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铜陵市人民医院先天性重症肌无力专家

简介:

铜陵人民医院是皖中南一所新型的集医疗、预防、教学、科研为一体的大型综合性医院。1994年,医院在全省地市级综合性医院中率先被评为“三级乙等”医院;1995年,医院又被评为国家爱婴医院;1997年,医院通过了“三级甲等”医院的评审。2002年,医院又顺利地通过了安徽省卫生厅组织的全省三级综合性医院复评。铜陵人民医院始建于1953年8月,初期为“中国有色金属工业总公司铜官山矿务局矿山医院”。1958年1月改为“铜陵市人民医院”。医院占地面积8万多平方米(120亩),医院总建筑面积10.4万多平方米(其中医疗用房面积7.4万多平方米)。铜陵人民医院编制床位620张,现实际开放床位675张;2004年,医院门诊量31万人次;年收治病人17014人次;年手术6916人次;年收入1.4亿多元人民币。铜陵人民医院现有职工1265人(含离退休:224人),其中正高职称16名、副高职称118名、中级职称367名;根据医院实际情况,全院设置的35个临床医技科室基本达到三级甲等医院的技术要求。其中,医院耳鼻喉科在2003年,被评为“安徽省临床医学第二周期市级重点学科”;市卫生局第二周期重点学科6个:感染内科、呼吸内科、心内科、普外Ⅰ科、眼科、医学影像科(MRI、CT);市卫生局第二周期重点扶持学科4个:内分泌科、骨Ⅱ科、检验科、麻醉科。医院现有万元以上医疗设备382台件,其中百万元以上的医疗设备有:核磁共振、螺旋CT、彩色扇超、数字胃肠造影X光机、X光摄片机、DSA、直线加速器、全自动生化分析仪等。近年来,铜陵人民医院始终以“三甲”医院标准从严治院,始终坚持“以病人为中心、以质量为核心”的办院宗旨,坚持“优质、高效、低耗、便捷”和全心全意为患者服务的原则,解放思想,深化改革,不断加强医院的内涵建设,强化医疗质量管理工作力度,积极推行“病人选择医生”工作,严格按照省卫生厅核发的《医疗机构执业许可证》规定的诊疗科目进行各项医疗服务活动,依法执业。医疗质量是医院的生存之本,坚持正确的办院方向,坚持为人民服务的宗旨,都离不开过硬的医护技术,只有抓住医疗质量这个根本,医院才能不断进步与发展。我院以内涵建设为重点,以管理促发展,向管理要质量、向管理要效益。加强医疗质量管理,进一步完善院科二级质量管理网络,尤其注重环节医疗质量和单病种医疗质量管理。科技兴院是铜陵人民医院发展技术、提高医疗质量、增加效益的基础。近几年来我院始终紧紧把握“科教兴院,人才奠基”这条医院发展的主线,坚持以病人为中心,以质量为核心,提高科技含量,建立并逐步完善与三级甲等医院相适应的医学科研发展体系,狠抓医学科研和“三新”项目的引进和应用加强课题的三期管理,以科研项目为载体促进学科建设和人才培养,并注重科技成果向现实生产力的转化。铜陵人民医院本着“院有重点、科有特色、人有专长”的建设思路,集中有限的资源加强我院重点学科建设,自2000年以来,医院共获安徽省科学技术三等奖1项、铜陵市科技进步奖二等奖6项、三等奖13项、四等奖10项,省卫生厅第五批科研基金立项课题1项,市科委立项资助课题15项,市卫生局立项资助课题26项,通过省科技成果鉴定19项,2000-2002年共开展三新项目197项,发表论文524篇。2003年,医院被市政府评为“市科技工作先进集体”,市科技先进个人1人,“首届铜陵市青年科技奖”2人。近年来,铜陵人民医院医务人员被省卫生厅确定学术和技术带头人培养对象(第二层次)1人;市卫生局第二周期学科带头人6人,学科带头人培养对象9人。铜陵人民医院在完成正常的医疗任务外,还完成了皖南医学院、武汉科技大学、安徽医科大学等十余所大中专院校的实习任务。目前,我院是安徽医科大学、皖南医学院、武汉科技大学的教学医院。自1985年以来,铜陵人民医院连年被市委、市政府授予“文明单位”和“文明单位标兵”称号;1996年以来,医院连年被省委、省政府命名为“安徽省文明单位标兵”称号;1999年9月,医院又被中央精神文明建设指导委员会命名为“全国精神文明建设先进单位”称号;2000年10月,医院党校又被中共中央宣传部确定为“全国基层党校联系点”;2001-2003年医院党委被铜陵市委授予“先进基层党委”称号。院党委书记、院长罗宗甫同志被市委、市政府授予“优秀党务工作者”和“依靠职工办企业先进个人”的称号;2002年,罗宗甫同志当选为安徽省人大代表;2003年,罗宗甫同志又被国家人事部、卫生部授予“全国卫生系统先进工作者”称号。2003年,医院被中国质量万里行授予“2003年安徽省公共服务质量零投诉品牌单位”。2004年,又被铜陵市人民政府纠风办、市卫生局授予“诚信医院”称号。2005年,医院又被省消费者协会协会和市消费者协会分别授予“健康维权诚信医院”和“维护消费者合法权益先进单位”。2005年,医院又被全国总工会授予“全国模范职工之家”称号。近年来,铜陵人民医院员工获全国性荣誉称号2人,获省级荣誉称号14人,获市级荣誉称号71人。医院附设“铜陵市肿瘤防治研究所”。是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,免疫功能异常,眼外肌,血浆交换及抗胆碱酯酶药治疗,Lambert-Eaton综合征,慢性炎性肌病,眼肌型营养不良,进行性延髓麻痹,肉毒杆菌中毒,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,不挑食,保证充足维生素和蛋白质摄入,新斯的明试验,胸腺CT和MRI,重复电刺激,单纤维肌电图,乙酰胆碱受体抗体滴度的检测,。

陈文文 副主任医师

咽喉炎、鼻炎,中耳炎,头颈

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平均等待 -
擅长:咽喉炎、鼻炎,中耳炎,头颈
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程节春 副主任医师

月经不调、异常子宫出血、卵巢囊肿、子宫肌瘤、宫外孕、子宫内膜增生、子宫腺肌病、多囊卵巢综合症、高催乳素血症等等。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:月经不调、异常子宫出血、卵巢囊肿、子宫肌瘤、宫外孕、子宫内膜增生、子宫腺肌病、多囊卵巢综合症、高催乳素血症等等。
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雷春 副主任医师

待补充

好评 100%
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平均等待 -
擅长:待补充
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张韬 副主任医师

擅长脊柱外科常见病的诊治,如神经根型颈椎病,脊髓型颈椎病,颈椎后纵韧带骨化症,颈椎管狭窄症,胸椎黄韧带骨化症,腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄症,腰椎滑脱症,以及急性脊柱骨折/脱位,急性颈脊髓损伤,老年脊柱骨折疏松压缩性骨折,脊柱感染性疾病,椎管内肿瘤。尤其擅长内镜技术在脊柱外科中的临床应用。

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接诊量 -
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擅长:擅长脊柱外科常见病的诊治,如神经根型颈椎病,脊髓型颈椎病,颈椎后纵韧带骨化症,颈椎管狭窄症,胸椎黄韧带骨化症,腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄症,腰椎滑脱症,以及急性脊柱骨折/脱位,急性颈脊髓损伤,老年脊柱骨折疏松压缩性骨折,脊柱感染性疾病,椎管内肿瘤。尤其擅长内镜技术在脊柱外科中的临床应用。
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宋文辉 主任医师

儿童呼吸(儿童哮喘及慢性咳嗽)及过敏性疾病、小儿神经(癫痫、抽动症、多动症)、儿童生长发育的指导。

好评 100%
接诊量 152
平均等待 2小时
擅长:儿童呼吸(儿童哮喘及慢性咳嗽)及过敏性疾病、小儿神经(癫痫、抽动症、多动症)、儿童生长发育的指导。
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左泽平 主任医师

擅长泌尿系结石、肿瘤、男科、微创腔镜手术及危急重症的诊治,临床经验丰富。

好评 99%
接诊量 7214
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擅长:擅长泌尿系结石、肿瘤、男科、微创腔镜手术及危急重症的诊治,临床经验丰富。
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肖惠雯 主治医师

鼻炎,过敏性鼻炎,鼻窦炎,变应性鼻炎,咽炎,中耳炎,甲状腺及颈部淋巴结,喉炎,外耳道炎,腺样体肥大,慢性扁桃体炎,扁桃体肥大,小儿鼾症,成人鼾症的常规诊疗

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擅长:鼻炎,过敏性鼻炎,鼻窦炎,变应性鼻炎,咽炎,中耳炎,甲状腺及颈部淋巴结,喉炎,外耳道炎,腺样体肥大,慢性扁桃体炎,扁桃体肥大,小儿鼾症,成人鼾症的常规诊疗
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李克和 主治医师

三叉神经痛、面神经炎、面肌痉挛、脑梗死、短暂性脑缺血发作、脑出血、中枢神经系统感染、头晕、头痛、眩晕症、睡眠障碍、枕大神经痛等疾病的诊治。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:三叉神经痛、面神经炎、面肌痉挛、脑梗死、短暂性脑缺血发作、脑出血、中枢神经系统感染、头晕、头痛、眩晕症、睡眠障碍、枕大神经痛等疾病的诊治。
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吴文伟 主治医师

擅长痛风,骨质疏松,强直性脊柱炎,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮等疾病的诊疗。

好评 100%
接诊量 376
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擅长:擅长痛风,骨质疏松,强直性脊柱炎,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮等疾病的诊疗。
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何砺坚 住院医师

待补充

好评 100%
接诊量 7
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

患者因先天性无力症状寻求药师咨询,已做过手术但症状未改善,想了解用药问题。
69
2024-11-15 20:27:49
我父亲有先天性肌无力,肺肌萎缩,想知道如何增强他的呼吸?
17
2024-11-15 20:27:49
孩子腿站不直,肌张力高,肌力差,想咨询是否可以使用家用治疗产品助力器。
46
2024-11-15 20:27:49
颈椎骨折半年,久坐后疼痛,躺着缓解。患者男性34岁
32
2024-11-15 20:27:49
我从出生就有肌无力症状,湖南湘雅医院诊断为天生性肌无力,想了解是否有治疗方法和日常生活建议。患者女性4岁
26
2024-11-15 20:27:49
患者跑步时大腿无力,长时间未锻炼,询问原因及解决方法。患者男性25岁
43
2024-11-15 20:27:49
我总是经常扭伤手和脚,最近双手和胳膊都扭了,提了一个桶就扭了,手肿了,可能是缺钙吗?患者女性23岁
44
2024-11-15 20:27:49
月经量多,天数不长,平时吃中药能减少,但上次特别多,头晕,流得没有力气,想咨询中成药的选择与用法。
62
2024-11-15 20:27:49
我在干活时感到股四头肌疼痛,核磁检查结果显示问题不大,想了解这是什么原因引起的?患者男性35岁
68
2024-11-15 20:27:49
翼状肩胛和骨盆前倾,需治疗吗?患者女性25岁
4
2024-11-15 20:27:49

科普文章

#重症肌无力#重症肌无力危象#先天性重症肌无力
47

    重症肌无力是一种神经-肌肉接头疾病,发病机制与自身免疫异常相关。重症肌无力患者失眠是一个很令人苦恼的问题,苯二氮唑类药物有可能会加重肌无力,因此可以尝试舒眠胶囊,百乐眠,枣仁安神等中成药,同时调整睡眠作息,每晚定时上床睡觉,尽量将糖皮质激素类药物移至晨间顿服。

    重症肌无力患者患病后不应过度悲观,应积极面对病情,及时就诊神经内科,在医师的指导下服用药物,同时注意避免服用苯二氮唑类,氨基糖苷类抗生素等可能加重肌无力病情的药物。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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