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杭州医学院附属人民医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

浙江省人民医院是集医疗、科研、教学、预防、保健、康复于一体的大型综合性三级甲等医院,隶属于浙江省卫生健康委员会,学科齐全、设备先进、技术雄厚,以“院有品牌、科有特色、人有专长”享誉省内外。承担着国家紧急医学救援队、国家核辐射救治基地、浙江省急救指挥中心等19个国家和省级机构任务。先后获得全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国平安医院、全国优质医疗服务示范医院、全国服务改善示范医院、全国管理创新医院和中国最佳医院管理团队奖等荣誉称号,近年来医院品牌影响力不断提升。 医院成立于1984年,目前有朝晖、望江山两个院区,以及滨江、富阳、临安、绍兴越城等四个在建院区,同时全面托管海宁市中心医院、淳安县第一人民医院、天台县人民医院、桐乡市第一人民医院、湖州市南浔区人民医院、仙居县人民医院和舟山市定海区中心医院共七家县级医院。在职职工3538人,高级职称671人。开放床位3000张,2020年门急诊量(不含体检)200万人次,出院人次达10万人次。 我院在两次全国三级公立医院绩效考核中排名第33名和第43名。拥有国家临床重点专科、省级重点学科群、省级一流学科以及省级重点学科等一批实力雄厚的优势学科,达到国际和省内外领先或先进水平。如普通外科、重症医学科、整形外科、头颈外科、心胸外科、肾脏病科、消化内科、急诊医学科、心血管科、泌尿外科、神经内科、血液科、眼科、骨科、乳腺外科、康复医学科等。一系列新技术、新项目和高精尖技术实现创新突破。 医院秉承“仁爱、卓越、奉献、创新”的核心价值观和“关爱生命、患者至上”的服务理念,以“建高峰、强厚度、增体量”为一条主线,紧扣“以患者为中心,以员工为核心”两个基本点,齐心协力把医院建设成为“百姓信赖、员工自豪、业界推崇的国内一流、具有国际影响力”的临床研究型医院。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

王亮 副主任医师

擅长骨科、手外科常见病多发病及部分疑难病,软组织肿块,关节痛,腱鞘炎,周围神经卡压(腕管综合征,肘管综合征,症状手指麻木,夜间痛等,复杂的断指(肢)再植、再造术、骨髓炎、骨不连手术、皮肤软组织及骨缺损、皮瓣及复合皮瓣手术。

好评 99%
接诊量 1560
平均等待 2小时
擅长:擅长骨科、手外科常见病多发病及部分疑难病,软组织肿块,关节痛,腱鞘炎,周围神经卡压(腕管综合征,肘管综合征,症状手指麻木,夜间痛等,复杂的断指(肢)再植、再造术、骨髓炎、骨不连手术、皮肤软组织及骨缺损、皮瓣及复合皮瓣手术。
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雷荣土 副主任医师

擅长心脏神经官能症,心律失常,高血压,冠心病,心肌炎,心力衰竭,失眠,焦虑,抑郁,老年痴呆症等治疗。特别擅长各种神经症及反复医院辅助检查都正常的各种不适症状的诊治。专家门诊地点时间:浙江省人民医院望江山院区(杭州市西湖区转塘街道望江山路1号),每周一下午13:30--16:10每周六上午8:00-11:00【诊所注意事项】本人愿做心肺脑血管病,心理健康疾病患者知心朋友,大家有上述疾病相关问题或疑问,可以在平台联系我哦。

好评 99%
接诊量 758
平均等待 15分钟
擅长:擅长心脏神经官能症,心律失常,高血压,冠心病,心肌炎,心力衰竭,失眠,焦虑,抑郁,老年痴呆症等治疗。特别擅长各种神经症及反复医院辅助检查都正常的各种不适症状的诊治。专家门诊地点时间:浙江省人民医院望江山院区(杭州市西湖区转塘街道望江山路1号),每周一下午13:30--16:10每周六上午8:00-11:00【诊所注意事项】本人愿做心肺脑血管病,心理健康疾病患者知心朋友,大家有上述疾病相关问题或疑问,可以在平台联系我哦。
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郑卫华 主任医师

肝、胆、胰、食道及胃肠等消化系疑难及危重病人的诊治,尤其是小肠疾病的诊断和治疗,能熟练的进行胶囊内镜及胃肠镜检查和镜下治疗

好评 100%
接诊量 40
平均等待 2小时
擅长:肝、胆、胰、食道及胃肠等消化系疑难及危重病人的诊治,尤其是小肠疾病的诊断和治疗,能熟练的进行胶囊内镜及胃肠镜检查和镜下治疗
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谭云飞 副主任医师

老年痴呆、精神分裂症、心境障碍(躁郁症、抑郁症)、焦虑障碍(广泛性焦虑、惊恐障碍、创伤后应激障碍、强迫症、恐怖症)、睡眠障碍的诊断和治疗。

好评 100%
接诊量 224
平均等待 5小时
擅长:老年痴呆、精神分裂症、心境障碍(躁郁症、抑郁症)、焦虑障碍(广泛性焦虑、惊恐障碍、创伤后应激障碍、强迫症、恐怖症)、睡眠障碍的诊断和治疗。
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彭澎 副主任医师

1.儿童健康管理:生长发育骨龄评价,肥胖干预,身高设计。 2.呼吸道感染及过敏性疾病:上呼吸道感染、鼻炎、鼻窦炎、腺样体肥大、睡眠呼吸暂停综合征的诊疗,儿童慢性咳嗽、儿童喘息性疾病。 2.儿童皮炎、湿疹、各类皮疹等皮肤疾患诊断治疗及护理 3.新生儿黄疸、新生儿湿疹、新生儿脐炎、新生儿肺炎、新生儿喂养困难、新生儿哭闹等 。

好评 99%
接诊量 996
平均等待 -
擅长:1.儿童健康管理:生长发育骨龄评价,肥胖干预,身高设计。 2.呼吸道感染及过敏性疾病:上呼吸道感染、鼻炎、鼻窦炎、腺样体肥大、睡眠呼吸暂停综合征的诊疗,儿童慢性咳嗽、儿童喘息性疾病。 2.儿童皮炎、湿疹、各类皮疹等皮肤疾患诊断治疗及护理 3.新生儿黄疸、新生儿湿疹、新生儿脐炎、新生儿肺炎、新生儿喂养困难、新生儿哭闹等 。
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沈淼 副主任医师

幽门螺旋杆菌感染,胃炎,胃溃疡,十二指肠球部溃疡,脂肪肝,结肠息肉,胃息肉,消化道出血,早期胃癌,胃食管反流,反流性食管炎,口臭,肠易激综合征,腹泻

好评 100%
接诊量 28
平均等待 30分钟
擅长:幽门螺旋杆菌感染,胃炎,胃溃疡,十二指肠球部溃疡,脂肪肝,结肠息肉,胃息肉,消化道出血,早期胃癌,胃食管反流,反流性食管炎,口臭,肠易激综合征,腹泻
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黄益澄 副主任医师

各种内科疾病,尤其擅长各种肝病(各种病毒性肝炎,药物性肝炎,肝硬化及其并发症,肝癌等)、各部位感染性疾病、不明原因发热。

好评 100%
接诊量 63
平均等待 15分钟
擅长:各种内科疾病,尤其擅长各种肝病(各种病毒性肝炎,药物性肝炎,肝硬化及其并发症,肝癌等)、各部位感染性疾病、不明原因发热。
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汪国运 副主任医师

诊治急慢性肝炎、重症肝炎、脂肪肝、肝硬化、肠道传染病,肝纤维化的发病机理和诊断

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擅长:诊治急慢性肝炎、重症肝炎、脂肪肝、肝硬化、肠道传染病,肝纤维化的发病机理和诊断
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李丙华 副主任医师

耳鸣、耳聋、咽喉炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎及鼾症的诊断治疗

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擅长:耳鸣、耳聋、咽喉炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎及鼾症的诊断治疗
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朱斌 主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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患友问诊

面色无华、体倦乏力,想咨询益血生胶囊的适应症及疗程。
39
2024-11-24 23:02:31
患者血小板减少,服用阿伐曲和达那唑治疗不典型再生障碍性贫血。关注药物副作用及肝功能变化。患者女性73岁
26
2024-11-24 23:02:31
67岁新冠阳性患者,重型再生障碍性贫血,免疫抑制剂治疗中,体温38.5度,肌肉酸痛,已接种1针疫苗,近期有密切接触史,询问是否可使用Paxlovid进行治疗。患者男性67岁
10
2024-11-24 23:02:31
患者患有再障碍性贫血,血小板低,咨询药物服用及是否对病情有帮助。
55
2024-11-24 23:02:31
再障性贫血患者,咨询环孢素软胶囊的服用方法和注意事项。
67
2024-11-24 23:02:31
再障性贫血患者,服用罗莎司他效果不佳,询问是否可以加量。患者女性39岁
33
2024-11-24 23:02:31
54岁男性,患重型再生障碍性贫血,询问海曲泊帕乙醇胺片治疗相关事项。
27
2024-11-24 23:02:31
我有ITP,血小板65,医生建议吃海曲泊帕乙醇胺片,已经用药很长时间,想了解是否需要复查和注意事项。
24
2024-11-24 23:02:31
腰膝酸软,面色无华,伴有眩晕气短、体倦乏力,考虑可能患有缺铁性贫血或慢性再生障碍性贫血。
59
2024-11-24 23:02:31
面色无华,眩晕气短,想咨询健脾生血片对头发是否有帮助。
58
2024-11-24 23:02:31

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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