川西明珠,古蜀之源。在重装之都德阳城中,坐落着德阳三级甲等医院--德阳市人民医院。德阳市人民医院始建于1943年,入选全国临床路径试点医院,先后荣获“全国抗震救灾工人先锋号”、“全国卫生系统先进集体”,“四川省先进基层党组织”、“四川省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“四川省脱贫攻坚先进集体”、“四川省对口援藏工作先进集体”、“四川省文明单位”、“四川省群众最满意的医疗机构”称号,蝉联三届“全国改革创新奖”,连续四年被评为全国“改善医疗服务示范单位”;在三级公立医院“国考”中,连续两年蝉联A+,位列全省第四。医院专业设置齐全、设备先进,集医疗、教学、科研、健康管理为一体,开放床位2059张,2022年门急诊量191.2万人次,出院病人8.03万人次,手术4.52万台次,平均住院日7.32天。医院现有心血管外科、精神科(心身医学科)、重症医学科、神经外科4个省级临床重点专科;有检验科、神经内科、普外科、神经外科、骨科5个省重点学科,心血管内科、儿科、感染科等14个省级重点专科和19个市级重点专科,3个市级重点实验室和神经疾病、骨科与运动康复、心脏大血管疾病、心身疾病、泌尿疾病5个市级临床医学研究中心。在职职工2661人,其中正高116人,副高300人,博士、硕士研究生599人,有享受国务院政府特殊津贴专家1名,省有突出贡献优秀专家1名,省学术技术带头人及后备7名,省卫生健康领军人才1名,省临床技能名师2名,省卫健委有突出贡献中青年专家1名、学术技术带头人及后备24名,省中医药管理局学术技术带头人及后备2名。医院是四川省首批国家级住院医师规范化培训基地,包括19个专业基地,现有在培学员数324人。先后与成都中医药大学、四川大学华西医院、第三军医大学西南医院、以色列西勒雅法医学中心、日内瓦大学医院、中科院心理研究所等国内外知名医院和机构建立合作关系。在院区布局上,医院于2023年3月27日起,实施一院三区的运行管理模式,直属三个医疗院区,分别是德阳市人民医院旌湖院区、旌南院区和德阳市人民医院妇女儿童医院。目前,正大力推进建设的旌北院区将于2024年底投入使用。届时将形成一院四区的多院区运行模式,打造平台化医疗,实行大科室管理,资源共享,充分体现舒适高效的现代医院特色。医院现配有国际先进的飞利浦Ingenia3.0T核磁共振,西门子FORCE开源超高端CT,医科达synergy容积旋转调强直线加速器,西南地区首台瓦里安Halcyon“O”型放疗平台,西门子Confidence大孔径定位CT,东软512层宽排CT,骨科天玑手术机器人等在内的医疗设备以及与之相匹配的危急重症诊疗单元。以精准微创技术为引领,实现了现有专业腔镜技术全覆盖,并以介入中心为平台实现了多学科介入诊治技术开展。全院职工牢记“医术仁心,关爱生命”的使命,以“提升医疗技术水平,建设一流三甲医院”为发展目标,以文化建设作为提升医院核心竞争力的重要抓手,不断深化精细化管理内涵,不断健全人才及学科发展体系,促进医院健康、可持续发展。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。