济南市第一人民医院位于济南市风景秀丽的大明湖畔，始建于1939年，是济南市第一家公立医院，现为济南市二级甲等综合性医院，山东中医药大学教学医院，山东医学高等专科学校教学医院，济南市医疗保险定点医院，济南市新农合定点医院，担负着医疗、急救、教学、科研、预防、保健、康复、社区服务等任务。医院先后被评为全国百姓放心示范医院、山东省卫生系统诚信单位、济南市文明单位、济南市消费者协会满意单位等。医院目前有在职职工人数475人，拥有正高级职称13人，副高级职称57人，医学博士及硕士研究生33人，享受国务院政府特殊津贴1人，济南市卫生系统拔尖人才1人，担任山东省、济南市医学专业委员会主任委员、副主任委员20余人。医院编制床位500张，年门诊量14万余人，年出院病人近6000人。设有临床业务科室29个，其中社区卫生服务站2个。医院占地面积16亩，业务用房2.5万平方米。医院建院至今已有七十五年的历史，历经了民国、日本侵华战争、国民党统治时期、新中国成立至今。在半个多世纪风雨历程中，医院秉承救死扶伤、仁医施爱，涌现出了一大批知名的专家学者，在不同的历史时期，为济南市卫生事业发展提供了可贵的人力资源、技术资源，为济南市人民健康做出了巨大的贡献。为满足人民群众日益增长的医疗服务需求，近年来，不断更新和添置了国内先进的医疗设备有1.5T核磁共振、64排128层螺旋CT、DSA、数字胃肠、DR、电子胃镜、电子肠镜、腹腔镜、血液透析机、全身彩超机、全自动生化分析仪、全自动无创呼吸机、麻醉机、手术床、超声刀、多功能粪便分析仪等大型医疗设备，目前医院拥有各类仪器设备1110台（件）。医院坚持院有品牌、科有特色、人有专长的发展理念，心内科开展的冠状动脉造影、支架置入、永久性起搏器置入术等冠心病介入走在了市级医院前列；2003年成立了市级第一家公立医院血液净化中心，在治疗急、慢性肾功能衰竭以及各种药物中毒、多脏器功能衰竭的抢救积累了丰富经验；骨外科专业通过引进国内外先进技术、治疗方法和专业医疗设备，开展的拇外翻及足趾畸形手术成效显著；内分秘专业坚持15年糖尿病大课堂，心血管专业坚持5年高血压大课堂，普及防病知识，受众病人达2万人次。将人才培养作为医院可持续发展的战略目标，瞄准国内最先进医疗技术，对接高端医院顶尖专业，进行有计划、有目标的进修，着力打造一支先进的医疗护理队伍。选派了大批医疗护理骨干参加国际、国内学术会议、进修和培训；同时加强与国际间的交流，先后邀请澳大利亚昆士兰医学检验中心马克.卜兰凯先生、德国著名脚病治疗专家来院进行学术交流；依托解放军301医院远程会诊中心平台，开展远程医学会诊，聘请省内各大医院知名专家来院定期坐诊，医疗质量和服务水平不断提升。加大信息化建设投入，实现了以电子病历为核心的信息化建设，完成了全院挂号、看病、检查、治疗、划价、收费、结算一体化服务，为患者提供了更加方便、快捷和有效的医疗服务，信息化建设实现跨越式发展，医务人员工作效率和服务质量明显提升。医院将不断强化内涵建设，拓展医疗服务范围，紧抓“一个目标”，即调结构、增活力、上规模、争一流，创精品医院的发展目标；提升“二个优势”，即提升服务水平优势、提升技术水平优势；加强“三项建设”，即作风建设、制度建设、廉政建设；实现“四个战略发展”，即以学科建设带动医院发展、以项目建设带动学科发展、以重点突破带动专业发展、以提高管理促进效益和效率发展，推动医院逐步走上一条以“精准医疗”、“精细管理”、“精致环境”为核心，以“泉城人民满意的精品医院”为目标的发展道路，继续为人民群众的健康事业和构建和谐社会做出新的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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