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湖南省中医康复医院氨基酸尿专家

简介:

岳阳市中医医院始建于1958年,是一家大型综合性三甲中医院,湖南中医药大学附属医院,湖南省中医康复医院,国家中医药传承与创新重点中医院,国家全科医师、住院医师和助理医师规范化培训基地,湖南省博士后科研协作研发中心和创新创业示范基地,岳阳市职业病防治医院。先后荣获全国中医药文化建设先进单位、湖南省2016年急救大赛全省第一名、湖南省2020年中医药职业技能竞赛团体一等奖、岳阳市爱婴医院等多项荣誉称号。现有干部职工1385人,主任医师61名,副主任医师130名,博士5名,硕士研究生207名,硕士生导师26名,享受国务院特殊津贴专家1人、国家名老中医传承指导老师1名、省级名老中医3人、岳阳市十大名医2人、岳阳名医7人,市级首席医学专家及名中医48名,全国优秀中医临床人才、中药特殊人才和中医护理骨干人才7名。编制床位800张,现开放床位近1000张。年门诊50万余人次,出院3万余人次。设有临床科室32个,医技科室9个,其中推拿科为华中地区国家区域推拿诊疗中心、国家“十三五”重点临床专科、国家中医药管理局“十二五”重点临床学科和重点专科;岳阳张氏正骨(骨伤科)为全国十三大中医骨伤学术流派之一;肿瘤科、糖尿病科为国家中医药管理局“十二五”重点专科,治未病中心(健康管理中心)为国家中医药管理局工作试点单位;肛肠科、耳鼻喉科、脾胃病科、康复科为省级“十三五”重点专科,同时康复科和脾胃病科还是省科技厅临床医疗技术示范基地。配置有核磁、直线加速器、128层VCT、大型C臂机、西门子医学检验自动流水线等现代化诊疗设备1200多台件。近年来,医院先后承担各级科研项目48项,其中国家科技部重点研发计划项目1项、国家自然科学基金项目1项,省自然科学基金项目4项,省部级11项,厅局级25项,校级2项;获得省、市级科技成果进步奖12项。现为颈肩腰腿痛、内分泌、中医康复三个省级学会专业委员会主任委员单位。每年承担着湖南中医药大学中西结合、针灸推拿、中医护理3个本科班200多名学生第四学年后期临床教学任务,培养并顺利毕业80多名全日制硕士研究生。现在院各类学生总数约1000人。是指一组由于氨基酸代谢过程中酶的特异性缺陷,使血中氨基酸积聚,或由于肾小管不能有效吸收某些氨基酸,最终导致尿中出现异常氨基酸的疾病,大多和隐性遗传有关,多发于婴幼儿,遗传因素,全身,饮食及药物治疗,肝病皮炎,脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓,癫痫发作,震颤共济失调,腱反射亢进,忌烟酒及刺激性食物,日常饮食应该食物种类多样,保持营养均衡,体格检查,CT检查,MRI检查,基因检查,血尿氨基酸含量测定,脑电图检查,。

龙超 副主任医师

急慢性肾炎,肾病综合征,慢性肾衰竭,急性肾损伤,糖尿病肾病,高血压肾病,血管炎,尿毒症及各种并发症,泌尿系感染,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,蛋白尿血尿等。

好评 98%
接诊量 376
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擅长:急慢性肾炎,肾病综合征,慢性肾衰竭,急性肾损伤,糖尿病肾病,高血压肾病,血管炎,尿毒症及各种并发症,泌尿系感染,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,蛋白尿血尿等。
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张毓格 副主任医师

复发性流产,不孕不育,多囊卵巢等引起的月经不调,更年期,霉菌性阴道炎等

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擅长:复发性流产,不孕不育,多囊卵巢等引起的月经不调,更年期,霉菌性阴道炎等
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万玲 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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邱鹏 副主任医师

鼻科,耳科,嗓音疾病,咽喉疾病,头颈肿瘤,胃食管反流疾患及耳鼻喉头颈外科疑难杂症。

好评 100%
接诊量 119
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擅长:鼻科,耳科,嗓音疾病,咽喉疾病,头颈肿瘤,胃食管反流疾患及耳鼻喉头颈外科疑难杂症。
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叶曜 主治医师

擅长呼吸内科常见及疑难疾病,如支气管疾患、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺癌、结核、肺部感染性疾病、肺部间质性疾病、睡眠呼吸疾病等的中西医结合治疗,对慢性咳嗽、肺结节的诊治有丰富的经验,在疑难病例的诊断治疗方面有独特的见解。

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接诊量 10
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擅长:擅长呼吸内科常见及疑难疾病,如支气管疾患、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺癌、结核、肺部感染性疾病、肺部间质性疾病、睡眠呼吸疾病等的中西医结合治疗,对慢性咳嗽、肺结节的诊治有丰富的经验,在疑难病例的诊断治疗方面有独特的见解。
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贺晓玲 主治医师

骨穿、腰穿、心电图等临床技能操作

好评 97%
接诊量 38
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擅长:骨穿、腰穿、心电图等临床技能操作
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张蕾 主治医师

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任祥 住院医师

从事针灸推拿专业,擅长颈肩腰肢痛诊断治疗,擅长针灸、中药、推拿治疗颈肩腰腿疼痛,中风及后遗症、类风湿性关节炎,面瘫,胃肠炎等疾病,擅长三维正骨推拿手法治疗脊柱相关疾病。

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擅长:从事针灸推拿专业,擅长颈肩腰肢痛诊断治疗,擅长针灸、中药、推拿治疗颈肩腰腿疼痛,中风及后遗症、类风湿性关节炎,面瘫,胃肠炎等疾病,擅长三维正骨推拿手法治疗脊柱相关疾病。
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张世豪 副主任医师

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卢娅 主治医师

耳鼻咽喉科常见病、多发病诊治。尤其是耳鸣,突聋等病的治疗。

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擅长:耳鼻咽喉科常见病、多发病诊治。尤其是耳鸣,突聋等病的治疗。
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患友问诊

孕妇38周,胎儿体重偏小,口服氨基酸。患者女性32岁
26
2024-11-17 03:04:08
孩子11岁4个月,每晚睡前服用氨基丁酸两支,询问服用时间和注意事项。
53
2024-11-17 03:04:08
我想了解复方氨太素的用法和注意事项,之前有用过这个药,但不太清楚具体的用法和副作用。患者男性33岁
22
2024-11-17 03:04:08
本次咨询主要是关于宝宝的健康问题,患者请求医生开具L赖氨酸盐酸颗粒的处方。医生在确认宝宝的病历和用药情况后,提醒患者注意宝宝的病情变化和用药后的反应。
58
2024-11-17 03:04:08
身体疲劳,考虑补充氨基酸。患者女性34岁
7
2024-11-17 03:04:08
孩子想补充氨基丁酸和钙片,同时想了解是否可以配合成长快乐维生素服用。
41
2024-11-17 03:04:08
十岁儿童,正在服用氨基丁酸,想补充维生素D,询问服用时间及注意事项。
11
2024-11-17 03:04:08
我脸上出现了很多黄褐斑,想了解治疗方法和用药建议。患者女性41岁
21
2024-11-17 03:04:08
患者询问氨基丁酸粉的安全用量限制,担心过量使用可能会引起不良反应。患者女性35岁
11
2024-11-17 03:04:08
新生儿足底血筛查显示尿氨酸偏高,其他指标正常,是否需要担心?患者男性16天
15
2024-11-17 03:04:08

科普文章

#氨基酸病#氨基酸缺乏#氨基酸尿#蛋白缺乏
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蛋白质是生命的物质基础,没有蛋白质就没有生命。

蛋白质分为完全蛋白,半完全蛋白和不完全蛋白。

  • 完全蛋白:所含必需脂肪酸的种类齐全,数量充足,比例适当。完全蛋白不仅能够维持人体的健康,也能够促进儿童的生长的发育。
  • 半完全蛋白:所含必需氨基酸种类齐全,但数量不足,有的比例不适当。可以维持生命,但是不能够促进生长发育。
  • 不完全蛋白:所含必需氨基酸种类不全,既不能维持生命,也不能促进生长发育。

氨基酸是组成蛋白质的基本单位。营养学上分为必须氨基酸,非必需氨基酸和条件必需氨基酸。

必需氨基酸:不能在体内合成或合成速度不够快,必须有食物供给的氨基酸。

食物蛋白质的必需氨基酸组成,与参考蛋白质相比较缺乏较多的氨基酸,称为限制氨基酸。

限制或影响了其他氨基酸的利用,从而降低了食物蛋白质的营养价值。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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