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乐清市第二人民医院骨髓硬化(伴髓样化生)专家

简介:

乐清市第二人民医院,科室设置齐全,技术力量雄厚,医疗设备先进,是一所融医疗、教学、科研为一体的二级甲等综合性医院,是省级文明医院、省爱婴医院、省爱国卫生先进集体、浙江大学附属第一医院协作医院、安徽医科大学教学医院。乐清二医地处浙江省乐清市虹桥镇,担负乐清市东片区及邻县永嘉玉环部分地区近60万人口的医疗急救任务。医院始建于1952年,2005年晋升为二级甲等综合性医院。新址医院于2015年5月22日正式建成投入使用,工程占地72.4亩,建筑面积6.2万平方米,投资2.74个亿。医院现有职工788人,卫技人员605人,高级职称69人、中级职称114人;开设床位625张,设有12个病区和32个临床科室。医院目前拥有16排CT、生化流水线、魅力90超声诊断仪等先进设备160余台。乐清二医一直坚持“病人为中心,质量为核心、安全为重点”为服务理念,注重科技兴院和人才培养,通过多种途径和措施致力于提高、培养全员的业务素质和医疗水平,科学管理,开拓创新,取得了社会效益和经济效益的双丰收,并竭力为乐清的医疗卫生事业做出更大的贡献。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。

吴啸涌 副主任医师

骨科创伤、关节及脊柱外科常见疾病的诊治。

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擅长:骨科创伤、关节及脊柱外科常见疾病的诊治。
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林贤杰 副主任医师

擅长手指全形再造 断指再植 各类型复杂创面修复 糖尿病足及各类型慢性创面修复 完成乐清市第一例手指全形再造 率先在乐清地区开展慢性创面及糖尿病足治疗

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陈华 主任医师

擅长儿科呼吸道感染性疾病:鼻炎鼻窦炎、支气管炎、肺炎,支气管哮喘、慢性咳嗽;小儿肠炎、消化不良、功能性腹痛及儿童生长发育常见问题的咨询

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钱文光 副主任医师

脑血管病 头痛 头晕 及部分椎体外系疾病

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卓建明 主任医师

脑血管病

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擅长:脑血管病
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倪海龙 主治医师

四肢骨折、颈椎、腰椎间盘突出症、足踝疾病

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擅长:四肢骨折、颈椎、腰椎间盘突出症、足踝疾病
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林建武 主治医师

神经内科常见病,多发病

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张任怡 主治医师

神经内科常见病,如脑梗死、脑出血,面神经炎,多发性硬化,眩晕症如良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛,头痛疾病如紧张性头痛、偏头痛。各种神经痛。

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王杰克 主治医师

脊柱、关节、血管、运动、创伤等骨科常见病

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擅长:脊柱、关节、血管、运动、创伤等骨科常见病
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管晓斌 主治医师

脑血管病,眩晕症等

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擅长:脑血管病,眩晕症等
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患友问诊

科普文章

#骨髓硬化症(巨核细胞性)伴髓样化生#新型冠状病毒感染
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面对新型冠状病毒疫情,目前还没有特效药,所采用的手段也多是靠自身免疫力来修复。

对于人体来说,病毒是存在于身体内部的“敌人”,给身体的免疫系统提出了巨大的挑战!

打个不精确的比喻,人的身体可以比喻成一座城市,那么免疫系统就相当于城市清洁保卫者,维持城市的正常运转。

免疫系统主要工作就是清除身体的代谢产物、抵抗细菌侵袭、抵抗病毒。病毒的进攻更多的是来自于细胞内部的破坏,在身体里产生了很多“坏细胞”,必须有更强大的保障体系才能抗得过这样的动荡。

一句话,免疫系统就是要和其他系统相互协调,共同维持人体内环境稳定。

免疫系统和几个因素有关:

  • 先天及生活习惯(你的城市清洁保卫者基础能力和日常状态)
  • 经常锻炼(让你的城市清洁保卫者多练兵、更强大)
  • 均衡的营养(让你的城市清洁保卫者有充足的营养成长)
  • 优质睡眠(让你的城市清洁保卫者在人体休息时更加努力工作,做身体的清道夫)
  • 缓解压力、积极心态(给城市保卫者下靠谱的指令,鼓舞士气)

通过以上几点可以分析,那么如何增加提高我们的免疫系统呢?

一. 先天和生活习惯

先天的免疫系统,实际上是在孩童时代就构建了,母乳喂养可以给孩子带来一部分母亲的免疫力。孩子适当接触病菌都构建我们的免疫系统的必须。打疫苗也是如此。小孩子的适当锻炼、适当生点儿小病,长大反倒更健康。一方水土养一方人,当地人适应当地环境,就是当地人对本地环境危害“免疫了”。

成年后,良好的生活习惯能够维持免疫系统的健康。要知道,人的免疫系统是在上百万年进化而来,它的工作和我们祖先的生活作息有极大关联,熬夜、不良饮食过度使用身体、过度使用脑力等都会影响这套先天免疫系统的发挥。

身体有一定的冗余度,在一定范围内使用身体,是保护免疫力的关键。

二. 经常锻炼身体

锻炼的本质就是给身体一个刺激,让身体内部的各种系统工作起来,所谓流水不腐户枢不盡,身体经常运动,所有的功能都会正常。另外,人体是一个“反脆弱“系统,经常锻炼就是经常给身体造成一定的”小危险“,这样所有的系统都能在恢复之后变得更加强大。适当锻炼身体,免疫系统多练兵。

适当的有氧运动即可促进血液循环,增加氧气摄入,提升人体精力和体力,免疫系统的循环功能也在人的运动中得以提升。

三. 均衡营养

免疫系统是由免疫器官(骨髓、牌脏、淋巴结、扁桃体、小肠集合淋巴结、阑尾、胸腺等)、免疫细胞(淋巴细胞、单核吞噬细胞、中性粒细胞、嗜碱粒细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞、血小板(因为血小板里有 lgG)等),以及免疫活性物质(抗体、溶菌酶、补体、免疫球蛋白、干扰素、白细胞介素、肿瘤坏死因子等细胞因子)组成。这些器官、细胞和活性物质都需要营养物质来构建。合理均衡的营养,就能使得免疫系统茁壮成长。

免疫系统需要的均衡营养、维生素和矿物质等必不可少,过分挑食会导致免疫系统缺少原材料。免疫细胞不健康,自然免疫系统就得不到有效发挥。

蔬菜、水果、谷物、蛋白质、水、油等饮食都必不可少。人是杂食动物,不是说吃什么都能活,是说要吃很杂的食物才能活得好。

四. 优质睡眠

要知道,人体的修复、更新多数是在休息时候进行的,特别是优质的睡眠时间。现代科学已经发现,深度睡眠是恢复体力最好的阶段,快速动眼睡眠阶段是恢复脑力的最佳时间。一个优质睡眠,一定要包含深度睡眠、快速动眼睡眠周期的修复。这样我们才能将体力和脑力都补充好。

免疫系统在睡眠的时候更加活跃,修复身体。如果每天睡眠不足,免疫系统就会功能降低,暴露在病毒存在的环境中,感染的几率就会增加。

如果你看过微生物相关的科学影片,就会知道,我们所处的环境,病毒、病菌无处不在,只不过他们多数都被人体的免疫系统消灭于萌芽。人只有在休息的时候才能很好的修复身体。就像环卫工人总是出现在凌晨打扫卫生,那时候城市还没有苏醒,没有进入火热的工作场景。

五. 缓解压力、积极心态

压力是一种没办法具体描述的东西,但是长期慢性压力会带来内分泌的改变,会降低免疫系统的战斗力。心态积极则会带来正向的积极效应。运动是很好的缓解压力保持积极心态的方式。

综合以上五点,如何提高我们自身的免疫力?规律作息、经常锻炼、均衡营养、优质睡眠、积极心态。其实我们可以合并同类项一一做规律的有氧运动。

规律的有氧运动,一般会带来规律作息,锻炼了身体,加之训练中对营养和睡眠的要求,自然符合了提高免疫力的要求。而运动,特别能带来积极心态,只要多运动,就会减少抑郁的风险。要知道,第五点缓解压力积极心态不是说想要积极就能积极起来的,而运动,正好是一个“无差别起效果的”方式。

“疫情”来了靠什么,社会大的层面外力不说了,就个人而言,至少要靠免”疫“系统啊。简单的一个解决方案,就是做规律的有氧运动,让它成为你生活方式的一部分。换言之,一个科学规律运动者,免疫力一定会是很好的。

#骨髓坏死#骨髓硬化症(巨核细胞性)伴髓样化生#红血病
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骨髓扫描也称为骨扫描,它主要是检查骨的代谢情况,还有骨髓腔受到外来的一些肿瘤,或者是其它疾病的侵犯情况。所以骨髓扫描的检查方法就是进行核素扫描检查,这种检查主要是通过检查骨髓,判断一些骨髓转移的肿瘤。

 

比如说胃癌,肝癌或者是甲状腺癌,这些肿瘤侵犯骨髓之后,我们可以进行一个骨髓扫描,扫描的目的就是为了确诊这种疾病的存在,但是骨髓扫描也只是一个间接证据,最准确的方法还是进行骨髓穿刺活检或者是进行骨髓穿刺检查。

#骨髓坏死#骨髓硬化症(巨核细胞性)伴髓样化生#红血病#骨髓注入
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以前谈起骨髓,我的第一反应总是小时候啃的猪大腿骨,我超爱吃里面的骨髓。所以谈到骨髓捐赠,我总是在想象一个巨大的针管戳到我的脊柱或者大腿骨里面。
 
我有幸曾经在美国,参加了一次骨髓捐献的活动,捐献对象是一位 3 岁的小姑娘,尽管我一路「过五关斩六将」通过了各项身体检查,但可惜的是最终由于小姑娘可能存在的身体状况的原因,捐献手术被取消了。
 
在手术取消前,骨髓捐献中心跟我保持了密切的联系,我通过亲身经历以及骨髓捐献中心的各项告知,大概了解了整个骨髓捐献的过程。
 
骨髓捐献会有危险吗?
尽管,当时签署同意书时是一时冲动,可当电话通知我,我是捐赠的候选人之后,我当时脑子真是一片空白,除了高兴外,还有一丝丝紧张。不论是家人还是自己,对这件事情都不是那么了解,很怕有后遗症什么的。
 
我自己也到网上看了很多的资料,问了杜克大学医院的教授,这才知道骨髓捐献,主要可能存在这些并发症或风险:
 
1. 骨头剧痛
 
捐献手术后大概 1~2 个星期会有骨头的剧痛,得靠止痛片,但是 1 个月以后就应该基本恢复了。
 
2. 麻醉事故
 
捐献骨髓时候出现严重副作用的可能性大概是 1.34%,主要的问题是麻醉事故,还有骨头穿刺过程中的一些误操作。
 
平时我会觉得 1.34% 的概率简直可以忽略,但是真正自己遇到的时候觉得 1.34% 概率好高啊!
 
到了这个时候,想退缩是很难的,因为小女孩得的是地中海贫血,只能靠接受别人的骨髓来救命,如果退缩了,就像你害了她一样,这样的道德压力是巨大的。爸妈一直很担心,但是老婆最终给了我很大的鼓励。
 
骨髓捐献是怎么做的?
其实骨髓捐赠需要的是骨髓里面的造血干细胞,所以应该叫「造血干细胞捐赠」更合适,抽取骨髓最佳的地方之一是髂骨(在后背的腰部上面一点),因为那里造血干细胞很丰富,而且神经比较少,风险小一些。
 
若是以传统的方法来捐献,捐赠的时候,医生会在骨头上打几个小洞,然后用特别的针头去抽取骨髓。一般成年人 有 3 公斤的骨髓,捐献的一般是 5%。
 
其实现在需要抽取骨髓的时候已经很少了,多数都是采取新技术,叫做外周血造血干细胞分离。就是给捐赠者左右手臂分别插一根管子,血从一头流出来,通过特殊的仪器,造血干细胞被分离出来,其他的部分,例如血浆、红细胞,还原封不动地送回体内。这个过程不需要手术,也不需要麻醉,所以是更加简单的办法。
 
但是这个医生特别要求传统骨髓捐赠,据说是对小孩来说,传统骨髓移植成功率比外周血分离造血干细胞高一些。既然如此,我也就只能让他们在我背后戳几个洞了。
 
在确定我愿意履行捐赠意愿的时候,骨髓捐赠中心的人和我通了一个小时的电话,确认了捐赠时间,更重要的是,他们给我详细描述了从开始到捐赠结束会发生的事情。
 
捐赠前 :
 
要签一大堆的表格,表示自己理解了手术过程、风险、确认要捐赠等等。
 
里面印象最深的一句话是 :「你在任何时候都可以选择退出,但是请记住,如果患者开始化疗清髓后,你选择退出,患者多半都会死。」还有一些选择性参与的项目,比如留一些血液样品给他们做别的研究,参与一个 10 年的跟踪实验看捐献骨髓对身体的长期影响等等。
 
然后还要去医院做一个超级详细的体检,最后再确认一遍我的身体合格,能够捐赠。X 线、心电图、血、尿、内科,反正能想到的都会来一遍。同时我也会第一次见到给我做手术的医生。身体没问题的话,就等着捐赠那一天了。
 
与此同时,不知道身在哪里的患者会开始为期 10 天的高强度化疗,杀死自身的血液细胞,包括免疫细胞,然后就一直待在无菌的隔离病房里面,等着我的骨髓到来。化疗很痛苦,而且这过程中, 他们随时有可能被感染,由于没有了任何免疫系统,会非常危险。
 
所以每次当我担心自己手术的风险和疼痛的时候,我都会想起那个小女孩承受着百倍的疼痛和风险。幸好她才 3 岁,以后应该什么都不会记得。
 
捐赠当天 :
 
一大早就要到医院报到,准备手术,手术要 1~2 个小时,麻醉采取的是静脉注射的全身麻醉。手术完了会送到观察室待一天一夜,如果没什么问题的话,第二天一早就可以回家了。
 
他们给我买了最全面的保险,包括医疗保险、意外残疾保险、意外死亡保险,全部都填了老婆为受益人。另外我问了一下能不能找朋友拍个视频留念,他们说不行,因为怕我放到网上,揭露了我捐赠的地点。看来捐赠者的隐私也是被严格保护的。
 
捐赠后 :
 
我以为这么大的手术后至少要休息 1 周。结果他们说因为我手术是周四,他们推荐我周五请假,然后周六、周日继续休息,周一就可以去上班了!
 
我说不会吧?你们美国人也太猛了。对方说除非我是建筑工地上搬砖的,要不然休息两天足够了。如果真是如此,这消息倒是振奋人心,说明这手术真的不算什么。
 
#骨髓坏死#骨髓硬化症(巨核细胞性)伴髓样化生#红血病
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很多白血病患者的亲人,因为对捐献造血干细胞心存疑虑而拒绝捐献,使患者失去了生命延续的机会。

如果大家对于捐献造血干细胞能多一点了解,很多患者会得到及时、有效的治疗。

捐献造血干细胞,其实就是老百姓常说的「捐献骨髓」。

在以前,为了获得造血干细胞,需要采集供者(即捐献造血干细胞的人)的骨髓,过程比较痛苦;现在,只需要像献血那样,从血管中收集造血干细胞即可,无需进行骨髓穿刺。

对于白血病人来说,最好的造血干细胞来源是同父同母、配型相合的兄弟姐妹,其次是配型相合的没有血缘关系的志愿者。

捐献造血干细胞的过程

高分辨确认:在捐献之前,供者需要再次与患者进行配型,确定是否配型成功。

身体检查:供者需要进行查体,必须查体合格,并且确定愿意捐献,才能进入下面的流程。

动员骨髓:造血干细胞主要存在于骨髓,血液中含量极低。「动员」就是给供者皮下注射药物,促进骨髓产生更多的造血干细胞,并释放至血液循环中。这个过程需要 4~5 天。动员过程中需每天检测血常规,保证供者的白细胞在安全范围内。

采集干细胞:用机器采集供者的静脉血,机器将有效成分收集后,其余成分再输回供者体内。

一般采集需 3~5 小时,每次分离 200~400 mL 全血,经若干次循环后,最终采出有效成分 150~250 mL 左右。如果采集出的造血干细胞数量不足,需第二天再次采集。

经过检验,确定采集到足够移植的造血干细胞数量后,由工作人员会将采集物在最短的时间内送至患者所在医院,并立即输至患者体内。

供者休息 3~5 天后可以恢复正常工作、生活,无需特别补充保健品、营养品。

捐献造血干细胞有什么不良反应吗?

捐献造血干细胞的过程整体上是安全的,发生严重不良事件,如血栓、脾破裂的概率仅为 1.1%。

动员阶段不良反应

超过半数的供者会有骨骼酸痛感,这是由于骨髓的造血干细胞快速增殖分化而引起;

少数供者会出现燥热、兴奋、乏力等类似普通感冒的情况;

极少数供者有过敏、左上腹饱胀感(脾脏肿大)等现象。

这些不良反应绝大部分供者能耐受,仅需对症处理,比如口服止痛药物、安眠镇静药物等;采集结束后,这些症状可能自行消失。

采集阶段不良反应

采集过程中,供者可能出现手足、嘴唇麻木感,这是由于缺钙引起。口服葡萄糖酸钙或静脉使用钙剂即可缓解,采集前适当喝点高钙牛奶也可以减少此症状的发生。

少数供者可能出现头晕、乏力、心慌、血压偏低的情况,这是由于采集过程导致了轻度脱水。减慢采集速度,或者静脉补充生理盐水,即可缓解。

采集管路均为一次性无菌产品,故发生血液污染、获得传染病的概率几乎为零。

完成采集过程后,供者血常规检测会有白细胞偏高、血小板偏低的现象,1~2 周后可恢复至正常,不影响正常生活。

目前还没有由于捐献造血干细胞造成长期身体健康损害的事情发生,那些所谓影响生育功能、影响寿命的说法更是无稽之谈。

希望大家能正视造血干细胞捐献,为白血病患者再次点燃生命的希望!

男性备孕需要注意以下几个方面:

一、生活习惯
 
1. 规律作息:保证充足的睡眠,每天尽量在同一时间上床睡觉和起床。避免熬夜,因为熬夜会影响内分泌系统,降低精子质量。
2. 适度运动:选择适合自己的运动方式,如慢跑、游泳、骑自行车等,每周进行至少三次运动,每次 30 分钟以上。适度运动可以提高身体素质,增强生殖系统功能。
3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会对精子造成严重损害,降低精子数量、活力和形态正常率。备孕前至少三个月应戒烟戒酒。
4. 避免高温环境:睾丸对温度非常敏感,高温会影响精子的生成和发育。应避免长时间泡热水澡、蒸桑拿、穿紧身裤等,避免长时间将笔记本电脑放在大腿上使用。
 
二、饮食营养
 
1. 均衡饮食:保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜水果、全谷类食物、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。
2. 补充关键营养素:
- 叶酸:有助于提高精子质量,降低染色体异常的风险。可以通过多吃绿叶蔬菜、豆类、全麦产品等食物补充叶酸,也可以考虑服用叶酸补充剂。
- 锌:对精子的生成和成熟至关重要。富含锌的食物有牡蛎、牛肉、鸡肉、坚果等。
- 维生素 C 和 E:具有抗氧化作用,能保护精子免受自由基的损伤。可通过食用柑橘类水果、草莓、坚果、植物油等食物获取。
 
三、心理调节
 
1. 减轻压力:工作压力、生活压力等可能会影响男性的生殖功能。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,减轻压力。也可以适当安排休闲活动,如旅游、看电影等,缓解紧张情绪。
2. 保持良好心态:对备孕保持积极乐观的态度,避免过度焦虑和紧张。相信自己和伴侣的生育能力,以平和的心态迎接新生命的到来。
 
四、健康检查
 
1. 全面体检:包括身体检查、血液检查、尿液检查等,了解自己的身体状况,及时发现和治疗潜在的疾病。
2. 生殖系统检查:进行精液分析,了解精子数量、活力、形态等指标是否正常。同时,检查是否患有前列腺炎、附睾炎、精索静脉曲张等生殖系统疾病,如有问题应及时治疗。

皮瓣、植皮,傻傻分不清楚?

抗瘢痕产品你用对了么?

瘢痕药、瘢痕贴、减张器、减张贴,你都用对了么?

眉毛上的痣切除后,眉毛还在么?

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