腺样体肥大、鼻窦炎、鼻炎、咽炎、过敏性鼻炎、喉癌、鼻咽癌、睡眠呼吸暂停综合征、耳聋、慢性咽炎、耳鸣、睡眠呼吸障碍综合征、睡眠呼吸暂停、鼻出血、咽异物感、症、慢性鼻炎、声带白斑、突发性耳聋、小儿过敏性鼻炎
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患友问诊

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

李婆婆是位在广州生活的清洁工阿姨,过着忙碌但充实的生活。既往她身体一直都很不错,但是最近开始莫名其妙地感到疲劳,体重也开始下降。经过多次检查,她被诊断出患有慢性淋巴细胞白血病。这个消息如同晴天霹雳,彻底改变了她的生活轨迹。

慢性淋巴细胞白血病,简称CLL,是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征[1]

“医生,我还有救吗?”

看着网上推荐的各种治疗选择,李婆婆和她的家人感到非常焦虑和困惑,不知道该如何选择最合适的治疗方案。

一、慢性淋巴细胞白血病的治疗指征

在科普具体治疗方法之前,首先我们要清楚,在临床上并不是所有确诊的淋巴瘤患者都需要立即治疗。只有出现以下至少1项治疗指征[1]才需要开始治疗:

1.进行性骨髓衰竭的证据:表现为血红蛋白和(或)血小板进行性减少。

2.巨脾(如左肋缘下>6 cm)或有症状的脾肿大。

3.巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10 cm)或有症状的淋巴结肿大。

4.进行性淋巴细胞增多,如2个月内淋巴细胞增多>50%,或淋巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。如初始淋巴细胞<30×109/L,不能单凭LDT作为治疗指征。

5.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤导致的有症状的脏器功能异常(如:皮肤、肾、肺、脊柱等)。

6.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和(或)免疫性血小板减少症(ITP)对皮质类固醇反应不佳。

7.至少存在下列一种疾病相关症状:①在前6个月内无明显原因的体重下降≥10%。②严重疲乏(如ECOG体能状态评分≥2分;不能进行常规活动)。③无感染证据,体温>38.0 ℃,≥2周。④无感染证据,夜间盗汗>1个月。

符合上述任何 1 项即可开始治疗。不符合治疗指征的患者,每 2~6 个月随访,随访内容包括血常规、临床症状和肝、脾、淋巴结肿大等。

所以,不是得了慢性淋巴细胞白血病就都要立马上治疗!

二、慢性淋巴细胞白血病的常用治疗方法

对于慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者而言,如果满足治疗指征,治疗的选择主要依赖于患者的基因特征(如是否存在del(17p)或TP53突变),以及患者身体状况是否良好。这两点是医生选择治疗药物的关键。在此,根据最新2024中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南,我们简单列举一些常见的CLL治疗推荐,但具体治疗方案需要医生根据患者的状况个性化决定。

CLL 初治患者治疗指南

分层1

分层2

分层3

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无治疗指征

观察等待,每2~6个月随访1次

 

 

有治疗指征

无del(17p)/TP53基因突变

≥65岁或存在严重伴随疾病(CIRS评分>6分或CrCl<70ml/min)的<65岁患者

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

1)苯丁酸氮芥+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

2)苯达莫司汀(70mg/m2起始,若能耐受,下一周期增加至90mg/m2)+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类,不用于衰弱患者)

3)甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

 

有治疗指征

 

<65岁且无严重伴随疾病(CIRS评分≤6分)

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(仅推荐应用于IGHV突变阳性且TP53未突变的患者)(1类)

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

苯达莫司汀+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗(3类)

有治疗指征

有del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(2A类)

伊布替尼(2A类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(2A类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(2A类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

奥妥珠单抗(2A类)

 

CLL复发/难治患者治疗指南

分层

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

伊布替尼(1类)

维奈克拉(2A类)

奥布替尼(2B类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)
  • 苯达莫司汀+利妥昔单抗(2B类,用于≥65岁患者或<65岁但有合并症的患者,不用于衰弱的患者)
  • 氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(2A类)(推荐用于<65岁无合并症者)
  • 奥妥珠单抗(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

伴del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

维奈克拉(2A类)

伊布替尼(1类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

奥布替尼(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)

 

 

CLL不同治疗方案的优缺点

事实上,每种治疗方案都有着各自的优劣势,我们不能简单理解治疗方案是好还是坏,适不适合患者才更重要。我们例举了5种CLL常见治疗方案的治疗特点,帮助您理解每种治疗的适应证和可能的副作用[2,3]

治疗方案

治疗特点

需关注的问题

BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)

- 高效阻断B细胞信号通路,适用于多种患者群体,包括复发、难治性患者。
- 口服给药,方便患者使用。
- 较长的无进展生存期。

- 可能导致心血管副作用,如心房颤动和高血压。
- 需长期使用,一旦停止,疾病可能复发。
- 可能出现脱靶效应,导致其他器官的不良反应。

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(FCR)

- 经典的化疗方案,对无高危因素、体能状态良好的年轻患者有效。
- 在一部分患者中可以实现长期缓解。

- 强烈的免疫抑制作用,增加感染风险。
- 对老年患者耐受性差,可能导致严重的骨髓抑制。
- 有高危突变患者(如del(17p)/TP53)效果较差。

苯达莫司汀+利妥昔单抗(BR)

- 较好的疗效和耐受性,适合无高危因素的老年患者。

-可能导致血液学毒性,如白细胞减少。

造血干细胞移植

-对难治性CLL和Richter转化患者有效。

- 高度侵袭性,副作用严重,包括移植物抗宿主病(GVHD)。
- 仅适用于少数患者,尤其是年轻且体能良好的患者。
- 需要严格筛选供体,可能导致移植相关的死亡率。

 

CLL治疗方案之BTK抑制剂

实际上,CLL治疗的一线推荐,在近几年发生了翻天覆地的变化。

在2016年,FCR方案(氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗)和BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗),即化疗药物和免疫疗法的结合,通常是CLL治疗的第一选择。

2016年,伊布替尼被FDA批准用于未接受过治疗(初治)的CLL患者,标志着BTK抑制剂开始正式进入一线治疗领域。2020年后,随着新一代BTK抑制剂的推出,BTK抑制剂逐渐成为多种CLL患者的一线推荐治疗方案[4]

BTK抑制剂属于靶向治疗中的一种,相比于传统治疗,BTK抑制剂的优势包括[5]

  1. 高效性:BTK抑制剂针对性强,能够有效阻断B细胞受体信号通路,对CLL患者的治疗效果尤为显著。 在一项随机Ⅲ期研究中[6],269例初治65岁及以上且无del(17p)的CLL患者被随机分为伊布替尼组和苯丁酸氮芥组,中位随访60个月时,伊布替尼组的PFS和ORR分别为70%和83%。另一项多中心单臂1/2期试验中[7],99例初治CLL患者口服阿卡替尼治疗直至现进展或不可接受的毒性,中位随访53个月时85例仍在治疗,ORR为97%。在SEQUOIA研究中,352例初治CLL患者被纳入研究,所有患者均为65岁及以上且不携带del(17p)突变。研究将患者分为接受泽布替尼治疗的实验组和接受标准治疗(包括苯丁酸氮芥或伊布替尼)的对照组。中位随访时间为26.5个月,结果显示泽布替尼组的无进展生存期(PFS)达到88%,客观缓解率(ORR)为92%[8]。这些研究证明了BTK抑制剂在治疗初治患者中的高效性。

2.副作用较少:与传统治疗相比,BTK抑制剂的副作用相对较少。常见副作用包括轻度恶心、疲劳和皮疹,不良反应程度低于传统免疫化疗和放疗,并且相对较少产生3-4级不良事件[9]。患者生活质量因此得以提高。

3.服用便捷性:BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)为口服药物,无需频繁就医,治疗过程更加方便。患者只需按医生建议定期服药,极大地减少了治疗对日常生活的干扰。

4.起效快速:BTK抑制剂能够迅速起效,缓解症状速度快。。不同BTK抑制剂的临床研究数据显示BTK抑制剂不仅可以快速改善症状,还能在短时间内帮助患者感受到病情的好转。

如何选择最佳治疗方案?

在面对多种治疗选择时,患者首先要做的是与医生充分沟通,了解每种治疗方案的治疗特点,并结合自己的健康状况和生活方式和医生一起做出最佳决策。以下是一些给患者的建议:

1.全面了解治疗方案:根据自身情况,知晓每种治疗方法的效果和副作用,了解治疗方案可能会有什么受益和风险。同时相信医生最后给出的推荐,遵医嘱按时服药。

2.不要一成不变,也不要完全参考别人:每个患者的病情和身体状况不同,也许同样的治疗方案别的患者效果很好,但是放到自己身上可能就没有效果,如果初始治疗方案效果不佳或者副作用明显,要及时找医生探讨。

3.注重生活质量:治疗的目的不仅仅要考虑延长生命,更要注重生活质量,尽可能选择令自己满意、副作用较少、对生活影响较小的治疗方法。

4.调节心情,树立治疗信心:无论何种治疗方案,癌症的治疗都是令人害怕的,心理建设十分关键。及时与家人、朋友沟通,获得情感支持,树立信心,坚持用药。

总结

李婆婆在医院就诊后,医生经过详细的询问和检查发现,李婆婆的体重下降幅度轻微,没有盗汗和发热,也没有明显的淋巴结肿大,且仍能维持正常的日常生活活动。综合评估后,医生认为李婆婆目前没有明显的治疗指征,因此建议她不需额外的药物治疗。医生建议李婆婆保持良好的生活习惯,例如均衡饮食和适量运动,同时保持积极的心理状态。为了及时监测病情的变化,医生建议她每3个月来医院进行随访,以评估病情进展和调整治疗方案。

“哪怕之后需要药物治疗,也不用担心,在医学的不断进步下,慢性淋巴细胞白血病的治疗也将越来越个体化,正在让更多患者重获希望。”

免责申明:本材料仅供医疗卫生专业人士参考,仅作科学信息交流目的,非广告用途,亦不构成对任何药物的商业推广或对诊疗方案的推荐。

参考文献:

  1.  中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会, 中华医学会血液学分会, 中国慢性淋巴细胞白血病工作组. 中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2022年版) [J] . 中华血液学杂志, 2022, 43(5) : 353-358. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.05.001.
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  7.  Byrd JC, Woyach JA, Furman RR, et al. Acalabrutinib in treatment-naive chronic lymphocytic leukemia. Blood. 2021 Jun 17;137(24):3327-3338. doi: 10.1182/blood.2020009617. PMID: 33786588; PMCID: PMC8670015.
  8. Liu, Y., Wang, M., & et al. (2021). SEQUOIA: Results of a Phase 3 Randomized Study of Zanubrutinib in Patients with Treatment-Naive Chronic Lymphocytic Leukemia. Blood, 138(Supplement 1), 396. https://doi.org/10.1182/blood-2021-150093.
  9. Niemann CU. BTK inhibitors: safety + efficacy = outcome. Blood. 2023 Aug 24;142(8):679-680. doi: 10.1182/blood.2023020974. PMID: 37616021.

【健康科普】小孩口吃的原因和解决方法?小孩口吃的原因和解决方法是一个复杂且值得深入探讨的话题,它不仅关乎孩子的语言表达,更影响着他们的心理健康和社交能力。

原因方面,小孩口吃的成因多种多样,涉及生理、心理、环境等多个层面。首先,遗传因素不容忽视。研究表明,口吃往往呈现家族聚集性,即口吃患者的家族中往往有口吃病史,这提示我们口吃可能与遗传基因有一定关联。然而,遗传因素并非唯一原因,它只是众多影响因素中的一个。

其次,语言发育的个体差异是导致口吃的另一个重要原因。每个孩子的语言发展速度都是不同的,有些孩子在语言发展过程中可能会遇到一些挑战,如语言环境不佳、模仿他人说话方式等,这些都可能导致他们出现语言节奏和流畅性的问题。此外,孩子在学习说话时,如果受到过多的批评、指责或打断,也可能导致他们产生心理压力,进而引发口吃现象。

心理因素同样是导致小孩口吃的重要原因。孩子在成长过程中,可能会因为各种原因产生紧张、焦虑、恐惧等情绪状态。这些情绪状态会干扰他们的思维过程,使他们在说话时难以集中注意力,从而导致口吃。特别是在面对陌生环境、人群或需要表达复杂思想时,孩子可能会因为心理压力而更加难以流畅地说话。

解决方法方面,针对小孩口吃问题,我们需要采取一系列综合性的措施来帮助孩子克服这一挑战。首先,要创造一个宽松、鼓励的语言环境。家长和教育者应该给予孩子足够的支持和鼓励,让他们感受到自己的努力和进步被认可和赞赏。同时,要避免在孩子说话时打断或纠正他们,以免增加他们的心理压力和焦虑感。

其次,可以通过专业的语言训练来帮助孩子提高语言流畅性。这些训练可以包括发音练习、节奏训练、口语表达技巧等。通过系统的训练,孩子可以逐渐掌握正确的发音方法和说话节奏,从而改善口吃现象。

此外,家长和教育者还可以尝试通过心理干预来减轻孩子的焦虑和恐惧情绪。这可以包括与孩子进行深入的沟通,了解他们的内心需求和感受;鼓励他们参加社交活动,增强自信心和社交能力;以及寻求专业心理咨询师的帮助,通过心理治疗来减轻孩子的心理负担。

【健康科普】小孩口吃的原因和解决方法?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:小孩口吃的原因和解决方法需要综合考虑多种因素,并采取针对性的措施来帮助孩子克服这一问题。通过创造一个宽松、鼓励的语言环境、进行专业的语言训练以及心理干预等措施,我们可以帮助孩子逐步改善口吃现象,提高他们的语言表达能力和社交能力。

棘手而头疼的再生障碍性贫血?

【健康科普】小孩老是尿床是什么原因?小孩老是尿床,即遗尿,可能涉及多个方面的原因。以下是对这些原因的详细归纳:

一、遗传因素

遗传因素在小儿遗尿中占据重要地位。研究表明,约有50%的遗尿症患儿的父母有遗尿症状,当父母双方都有遗尿症状时,患儿出现遗尿的几率可高达75%。这种遗传倾向可能由常染色体显性遗传造成。

二、生理发育因素

膀胱功能异常:包括膀胱过度活跃和逼尿肌不稳定。有些患遗尿症的小儿的膀胱容量较正常孩子小,导致他们更容易尿床。此外,输尿管异位开口、膀胱阴道瘘等解剖因素也可能导致遗尿。

神经内分泌因素:遗尿的孩子往往伴随有夜尿增多和抗利尿激素周期性紊乱。抗利尿激素分泌不足可能导致夜间尿量增多,从而增加遗尿的风险。

睡眠和觉醒功能发育迟缓:患儿睡眠期由于很难被唤醒,不仅比非遗尿同龄人睡得更深,也可能睡得更好,导致膀胱充盈的冲动不足以使患儿从睡眠中清醒,从而引发遗尿。

三、心理因素

心理因素也是导致小儿遗尿的重要原因之一。儿童在受到不良精神刺激时,如家庭变故、学习压力增大、受到恐吓或暴力等,容易出现精神紧张和情绪波动,从而影响排尿控制中枢,导致遗尿症的发生。心理障碍如抑郁、多动症等也可能伴随遗尿症状。

四、不良生活习惯

不良饮食习惯:晚餐过量饮水、摄入过多含水分的食物(如牛奶、巧克力、柑橘类水果等)会增加夜间尿量,而夜间睡眠过深又无法及时醒来排尿,从而导致遗尿。

排尿习惯训练不良:过早或过晚的排尿训练都可能影响儿童排尿习惯的形成。过早的排尿训练可能超出儿童的接受能力,导致排尿自控管理紊乱;而过晚的排尿训练则可能使儿童没有养成自己控制排尿的习惯。训练方法不当(如强制排尿、责骂责备等)也可能加重儿童的心理负担,导致遗尿症的发生。

五、疾病因素

虽然不常见,但某些疾病也可能导致小儿遗尿。这些疾病包括泌尿生殖器官的局部刺激(如包茎、包皮过长、外阴炎、先天性尿道畸形、尿路感染等)、脊柱裂、癫痫、糖尿病、尿崩症等全身疾病。此外,无症状性细菌尿和高钙尿也可能引起遗尿。

【健康科普】小孩老是尿床是什么原因?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:孩子老是尿床的原因可能涉及遗传、生理发育、心理、不良生活习惯以及疾病等多个方面。因此,在面对小孩遗尿问题时,家长应耐心观察和分析原因,并寻求专业医生的帮助和建议。

#抽动障碍[抽动症]#儿童保健
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【健康科普】小孩总清嗓子怎么办?小孩总是清嗓子,可能是由多种原因导致的。以下是一些可能的原因及相应的处理建议:

一、生理及环境因素

嗓子干燥:空气干燥或孩子饮水量不足,可能导致嗓子干燥,从而引发清嗓子的行为。家长可以通过使用加湿器、让孩子多喝水、保持室内空气流通等方式来缓解症状。

不良习惯:如果小孩身边有人经常清嗓子,小孩可能会模仿,形成不良习惯。此时,家长应耐心引导,帮助孩子纠正这一习惯。

二、疾病因素

感冒或上呼吸道感染:感冒病毒或细菌可能导致喉咙痛和刺激,使孩子不自觉清嗓子。此时,应让孩子多休息,保持充足的水分摄入,必要时给予解热镇痛药物。若症状持续或加重,应及时就医。

慢性咽炎:慢性咽炎是指咽部黏膜慢性炎症,常表现为咽部不适、干咳、清嗓子等症状。家长应避免孩子接触刺激性气体和过敏原,保持室内空气湿润,同时注意孩子的饮食,避免辛辣、油腻食物,多摄入富含维生素的食物。

扁桃体炎:炎症的刺激会造成扁桃体充血、水肿,孩子可能会通过清嗓子来缓解不适感。此时,应在医生的指导下使用抗生素等药物进行治疗。

鼻炎或鼻窦炎:鼻腔或鼻窦的炎症可能导致分泌物增多,倒流至咽喉部,刺激孩子清嗓子。家长可以给孩子使用生理盐水冲洗鼻腔,或应用鼻喷激素、服用抗生素等药物进行治疗。

反流性食管炎:胃液及胃内容物反流至食管,可能刺激咽喉部,引起清嗓子的行为。此时,应在医生的指导下使用抗酸药、促胃肠动力药等药物进行治疗。

抽动症:抽动症是一种儿童和青少年常见的精神疾病,其典型症状包括发声性抽动和运动性抽动。老是清嗓子可能属于发声性抽动的一种表现。此时,家长应带孩子就医,进行心理治疗或药物治疗。

三、其他因素

过敏:过敏性鼻炎或咽炎也可能导致孩子清嗓子。此时,应查找并避免过敏原,如花粉、尘螨、宠物毛发等。抗过敏药物如抗组胺药可以缓解症状,但需在医生指导下使用。

异物刺激:如果孩子在吃饭时速度过快或大笑等,可能导致食物卡在喉咙里,引起不适和清嗓子的行为。此时,家长应带孩子就医,通过喉镜检查将异物取出。

【健康科普】小孩总清嗓子怎么办?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:小孩总是清嗓子的原因多种多样,家长应密切关注孩子的症状,找出病因,并在医生的指导下采取相应的治疗措施。同时,保持良好的生活习惯、避免接触过敏原、保持室内空气湿润、注意饮食调理等,都有助于预防和缓解孩子清嗓子的症状。

#注意缺陷与多动障碍
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【健康科普】宝宝多动症的表现?宝宝多动症,也称为注意缺陷多动障碍(ADHD),其表现通常包括注意力不集中、活动过度以及冲动行为。具体来说,患有多动症的宝宝可能会表现出难以长时间专注于某项任务,比如玩玩具或听故事时容易分心。此外,他们往往活动量大,即使在需要保持安静的环境中也难以安静下来,比如会不停地跑动、跳跃或攀爬。同时,这些宝宝还可能表现出冲动行为,难以控制自己的冲动,比如在没有思考清楚的情况下就做出决定或行动。家长如果发现宝宝有这些表现,应及时咨询专业医生进行评估和诊断。

宝宝多动症的成因是多种因素综合作用的结果,主要包括遗传因素、生物化学因素、环境因素、教育方式以及可能的脑损伤等。

遗传因素:多动症具有一定的家族聚集性。如果宝宝的父母或家族中有患有多动症的成员,那么宝宝患病的风险会相对较高。这是因为多动症可能与某些基因的变异或遗传特征有关。

生物化学因素:多动症的发生可能与大脑中神经递质的代谢和调控异常有关。特别是多巴胺、去甲肾上腺素等神经递质,它们在调节人的注意力、情绪和行为方面起着重要作用。如果这些神经递质的分泌或功能出现异常,就可能导致多动症的发生。

环境因素:孕妇在怀孕期间暴露于有害物质,如烟草、酒精、药物、感染、缺氧、营养不良等,可能增加宝宝患多动症的风险。此外,宝宝出生后长期接触铅等有害物质,也可能对神经发育产生不良影响,从而引发多动症。

教育方式:不良的教育方式、家庭关系紧张、学校压力等,可能导致宝宝的心理负担加重,从而增加患多动症的风险。高压教育可能使宝宝感到焦虑和不安,进而表现出注意力不集中、多动和冲动等行为。

脑损伤:如果宝宝在出生后脑部受到损伤,可能影响神经发育,导致多动症的发生。这种情况较为少见,但如果存在脑损伤病史,应高度关注宝宝的行为表现。

【健康科普】宝宝多动症的表现?需要注意的是,每个宝宝的情况都是独特的,多动症的成因可能因个体差异而有所不同。因此,在治疗时需要针对具体原因进行综合干预。家长如果发现宝宝有多动症的表现,应及时就诊并寻求专业医生的建议。

#性早熟#假性性早熟#真性性早熟
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【健康科普】性早熟是什么病?性早熟是指孩子在身体发育方面提前进入了青春期,这是一种内分泌异常引发的疾病。具体表现为孩子在年龄尚小的时候,就过早地出现了第二性征的发育,如女孩乳房发育、月经初潮提前,男孩睾丸和阴茎增大、声音变粗等。这种病症可能会影响孩子的身心健康,需要家长及时关注并寻求专业医生的帮助。

性早熟家长要怎么判断孩子的状况?

性早熟是一个需要家长密切关注的问题。要判断孩子是否出现性早熟,家长可以从以下几个方面进行观察:

首先,留意孩子的身体发育情况。如果发现孩子在短时间内身高突然增长迅速,或者乳房、睾丸等第二性征提前出现,这些都可能是性早熟的迹象。

其次,关注孩子的心理变化。性早熟的孩子可能会因为身体的变化而感到困惑、焦虑或自卑,家长需要与孩子进行良好的沟通,了解他们的内心感受。

【健康科普】性早熟是什么病?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:如果家长对孩子的发育情况有疑虑,或者发现孩子出现了其他异常症状,如月经提前来潮、体毛增多等,应及时带孩子去医院进行专业检查,以便准确判断是否存在性早熟的问题。

口吃,会不自觉得的,
重复、停顿、拖长,打断
当事人是很想解决口吃问题的
但是,心里又不敢去面对困难
遇到困难就会退缩,回避
每当遇到人际关系交往或事件的时候
就会极度的紧张和恐惧
越是着急,越是说不出话来
因为TA可能存在
自卑,懦弱,焦虑,紧张,敏感,优柔寡断
 
要想解决口吃问题
首先,去当地三甲医院,做个检查诊断
其次,脱敏练习
把遇到说话口吃的场合,情景
一一的记录下来
按照,从轻到重的顺序,在纸上排列出来
下一步是开始练习,从最轻的口吃情景开始练习
这样的练习,一定要坚持
口吃,有遗传因素,
也有生活中的不良事件导致的
多数是:自卑,敏感,紧张,担忧,害怕和恐惧。
 
解决方案是:
1去三甲医院精神科看医生, 
检查是否存在躯体问题,
医生可以帮助你缓解紧张,焦虑,恐惧, 
2,脱敏的练习
脱敏练习的目的是:把敏感的点的钝化
让你变得不敏感和随和,锻炼你的意志力
 
具体的做法是:
排列你的口吃场合的,
从最轻的到重的顺序做个记录
 
比如, 
1先从最熟悉的,最简单的开始练习,
每天都练习一次,每次练习30分钟,
一直到非常熟练,说话运用自如,娴熟的程度
就可以进行下一个步骤环节了,
重要的是:
你喜欢改变,有勇气,有胆量,喜欢沟通和讲话。
3年小成,5年大成,10年磨炼,
就解决口吃的问题了。
女性性功能异常的治疗是一个综合的过程,需要考虑不同的病因,主要包括以下几种方式:
 
心理治疗
 
• 性心理教育:许多女性性功能异常是由于缺乏正确的性知识导致的。通过提供关于性解剖、性生理和正常性反应周期的知识,帮助女性更好地了解自己的身体和性反应,减轻因无知或误解产生的焦虑。例如,向有性高潮障碍的女性讲解性高潮产生的机制等知识。
 
• 认知行为疗法:这种方法主要用于治疗由心理因素引起的性功能异常。帮助女性识别和改变负面的性观念和思维模式,克服焦虑、紧张等情绪。比如,对于有性交疼痛障碍的女性,引导其认识到心理因素(如对性生活的恐惧)可能会加重疼痛,并且通过放松训练等行为疗法来缓解。
 
• 夫妻治疗:性功能异常往往会对夫妻关系产生影响,同时夫妻关系问题也可能是导致性功能异常的原因。夫妻治疗可以改善夫妻之间的沟通和互动,增强情感连接。例如,对于性欲差异较大的夫妻,通过沟通技巧训练,帮助双方表达彼此的需求和感受。
 
药物治疗
 
• 性激素治疗:对于因雌激素水平下降引起的性功能异常(如阴道干涩、性欲低下),可以适当补充雌激素。这可以改善阴道的润滑情况,增加性欲。不过,雌激素治疗需要谨慎,因为可能会有增加患某些癌症的风险等副作用。也可以考虑雄激素治疗,对于部分女性,雄激素能够增强性欲,但也存在出现痤疮、多毛等副作用的风险。
 
• 其他药物:如磷酸二酯酶 - 5抑制剂,原本主要用于男性勃起功能障碍,但在一些研究中发现,对于女性的性唤起障碍也可能有一定的改善作用;还有一些中枢作用药物,例如多巴胺激动剂,可以增强性欲。
 
物理治疗
 
• 盆底肌锻炼:对于有性唤起障碍或性交疼痛障碍的女性,盆底肌锻炼(如凯格尔运动)可以增强盆底肌肉的力量和弹性。女性通过收缩和放松盆底肌肉,每天进行数次,每次持续一定时间,能够改善阴道的松弛状态,增强性唤起时的肌肉反应,还可以缓解因盆底肌肉紧张导致的性交疼痛。
 
• 局部刺激治疗:使用一些专门设计的医疗器械,如阴道扩张器、按摩棒等,对阴道进行适当的物理刺激,有助于改善阴道的敏感性和肌肉的放松,缓解性唤起障碍和性交疼痛。
 
手术治疗
 
• 阴道整形手术:对于阴道松弛严重影响性功能的女性,可以考虑阴道紧缩手术。这种手术可以改善阴道的紧致度,增强性感受。不过手术有一定的风险,如感染、出血等。
 
• 治疗器质性病变的手术:如果性功能异常是由器质性病变引起的,如子宫内膜异位症导致的性交疼痛,可能需要进行手术切除异位的内膜组织等相关治疗来缓解疼痛。
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