京东健康互联网医院
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南京医科大学附属儿童医院,江苏省红十字儿童医院,江苏省儿童医学中心经典的苯丙酮尿症专家

简介:

南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院,是一所集医疗、康复、保健、预防、科研、教学为一体的三级甲等儿童医院,是政府举办的非营利性医疗机构,是我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一。开放病床870张,年门诊量150余万人次,年收治住院病人3.5万余人次。血苯丙氨酸浓度>200mg/L,苯丙氨酸羟化酶活性为正常人活性的0~4.4%,遗传因素,全身,饮食和药物治疗,酪氨酸血症,希特林蛋白缺乏症,忌含有大量苯丙氨酸的食物,如鸡、鸭、鱼、羊等肉类,奶酪等奶制品、蛋类、豆制品以及任何含有阿斯巴甜成分的食物,体格检查,新生儿期筛查,苯丙氨酸浓度测定,尿蝶呤图谱分析,二氢蝶啶还原酶(DHPR)活性测定,DNA分析,。

顾楠楠 主治医师

擅长包茎、包皮过长、隐匿性阴茎、隐睾、鞘膜积液、斜疝、精索静脉曲张、肾积水、膀胱输尿管返流、泌尿系结石等手术

好评 100%
接诊量 270
平均等待 15分钟
擅长:擅长包茎、包皮过长、隐匿性阴茎、隐睾、鞘膜积液、斜疝、精索静脉曲张、肾积水、膀胱输尿管返流、泌尿系结石等手术
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成学琴 副主任医师

儿童肾脏疾病及儿内科呼吸道及消化道疾病

好评 100%
接诊量 67
平均等待 15分钟
擅长:儿童肾脏疾病及儿内科呼吸道及消化道疾病
更多服务
袁逸民 主治医师

肾积水,尿道下裂,隐睾,疝气,鞘膜积液,包茎,包皮过长,肾移植,重复肾,膀胱输尿管返流,泌尿系结石等。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:肾积水,尿道下裂,隐睾,疝气,鞘膜积液,包茎,包皮过长,肾移植,重复肾,膀胱输尿管返流,泌尿系结石等。
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陈焕 副主任医师

擅长微创治疗先天性巨结肠、肛门畸形,擅长微创治疗十二指肠梗阻、腹股沟斜疝、幽门狭窄、腹腔囊肿等。擅长肛周脓肿、婴幼儿及儿童便秘的诊治。

好评 100%
接诊量 202
平均等待 1小时
擅长:擅长微创治疗先天性巨结肠、肛门畸形,擅长微创治疗十二指肠梗阻、腹股沟斜疝、幽门狭窄、腹腔囊肿等。擅长肛周脓肿、婴幼儿及儿童便秘的诊治。
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卢孝鹏 主任医师

擅长儿童神经科疾病的诊断和治疗,尤其擅长癫痫,药物难治性癫痫,癫痫共患病的诊断和治疗,癫痫的术前评估,善于分析头颅影像学(头颅CT、头颅核磁共振、PETCT、PETMRI)和视频脑电图,癫痫临床发作,癫痫病因之间错综复杂的关系。注意缺陷和多动障碍,抽动障碍,运动障碍,儿童心理疾病,中枢神经系统感染,脑炎,自身免疫性脑炎,神经肌肉疾病,重症肌无力,神经免疫性疾病,遗传代谢病和罕见病都有着深入的研究。

好评 100%
接诊量 438
平均等待 3小时
擅长:擅长儿童神经科疾病的诊断和治疗,尤其擅长癫痫,药物难治性癫痫,癫痫共患病的诊断和治疗,癫痫的术前评估,善于分析头颅影像学(头颅CT、头颅核磁共振、PETCT、PETMRI)和视频脑电图,癫痫临床发作,癫痫病因之间错综复杂的关系。注意缺陷和多动障碍,抽动障碍,运动障碍,儿童心理疾病,中枢神经系统感染,脑炎,自身免疫性脑炎,神经肌肉疾病,重症肌无力,神经免疫性疾病,遗传代谢病和罕见病都有着深入的研究。
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刘飞 副主任医师

南京医科大学附属儿童医院副主任医师,2003年起从事儿童骨科专业,擅长治疗小儿骨科疾病,如先天性髋关节脱位、儿童骨肿瘤和瘤样病变、先天性马蹄内翻足、各种小儿骨折、肢体短缩、骨骺病变、儿童无菌性股骨头坏死等疾病,尤其对小儿膝关节运动损伤,盘状半月板损伤的关节镜手术具有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 286
平均等待 1小时
擅长:南京医科大学附属儿童医院副主任医师,2003年起从事儿童骨科专业,擅长治疗小儿骨科疾病,如先天性髋关节脱位、儿童骨肿瘤和瘤样病变、先天性马蹄内翻足、各种小儿骨折、肢体短缩、骨骺病变、儿童无菌性股骨头坏死等疾病,尤其对小儿膝关节运动损伤,盘状半月板损伤的关节镜手术具有丰富的临床经验。
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吴利辉 主治医师

从事儿科临床工作十余年,熟练掌握儿童常见病、多发病的诊治,尤其擅长儿科危急重症、疑案杂症的诊断和治疗,具有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 231
平均等待 30分钟
擅长:从事儿科临床工作十余年,熟练掌握儿童常见病、多发病的诊治,尤其擅长儿科危急重症、疑案杂症的诊断和治疗,具有丰富的临床经验。
更多服务
陈广林 主治医师

小儿疝气,便秘,腹胀,便血,吐奶,血管瘤,淋巴管瘤

好评 100%
接诊量 16
平均等待 3小时
擅长:小儿疝气,便秘,腹胀,便血,吐奶,血管瘤,淋巴管瘤
更多服务
倪磊 副主任医师

儿童各种四肢创伤的微创手术治疗及康复训练,对各种年龄儿童髋关节、踝足畸形等疾病的矫治,具有丰富的经验,熟练掌握小儿骨科的常规手术操作。对Ilizarov技术治疗小儿四肢畸形及儿童骨科的数字医学研究具有一定见解。

好评 100%
接诊量 135
平均等待 1小时
擅长:儿童各种四肢创伤的微创手术治疗及康复训练,对各种年龄儿童髋关节、踝足畸形等疾病的矫治,具有丰富的经验,熟练掌握小儿骨科的常规手术操作。对Ilizarov技术治疗小儿四肢畸形及儿童骨科的数字医学研究具有一定见解。
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何祖蕙 主任医师

小儿内科各种疾病的诊治,尤其擅长小儿感染性疾病和胃肠道疾病(胃病、腹泻病、急性/慢性肠炎、过敏性胃肠病、消化不良、厌食、便秘、便血等);小儿胃镜、肠镜的诊治操作。

好评 100%
接诊量 498
平均等待 3小时
擅长:小儿内科各种疾病的诊治,尤其擅长小儿感染性疾病和胃肠道疾病(胃病、腹泻病、急性/慢性肠炎、过敏性胃肠病、消化不良、厌食、便秘、便血等);小儿胃镜、肠镜的诊治操作。
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患友问诊

我有尿频、尿急、尿不尽的症状,尿完后神经紧张,口干,想知道该如何治疗?
50
2024-11-05 03:19:02
12号出生的女儿足底采血结果显示苯丙酮尿症2.1,家长担心是否严重并询问就医建议。
2
2024-11-05 03:19:02
宝宝的苯丙氨酸值高达150,可能是苯丙酮尿症的迹象,需要进一步的诊断和治疗。患者女性20岁
38
2024-11-05 03:19:02
我的双胞胎宝宝中,老二在新生儿筛查中显示苯丙酮尿症的可能,第一次筛查结果是2.06,复查是2.68,老大正常,家族中没有人得过这种病,我很担心。
23
2024-11-05 03:19:02
患者尿频,尤其是喝了带汽的饮料或吃了水果后,十分钟不到就要上厕所,晚上即使不喝水也要起来两三次,担心是否正常。
41
2024-11-05 03:19:02
患者出现尿道问题,感觉有尿但尿不出来,小肚子难受,腿部肿胀,怀疑是甲硝唑引起的副作用。患者前一个月所有检查结果正常。
31
2024-11-05 03:19:02
患者因尿酸高服用苯溴马隆片,出现全身酸痛,医生询问症状并排除药物副作用,认为可能与休息和睡眠有关。
25
2024-11-05 03:19:02
苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢疾病,主要由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶而引起苯丙氨酸代谢障碍。这种疾病如果不及时治疗,可能会导致智力发育迟缓等问题。
3
2024-11-05 03:19:02
患者因尿酸高而就诊,正在服用别嘌醇,之前尝试非布司他但出现不良反应。医生将开具别嘌醇的处方,并提醒患者注意用药安全。
38
2024-11-05 03:19:02
我的孩子两次血液检查苯丙氨酸水平高于正常值,担心可能是PKU,但孩子看起来不像有这种病的症状。
47
2024-11-05 03:19:02

科普文章

骨骼健康类目地图

一、增强骨质(钙)

分类

内容

年龄

  1. 从官方推荐摄入量来看: 中国营养学会推荐每日钙摄入量

  1. 从产品线来看: 多数钙产品全年龄段均可使用,部分品牌有针对不同年龄段的产品,需要by case去看,推荐产品见产品地图以及表格

症状

  1. 成人/中老年: 骨质疏松、佝偻驼背、牙齿松动、手足抽筋、食欲不振、牙齿松动
  2. 儿童青少年: 夜间啼哭、厌食、四肢抽搐、方颅、出牙延时、营养性佝偻病、XO型腿、身高发育迟缓、骨骼疼痛
  3. 孕妇: 妊娠高血压、小腿抽筋、骨质疏松、牙齿松动、关节骨盆痛

如何挑选

钙含量+有复合成分+易吸收(钙源+剂型)

  1. 钙含量:建议按年龄选择,见上表《钙参考摄入量》
  2. 复合成分:含维生素DK 的产品更有竞争力 此外可按需选择含其他 复合成分 的产品
    1. 促进钙吸收:维生素D3、维生素K2
    2. 其他成分:镁、锌、铜、铁、氨糖软骨素(中老年推荐)
  3. 吸收:口服液>液体钙>咀嚼片/片剂;有机钙>无机钙;(易吸收的钙源和剂型价格相对更高)
    1. 追求性价比 可选碳酸钙咀嚼片、碳酸钙胶囊剂(液体钙)
    2. 儿童、青少年、孕妇、老年肠胃脆弱吸收差的人群,推荐柠檬酸钙、乳钙、螯合钙

 

注意事项

  1. 如何使用/频次/: 请按照产品说明书服用,勿过量服用。
  2. 保管方式: 避光阴凉干燥处。
    • 胶囊剂如出现粘连可能是由于储存温差过大导致胶囊外壳粘连,属于正常现象,可将钙片放进冰箱冷藏后,用力摇晃瓶子分开或用小刀轻轻切割开即可,胶囊中的成分只要不流出不影响使用。
  3. 人群禁忌 胆结石、肾结石、膀胱结石的患者是不适合吃钙片的

使用效果

  1. 需要使用多长时间/多长时间可以见效: 保健食品可以长期使用,没有固定的疗程,以您的使用情况为准 。
  2. 如果没有效果可能存在什么问题: 由于每个人的体质以及吸收情况等不同,见效期也会因人而异,因此没有固定的见效期。建议您按照建议用量进行服用,对您的健康情况会有帮助或改善的
  3. 最佳服用时间: 人体的血钙水平在后半夜和清晨最低,所以钙剂的最佳服用时间是晚上觉前和清晨醒后,也可以在晚饭后一小时服用,减少胃肠刺激。服用钙制剂后可多喝水,一定程度上能增加钙的溶解度。

热门品牌

简介

钙尔奇

钙最大品牌,知名度高,产品线完整且专业,各年龄段的儿童、青少年、成人、中老年、孕妇都有针对性细分产品。性价比较高,爆款是针对中老年的金钙尔奇;成人通用的液体钙(钙+D)、铂金钙(钙+D+K);本年度新品是针对儿童的火箭钙(饮剂),客单价高

swisse

澳洲进口,偏高端,主打偏年轻的人群,小颗粒易吞服的柠檬酸钙(娘娘钙)

汤臣倍健

国产,知名度高,产品性价比高,主做18+成人通用和中老年线。

益节

专业氨糖品牌,主打红瓶氨糖钙,针对中老年群体

同仁堂

国产,性价比高。

哈药

盖中盖,国产,产品线完整,性价比高。

人群

分类

举例

儿童钙

性价比赛道

仁和 钙铁锌咀嚼片

同仁堂 钙铁锌口服液

小葵花 钙铁锌口服液

哈药 葡萄糖酸钙口服液

高端赛道

inne 竹节钙

星鲨 海藻钙

钙尔奇 儿童液体钙火箭钙(年度新品)

佰澳朗德 牛乳钙

成人通用

性价比赛道

九芝堂 液体钙胶囊(碳酸钙)

哈药 盖中盖钙D片(碳酸钙)

汤臣倍健 液体钙DK胶囊(碳酸钙)

汤臣倍健 钙DK片(柠檬酸钙)

健力多 钙维D片(碳酸钙)

高端赛道

乐力 氨基酸螯合钙

佰澳朗德 牛乳钙(羟基磷酸钙)

钙尔奇 经典成人通用液体钙(柠檬酸钙、D)

钙尔奇 铂金液体钙(柠檬酸钙、D、K)

swisse 娘娘钙(柠檬酸钙)

swisse 钙DK(柠檬酸钙)

旭福 钙镁(碳酸钙)

中老年

 

金钙尔 奇中老年钙

汤臣倍健 胶原蛋白软骨素钙片

益节 氨糖钙片 红瓶

二、 关节养护

分类

内容

氨糖是什么

氨糖的全称D-氨基葡萄糖,属单糖成分,可从蟹虾壳中萃取,是形成软骨细胞的重要营养素之一,也是软骨基质和关节液的基本成分。工业提取的氨糖分为D-氨基葡萄糖盐酸盐、D-氨基葡萄糖硫酸盐、高纯硫酸氨糖三种,广泛用于骨关节疾病的预防和治疗。

氨糖有什么作用

  1. 修复磨损关节软骨和组织功能。 氨糖作为构建胶原纤维和蛋白多糖的基础单糖成分,能够修复已被磨损或被侵蚀的关节软骨和周围软组织,从而改善关节及周围组织的生理功能和运动功能。同时,对于因长期使用抗炎类药物和激素造成的关节软骨损伤,也具有很好的修复作用。
  2. 保护关节软骨功能。 大量动物实验和临床观察证实,氨糖可以有效地抑制关节腔内多种破坏软骨的酶的活性,可直接保护关节软骨。
  3. 催生,补充关节滑液功能。 氨糖能刺激滑膜细胞产生润滑液和润滑素补充关节滑液,从而不断润滑关节软骨层面,减少磨擦,使关节部位灵活自如。

适用人群

  1. 年龄: 推荐30+以上人群使用
  2. 人群:
  • 关节磨损、有疾病者 :中老年人、体重大者、重体力劳动者、关节疾病患者
  • 久坐久站: 办公室白领、长期保持一个姿势工作者
  • 运动健身爱好者 :跑步(马拉松),户外(登山徒步自行车),舞蹈跳操,跳绳,足球篮球,跑酷滑板等

适用症状

适用于治疗和预防全身所有部位的骨关节炎,包括膝关节、肩关节、髋关节、手腕关缓解和消除骨关节炎的疼痛、肿胀等症状,改善关节活动功能。

如何挑选

  • 年轻、症状轻、以关节疾病预防为主的人群 :推荐基础氨糖(仅含有氨糖,或氨糖软骨素等成分较简单的产品),日服成本较低,入门友好
  • 关节活动量大,需要减轻运动损伤、预防关节疾病的人群 :推荐含有缓痛抗炎(MSM、乳香提取物)、润滑(透明质酸)成分的产品
  • 中老年人、关节不适感较严重的人群: 推荐含钙、含高浓度缓痛、抗炎、润滑成分的产品,并搭配骨胶原使用

使用上的注意事项

  1. 服用频次: 不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异,请阅读具体药物说明书使用。
  2. 人群禁忌:
  • 孕妇和哺乳期妇女、儿童和青少年(18岁以下)、肾功能不全患者、虾蟹壳类的甲壳素过敏不宜服用氨糖。
  • 糖尿病、支气管哮喘、青光眼、心血管疾病患者宜在医生和药师的指导下服用氨糖。
  • 药物冲突:氨糖与部分药物合用时可能存在潜在药物相互作用,需要注意监测,建议在医生和药师的指导下服用。药物交互作用包含:华法林及沙班类的抗凝血药物,用来治疗癌症的药物(拓扑异构酶II抑制剂),以及对乙酰氨基酚。

使用效果

  1. 需要使用多长时间/多长时间可以见效: 服用周期为6个月到3年。不同症状的患者感受会存在差异,建议根据自身实际情况服用。此外,以下产品可享受【28天无感退】
  2. 如果没有效果可能存在什么问题:
    1. 服用时长不足。关节严重不适的患者建议长期服用氨糖,最低三个月起效,建议连续服用半年以上,可以长期服用。
    2. 氨糖对颈椎和腰椎病无用。氨糖对存在关节软骨磨损的情况都有用,但颈椎和腰椎没有软骨,是靠组织纤维连接的。
    3. 氨糖保健品属于膳食营养补充剂,不可代替药物

推荐品牌与sku

品牌

简介

益节 Movefree

美国进口,氨糖最大品牌,产品线完整丰富,产品好。含缓痛成分。

健力多(汤臣倍健)

国产品牌,汤臣倍健旗下主做氨糖的子品牌,主推含钙氨糖,针对中老年人群。不含缓痛成分

澳佳宝 Blackmores

澳洲进口,产品线较完整。偏高端,高端线含缓痛成分。

同仁堂

国产品牌,客单价低,高性价比。不含缓痛成分。

三、成长发育

成长发育类产品主要是以 氨基丁酸 赖氨酸 为主要成分的产品,此两种成分都属于氨基酸,都具有促进儿童身高成长的功效,因此归于成长发育类目。

分类

内容

什么是氨基丁酸

什么是赖氨酸

氨基丁酸: 氨基丁酸在临床上通常指γ-氨基丁酸,是一种天然存在的非蛋白质功能性氨基酸,是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质,口服GABA在促进儿童身高成长、补充大脑营养、镇定抗焦虑、改善睡眠、调节血压等方面有良好的效果。

赖氨酸 :赖氨酸是人类和哺乳动物的必需氨基酸之一,参与体内骨骼肌、酶、血清蛋白、多肽激素等多种蛋白质的合成,机体不能自身合成,必须从食物中补充。由于谷物食品中的赖氨酸含量甚低,且在加工过程中易被破坏而缺乏,故称为第一限制性氨基酸( 食品蛋白质中,按照人体的需要及其比例关系相对不足的氨基酸称为限制性氨基酸,缺乏会对特定的蛋白质合成目标造成影响 )。赖氨酸在促进人体生长发育、增强机体免疫力、抗病毒、促进脂肪氧化、缓解焦虑情绪等方面都具有积极的营养学意义。

氨基丁酸、赖氨酸有什么用

氨基丁酸 :对于 儿童 ,复方γ-氨基丁酸通过 促进垂体增加分泌生长激素, 对于垂体功能异常、生长激素分泌异常导致矮小或偏矮小的 儿童长高 具有一定效果。此外,γ-氨基丁酸有利于促进脑细胞发育。

赖氨酸: 赖氨酸参与蛋白质的合成与代谢,与钙、铁等矿物质元素螯合形成可溶性的小分子单体,促进这些矿物质元素的吸收,从而促进骨骼生长。

适用年龄

4~17岁儿童、青少年

适用症状

身高发育缓慢、学习注意力不集中、情绪波动大、挑食偏食、不爱运动、体质弱免疫力不足

如何挑选

核心成分含量高+复配成分多+好吸收(粉剂/饮剂)

核心成分含量: 氨基丁酸/赖氨酸含量

助身高: 甘氨酸、谷氨酰胺、CBP(初乳碱性蛋白)、水解蛋黄粉、乳矿物盐、钙铁锌、乳清蛋白

助消化: 酸枣仁茯苓、氧化镁、CPP(酪蛋白磷酸肽)

助睡眠: 茶叶茶氨酸、GABA

助脑力: 藻油DHA、牛磺酸

护眼: 叶黄素

助免疫: 维生素矿物质

使用上的注意事项

饮食搭配: 建议多食牛奶、鸡蛋、水果、蔬菜、鱼肉蛋奶制品

使用频次: 不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异,请阅读具体药物说明书使用。

使用禁忌: 不建议超量服用。儿童的肝肾功能还没有完全发育成熟,过量服用会加重肝肾负担。氨基丁酸每日服用量不要超过500mg。

使用效果

需要使用多长时间/多长时间可以见效:

不同的产品成分含量、主打功效不同,建议根据产品推荐的服用周期服用

氨基丁酸服用后没有明显效果的原因:

  1. 儿童骨骺线已经接近闭合或者已经闭合。
  2. γ-氨基丁酸通过促进垂体增加分泌生长激素 对于生长激素分泌正常、但发育较迟缓的儿童,γ-氨基丁酸通常没有明显疗效。
  3. 身高通常与遗传、性别、环境、饮食等因素有关。建议服用本品的同时,多吃蔬菜水果,奶,肉,蛋黄,豆制品,鱼类等富含蛋白质的食物,积极参加运动锻炼,并保持充足的睡眠。

品牌

简介

EZZ

澳洲,赖氨酸成长丸,主打长高+补脑+增强免疫,产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、钙镁锌及多种维矿,以及牛磺酸

Organic Garden 奥己

新西兰,高含量赖氨酸(610mg),主打长高,长高功效的产品成分较好,产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、CBP、钙镁锌

优普蓓

氨基丁酸,主打长高+体质,高含量氨基丁酸,复合乳清蛋白、牛磺酸、藻油、叶黄素、胆碱及多种维矿

安美奇

氨基丁酸+赖氨酸,主打高纯度氨基丁酸,复合藻油DHA叶黄素

QLANE

赖氨酸,主打身高、消化、睡眠、脑力、护眼、免疫 六效合一,产品力较好,天猫热卖

金蓓高

氨基丁酸 长高+助眠,复合酸枣仁、胶原蛋白肽,钙铁锌等

 

四、尿酸调节

分类

内容

适用年龄/人群

有降尿酸需求的患者均可服用;

饮食油腻、大鱼大肉、喝酒应酬、海鲜、火锅等高嘌呤食物爱好者

适用症状

尿酸高、高尿酸败血症、痛风患者,担心降酸药物副作用,购买降酸保健品。

如何挑选

核心成分含量:

芹菜籽提取物/鹅肌肽含量

其他复配:

酸樱桃提取物、杜松子提取物、姜黄提取物、益生菌、百里酚、抗坏血酸、类黄酮、钾质、玉米须、枸杞提取物

使用上的注意事项

饮食搭配:建议少食高嘌呤食品、高油高盐、以及海鲜产品,少饮酒

使用效果

建议购买多瓶装,按疗程服用

尿酸水平通常同个人体质、代谢、饮食习惯、生活习惯有关,建议在服用本品的同时,

  • 少食:高嘌呤食物,如动物内脏、火锅、贝壳类海鲜;含糖量高的食物,如饮料、甜品等;限制酒精摄入,尽量不饮酒。
  • 多食:新鲜水果、蔬菜,三餐多食谷物、豆类;多喝水,可适当喝不加糖的柠檬水、淡茶、咖啡、苏打水,有利于提高代谢排出尿酸;
#乳腺良性肿瘤
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