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复旦大学附属儿科医院安徽医院韦格纳肉芽肿病[Wegeners Granulomatosis病]专家

简介:

安徽省儿童医院成立于1982年,是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的综合性儿童专科医院。作为国家儿童区域医疗中心试点单位,医院拥有丰富的儿科诊疗经验,尤其在韦格内肉芽肿等疾病的诊断和治疗方面具有显著优势。医院设有国家级新生儿保健特色专科和多个省级临床重点专科,包括儿童肾脏科、重症医学科等。近年来,医院在韦格内肉芽肿等疾病的诊疗技术上取得了突破,成功开展多项新技术新项目,为患者提供有力技术保障。安徽省儿童医院致力于为患儿提供全方位、高质量的医疗服务,是广大患者信赖的儿童医疗中心。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,关节、肌肉,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。

张晔 副主任医师

小儿泌尿外科,儿童先天性肾积水,重复肾畸形,膀胱输尿管返流,尿道下裂,隐匿性阴茎,儿童下尿路功能障碍等

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擅长:小儿泌尿外科,儿童先天性肾积水,重复肾畸形,膀胱输尿管返流,尿道下裂,隐匿性阴茎,儿童下尿路功能障碍等
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宋从磊 副主任医师

小儿神经科疾病及儿内科常见疾病

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擅长:小儿神经科疾病及儿内科常见疾病
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夏晓平 主任医师

专业特长:妇产科行政主任,从事妇产科临床工作近30年,擅长妇科恶性及良性疾病规范化、个体化精准治疗及产科高危重症患者的救治。熟练掌握经腹、经腹腔镜宫颈癌广泛子宫切除、腹膜后淋巴结清扫、卵巢癌分期手术、卵巢癌肿瘤细胞减灭术、子宫内膜癌分期手术、外阴癌根治术等恶性肿瘤手术。同时精通经腹、经腹腔镜、经阴道女性生殖系统良性疾病及子宫内膜异位症、盆腔器官脱垂、盆底康复,女性私密整形等手术,对产科高危重症患者诊治及女性生殖内分泌及女性不孕不育治疗亦有深厚造诣。主持并参与省级课题研究2项,发表多篇SCI及核心期刊论文,单篇最高影响因子14.5。

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擅长:专业特长:妇产科行政主任,从事妇产科临床工作近30年,擅长妇科恶性及良性疾病规范化、个体化精准治疗及产科高危重症患者的救治。熟练掌握经腹、经腹腔镜宫颈癌广泛子宫切除、腹膜后淋巴结清扫、卵巢癌分期手术、卵巢癌肿瘤细胞减灭术、子宫内膜癌分期手术、外阴癌根治术等恶性肿瘤手术。同时精通经腹、经腹腔镜、经阴道女性生殖系统良性疾病及子宫内膜异位症、盆腔器官脱垂、盆底康复,女性私密整形等手术,对产科高危重症患者诊治及女性生殖内分泌及女性不孕不育治疗亦有深厚造诣。主持并参与省级课题研究2项,发表多篇SCI及核心期刊论文,单篇最高影响因子14.5。
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成琦 主任医师

长期从事耳鼻腔疾病及小儿听力方面疾病的诊治 ,特别是小儿鼻炎、扁桃体炎、各种异物以及耳聋的早期干预

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方韶晗 副主任医师

擅长儿内科常见呼吸道、消化道等疾病的诊治。专业致力于肾脏疾病,对肾病综合征、肾小球肾炎、继发性肾炎、急性中毒、慢性肾脏病等疾病的诊治有自己独到的见解,擅长X连锁低磷性佝偻病罕见疾病的诊疗。熟练掌握儿童腹膜透析、血液透析、肾脏穿刺技术

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擅长:擅长儿内科常见呼吸道、消化道等疾病的诊治。专业致力于肾脏疾病,对肾病综合征、肾小球肾炎、继发性肾炎、急性中毒、慢性肾脏病等疾病的诊治有自己独到的见解,擅长X连锁低磷性佝偻病罕见疾病的诊疗。熟练掌握儿童腹膜透析、血液透析、肾脏穿刺技术
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程杰 副主任医师

小儿贫血,血小板减少,出凝血障碍,白血病,肿瘤,儿童呼吸及消化系统疾病

好评 94%
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擅长:小儿贫血,血小板减少,出凝血障碍,白血病,肿瘤,儿童呼吸及消化系统疾病
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李阳 副主任医师

擅长儿童骨科常见疾病(四肢骨折微创治疗、发育性髋关节脱位个性化治疗、先天性马蹄内翻足Ponseti治疗)同时对于儿童骨科各种先天性畸形、骨肿瘤性疾病、骨关节感染、臀肌孪缩症、脑瘫等有着丰富诊疗经验。

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擅长:擅长儿童骨科常见疾病(四肢骨折微创治疗、发育性髋关节脱位个性化治疗、先天性马蹄内翻足Ponseti治疗)同时对于儿童骨科各种先天性畸形、骨肿瘤性疾病、骨关节感染、臀肌孪缩症、脑瘫等有着丰富诊疗经验。
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郑菲菲 主治医师

儿童康复:脑性瘫痪,发育迟缓,智力低下,脑发育不全,孤独症,运动障碍,染色体病,基因病,臂从神经损伤

好评 100%
接诊量 82
平均等待 15分钟
擅长:儿童康复:脑性瘫痪,发育迟缓,智力低下,脑发育不全,孤独症,运动障碍,染色体病,基因病,臂从神经损伤
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陈晨 主治医师

小儿普外科、小儿妇科疾病:小儿卵巢及乳房肿瘤,女孩生殖道畸形如阴道闭锁,处女膜闭锁等,阴道镜检查,阴道异物,外阴炎;性早熟,青春期异常发育,阑尾炎,腹股沟斜疝,鞘膜积液,隐睾,肠套叠,先天性鳃瘘,甲状舌管囊肿,腹部外伤,先天性肛门畸形,先天性巨结肠,急性感染性疾病等等。 腹腔镜及宫腔镜微创技术。

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接诊量 3
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擅长:小儿普外科、小儿妇科疾病:小儿卵巢及乳房肿瘤,女孩生殖道畸形如阴道闭锁,处女膜闭锁等,阴道镜检查,阴道异物,外阴炎;性早熟,青春期异常发育,阑尾炎,腹股沟斜疝,鞘膜积液,隐睾,肠套叠,先天性鳃瘘,甲状舌管囊肿,腹部外伤,先天性肛门畸形,先天性巨结肠,急性感染性疾病等等。 腹腔镜及宫腔镜微创技术。
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柯瑞娟 主治医师

过敏性紫癜、肾脏综合征、肾小球肾炎、泌尿道感染等肾脏疾病

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擅长:过敏性紫癜、肾脏综合征、肾小球肾炎、泌尿道感染等肾脏疾病
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患友问诊

我的母亲患有韦格氏肉芽肿,医生建议使用普瑞巴林,但我不确定用法用量和长期服用的安全性。请问医生有何建议?
52
2024-11-13 05:00:52
我想了解慢性肉芽肿病的治疗情况,尤其是造血干细胞移植的相关信息,包括费用、效果和与其他血液系统疾病的区别。患者男性3岁
48
2024-11-13 05:00:52
妹妹做了鼻窦炎手术,活检结果显示可能是Wegener肉芽肿病,手术前确诊为鼻中隔偏曲、双侧上颌窦炎和慢性肥厚性鼻炎,想知道接下来该怎么办?患者女性25岁
18
2024-11-13 05:00:52
眼部肿块半个月,眼睛不聚焦,有重影。患者女性22岁
11
2024-11-13 05:00:52
我头上和脸上有尤文氏肉芽肿,已经用过激光治疗四个月,脸上的症状有所改善,但头上仍然存在问题。想了解口服和外用药物的治疗效果。
23
2024-11-13 05:00:52
9岁孩子皮肤上有一个不疼不痒的小肉芽肿,之前冷冻治疗后复发,想知道咪喹莫特软膏是否适合治疗?
50
2024-11-13 05:00:52
我脚上有一个尤文氏肉芽肿,之前只有一个,现在变多了。想知道如何治疗和护理?
50
2024-11-13 05:00:52
尤文氏肉芽肿是一种常见的皮肤病,主要表现为皮肤上出现红色或紫色的小结节,可能会影响性生活。患者在两次激光治疗后效果不明显,医生建议进行血液检查以确定是否为尤文氏肉芽肿。
42
2024-11-13 05:00:52
韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病,患者通常需要长期使用免疫抑制剂和激素进行治疗。新冠口服药的使用对于这类患者来说需要谨慎考虑,需要医生和药师的专业指导。
57
2024-11-13 05:00:52
显微镜下多血管炎和Wegener肉芽肿与急进性肾炎III的关系,请问这两种疾病是先引起肾炎还是肾炎先引起的?患者女性24岁
26
2024-11-13 05:00:52

科普文章

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🌈云胶片网盘资料库:🌈1.该病例库里目前收集了2610个病例(持续更新中),每个案例可扫描在线查看完整的图片信息,在线软件完全模拟影像科阅片工作站,里面各种工具均可使用,让你零距离学习影像知识,而且每个病例都有病理结果和完整的PPT(从临床➡️影像➡️鉴别诊断)。🌈2.目前还收录仅300节影像住陪课程(与上面病例不配套),每节课40-60分钟,已包含大部分疾病。【新手必备】
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女孩患罕见疾病求救,但医生要忙着抗癌!
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亲爱的姐妹们,我是一位曾经患有肉芽肿乳腺炎的姐妹,现在已经成功治愈一年了。我想通过我的经历和建议,给正在经历同样困扰的姐妹们一些希望和鼓励。首先,我想说的是,肉芽肿乳腺炎并不可怕,只要我们有信心,积极配合医生治疗,就一定能够战胜它。在。治疗过程中,我尝试了很多方法,包括中医西医饮食调整等等。我发现,每个人的情况都不同,所以我们需要找到最适合自己的治疗方法。同时,保持良好的心态也非常重要,因为心情的好坏会影响到病情的恢复。现在,我已经成功治愈一年了,我想通过我的经历,给正在经历同样困扰的姐妹们一些建议:1.定期复查:治愈后,我们需要定期进行复查,确保病情已经完全康复。2.保持良好的生活习惯:饮食要均衡,作息要规律,避免过度劳累。3.保持心情愉快:心情的好坏会影响到病情的恢复,所以我们要保持心情愉快,积极面对生活。4.分享经验:我们可以通过分享自己的经验,给正在经历同样困扰的姐妹们一些鼓励和希望。希望我的经历和建议能够给正在经历同样困扰的姐妹们带来一些帮助。让我们一起加油,战胜肉芽肿乳腺炎!
#韦格纳肉芽肿病[Wegeners Granulomatosis病]
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水光后的皮丘是肉芽肿吗?
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