南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院，是一所集医疗、康复、保健、预防、科研、教学为一体的三级甲等儿童医院，是政府举办的非营利性医疗机构，是我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一。开放病床870张，年门诊量150余万人次，年收治住院病人3.5万余人次。动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。，病因尚不明确，动脉，药物治疗 药物治疗期间,应坚持严格按照医生指导治疗,不可擅自改变药物剂量或突然停药,保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。 糖皮质激素 为治疗大动脉炎的基础药物。 可选用泼尼松、甲泼尼龙等。 活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。 若临床症状缓解并稳定,可以遵医嘱减量、停药。 长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、胃肠道出血、低钾血症等不良反应。 免疫抑制剂 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强治疗效果。 常用环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 在治疗中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能,以监测不良反应的发生。 生物制剂 近年来有报道肿瘤坏死因子（TNF）-α抑制剂和白介素6（IL-6）抑制剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转,但尚需进一步的临床研究来证实。 其他药物 降压药物：常用药物包括钙拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、利尿药β受体拮抗药等。 手术治疗 多数血管有丰富的侧支循环,因此不建议过早进行血管干预治疗,且应尽可能不在疾病活动期手术。 手术治疗的目的主要是进行血运重建,治疗药物治疗无效的血管严重狭窄或动脉瘤。 可对血管狭窄或动脉瘤进行旁路手术,主动脉严重反流者可行主动脉瓣置换,对肾动脉狭窄造成严重高血压者可行经皮腔内血管成形术。，纤维肌发育不良 相同点：年轻女性多见,常累及肾动脉和颈内动脉,均可表现为高血压、心悸、乏力、头晕等。 不同点：纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。典型的血管造影表现为“串珠样变”。结合超声、CTA、血管造影等检查,可明确诊断。 动脉粥样硬化 相同点：早期无特异性症状,之后可出现头晕、胸闷等表现。 不同点：动脉粥样硬化发展到相当程度,尤其有器官明显病变时,诊断并不困难。年长者有血脂异常,且动脉造影发现血管狭窄性病变,有助于鉴别诊断。 贝赫切特综合征 相同点：均可出现心脏、肺及血管损害症状。 不同点：贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征,并可累及肠道、神经等多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。典型临床表现和针刺反应试验等有助于鉴别诊断。 结节性多动脉炎 相同点：均可出现心脏、肾脏损害症状。 不同点：结节性多动脉炎常见于50～60岁男性,多累及四肢、胃肠道、肝、肾的中等动脉,肺和肾小球多不受累。 血栓闭塞性脉管炎 相同点：均有患肢缺血、疼痛、间歇跛行、受累动脉搏动减弱或消失等症状。 不同点：血栓闭塞性脉管炎多累及四肢中、小动静脉,以下肢多见,好发于男性青壮年。 IgG4相关性主动脉炎 相同点：均可出现主动脉和主动脉周围炎症、狭窄等表现。 不同点：IgG4相关性主动脉炎血清IgG4水平升高,病理学检查有丰富的IgG4阳性浆细胞和席纹状纤维化改变。，无，实验室检查 包括血常规检查、红细胞沉降率、C-反应蛋白、自身抗体检查等。 血常规检查：急性期或疾病活动期可出现血白细胞和血小板计数升高。 活动期可出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。 自身抗体检查：部分患者可出现抗内皮细胞抗体和抗主动脉抗体阳性。 影像学检查 彩色多普勒超声：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等）,少数可出现血管扩张或血管瘤。超声对血管远端分支探查较困难。 CT血管造影（CTA） 可提示肾动脉主干及一、二级分支管腔的狭窄与扩张。 肾动脉管壁出现钙化、夹层、斑块和出血等。 腹主动脉及分支的解剖以及是否存在副肾动脉等。 数字减影血管造影（DSA）：有助于发现动脉狭窄、闭塞、颅内动脉瘤和动静脉畸形。但对于脏器内小动脉显示不清。 磁共振成像（MRI）：提示受累血管壁的水肿情况,有助于判断疾病的活动性。 正电子发射断层成像（PET）：有助于观察管壁对同位素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。 超声心动图：可显示胸-腹主动脉的狭窄与扩张,亦可显示肺动脉、主动脉分支近段的狭窄。 眼底检查 有助于判断是否存在眼动脉缺血造成的眼底病变。，。