潍坊市中医院（潍坊医学院附属中医院）始建于1955年6月，是山东省建院最早的地市级中医院。医院经过68年发展，成为一所集医疗、教学、科研、康复、预防保健于一体的综合性现代化三级甲等中医院，拥有东、西两个院区，综合服务能力位居全国地市级中医院前列。医院先后获得全国卫生计生系统先进集体、全国改善医疗服务示范医院、全国医患和谐医院等多个荣誉称号。医院人才梯队日趋合理。现有干部职工3217名，其中全国名中医1名，泰山学者特聘专家1名，全国优秀（骨干）中医临床人才10名，山东省有突出贡献中青年专家1名，山东省中医药杰出贡献奖1名，山东省名老中医1名，山东省名中医药专家21名，“鸢都学者”5名，齐鲁卫生与健康领军人才3名、青年人才2名，山东省中医药高层次人才培育项目学术领军人物、学科带头人2名。先后引入16个国医大师、全国名中医、学术流派传承工作室，建成4个全国名老中医药专家传承工作室和13个省市名老中医专家传承工作室，搭建起了高层次、创新型中医药人才梯队。医院专学科结构日益完善。编制床位2600张，年门急诊患者122万人次，出院8.8万人次，开展各类手术3万例。拥有2个国家临床重点专科（脑病科、骨伤科）、2个国家中医药管理局重点专家（外科、肿瘤科），4个省级重点学科（中医脑病学、中西医结合临床、中医药中医肿瘤学、中医康复学）、11个省中医药临床重点专科、1个齐鲁中医药优势专科集群牵头专科（脑病科）、10个齐鲁中医药优势专科集群成员专科、2个齐鲁医派中医学术流派传承工作室，搭建起了国内一流的诊疗平台。医院医疗设备配置先进。拥有3.0T核磁共振、飞利浦256层螺旋CT、全数字通用型血管平板减影系统、直线加速器、陀螺刀、ECT、手术机器人、等离子电切镜、高清腹腔镜、乳腺导管镜、关节镜、高清电子胃肠镜、全自动生化分析仪等大型医疗设备400余台（件），为疾病诊断治疗提供了强大的技术支持平台。医院注重诊疗模式创新。坚持中西医结合，多学科交叉合作，大力推行从急诊急救到康复的一体化诊疗，成功创建国家高级卒中中心、心衰中心、房颤中心、胸痛中心4大疑难危重病人救治中心，国家重大疑难疾病中西医临床协作中心在院挂牌。开展的中风系统化治疗和外固定支架治疗骨盆骨折入选全国地市级医院百项绝活。医院医教研协同发展。注重由医疗型向教学型转变，是国家中医住院医师规范化培训基地、国家中医类别全科医师规范化培训基地、山东省博士后科研创新基地、山东省研究生联合培养基地、山东省“西学中”培训基地、潍坊医学院附属中医院。医院积极建设研究型医院,挂牌成立潍坊市中医药研究院，成功创建国家药物临床试验机构、国家医疗器械临床试验机构。近年来，医院累计获得省科技进步奖8项、国家自然基金项目9项。其中，山东省科技进步一等奖1项，山东省科技进步二等奖1项。自主研发的肩托肘托康复系列支具、自锁髓内钉、磁力导航仪、跟骨反牵复位器等器材在全国推广，自行研制的50余种中药制剂深受患者喜爱。医院注重服务水平提升。成为全省首家中医互联网医院，电子病历系统应用水平达到四级，互联互通标准化成熟度达到四级甲等。在省内首家推出“智慧云药房”，实现了线上看诊、开方、药物配送到家“一条龙”便捷服务；全市首家推行出入院“床旁结算”服务，患者出入院所需办理的缴费、押金单、电子发票、社保结算清单、住院费用清单等在护士站3分钟就能办完。率先推行“一站式”服务，提供导医助诊、患者咨询、预约服务、便民门诊、医疗证明审核盖章、院长代表、慢性病备案、费用清单及化验单打印、住院病历复印邮寄等服务项目，让患者最常见的问题在这里“一次办好”。医院积极践行社会公益。在省外，对西藏南木林县人民医院、新疆生产建设兵团十二师医院、贵州榕江县中医院、重庆开州区人民医院、四川新津县中医院等开展“造血式”帮扶。在省内其他地区，与菏泽市郓城县中医院、临沂市沂南县中医院等17家县中医院建立对口支援关系。在市内，牵头组建涵盖县级人民医院、县级中医院、县级中西医结合医院、乡镇卫生院、社区卫生服务中心等182家单位的潍坊市中医医疗集团，建设了潍坊市远程医学影像中心、远程心电诊断中心、远程病理诊断中心，努力推动优质医疗资源下沉，促进基层医疗技术水平提升。新时代、新征程，医院将认真贯彻落实国家、省市关于促进中医药传承创新发展的决策部署，自信自强、守正创新、踔厉奋发、勇毅前行，朝着建设高水平医院而努力奋斗！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
14
0
0
0
6
1
6
1
3
2
