复旦大学附属中山医院，始建于1937年，是一所享誉国内外的大型综合性医院。医院在原发性胆汁性肝硬化等肝胆疾病领域具有卓越的专业实力，其临床能力处于国内顶尖、世界先进水平。医院设有专门的肝胆疾病诊疗中心，拥有一支经验丰富的医疗团队，对原发性胆汁性肝硬化等疾病的治疗具有丰富的临床经验。医院在肝胆疾病领域取得了一系列重要成果，为患者提供了优质的医疗服务。作为国家卫生健康委公立医院高质量发展试点单位，复旦大学附属中山医院将继续致力于提升医疗质量，为更多患者提供高效、安全的医疗服务。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。，目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。，肝，适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪，要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。，。
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