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铜陵市第四人民医院先天性重症肌无力专家

简介:

铜陵市妇幼保健院,又名铜陵市第四人民医院,始建于1957年2月,经66年的不懈努力、艰辛耕耘,现已发展成为一所集医疗、保健、预防、教学、科研、康复为一体的三级甲等妇幼保健院。系全国百家爱婴医院、国家级儿童早期发展示范基地、安徽医科大学教学医院、省新生儿重症监护(NICU)专科护士培训基地、铜陵职业技术学院附属医院。医院始终坚持“以保健为中心,以保障生殖健康为目的,保健与临床相结合,面向基层,面向群体,预防为主”的妇幼卫生工作方针,坚持“儿童优先,母亲安全”的服务宗旨,承担铜陵市妇女儿童的保健、医疗、科研、教学、计划生育技术指导、健康教育培训、妇幼卫生信息管理及妇幼保健领域对外交流等任务。医院建筑面积近5万平方米,现有职工593人,其中正高级专业技术人员13人,副高级专业技术人员91人,中级专业技术人员315人。医院开放床位400张,年门诊量31.75万余人次,年住院病人1.86万余人次,年手术5500余台次。设有妇科、产科、儿科、内科、麻醉科、老年医学科、外科、儿外科、骨科、疼痛科、乳腺科等临床科室和孕产保健、妇女保健、儿童保健、计划生育服务等保健学科,以及产前诊断中心、优生遗传、生殖医学、产后康复等特色学科,为铜陵市危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心。儿童保健科是安徽省预防医学第一、第二周期重点学科,开设儿童生长发育监测、营养与喂养指导、心理行为评估干预、高危儿早期干预、亲子训练、婴幼儿过敏干预、家庭养育咨询指导、听力保健、眼保健、口腔保健、新生儿疾病筛查等多种服务,荣获全国妇幼保健专科建设贡献奖。儿科是铜陵市危重新生儿救治中心,安徽省第二、第三周期临床医学特色专科、市重点学科,在新生儿急诊急救、儿童重症监护、儿童哮喘标准化防治、儿童发育行为上处于省内先进水平。新生儿重症监护(NICU)是安徽省专科护士培训基地,开展早产儿PICC、无创呼吸机、机械通气等各种危重新生儿的生命支持和与新生儿窒息相关疾病的抢救及治疗,成功救治800-1000克极低体重儿十余例,大幅提高危重新生儿的存活率,大大降低了后遗症的发生率,填补了本地区在新生儿急救方面的空白。学科带头人在省级多个专业委员会中担任副主委、常委、专业杂志编委,被评为市拔尖人才、市学科带头人,在省、市技能大赛中获得第一名等优异成绩。妇科是铜陵市卫健委临床重点学科、铜陵市妇幼保健重点学科,开设人流术后关爱门诊(PAC),荣获“国家级PAC优秀示范医院”,设有妇科内分泌、妇科盆底、妇科腔镜、妇科肿瘤、宫颈疾病、生殖整复、复发性流产、计划生育和生殖道感染等九个亚专业学组,开展妇科领域内所有疾病的诊断及治疗,多项诊疗技术达到省内先进水平、市内领先水平。产科是铜陵市临床医学重点学科,系铜陵市危重孕产妇救治中心、产前诊断中心、辅助生殖中心。产科秉承“用双手托起生命,让妇幼与健康同行”,在高危孕产妇诊治、分娩镇痛、胎儿宫内监护上积累了丰富的经验,承担着全市多数孕妇的分娩任务,是铜陵及周边地区高危孕产妇的集中地,剖宫产率保持30%水平左右,分娩镇痛率超过86%。产前诊断、无痛分娩、陪伴分娩、夫精人工授精等技术日益成熟,深受群众欢迎,荣获“国家级巾帼文明岗”、省级母婴安全优质服务单位、国家分娩镇痛试点医院等荣誉称号。消化内科是市重点培育学科,率先引进多项消化诊疗技术。长期开展无痛胃镜、无痛肠镜、内镜下黏膜剥离术(ESD)、消化道支架植入术、异物取出术、内镜下止血术、胶囊内镜、C14呼吸试验等数十项诊疗项目,消化疾病诊疗及内镜诊疗技术市内领先,在铜陵及周边地区拥有广泛的影响。优生遗传科开展遗传性疾病和新生儿先天性疾病筛查、诊断、咨询,三次发现罕见易位染色体核型并被收录中国人类染色体异常核型数据库,开展胎儿染色体非整倍体无创基因检测。同时,心血管呼吸内科、神经内科、儿童康复科、乳腺科、小儿外科、五官科等也形成各具特色的专科,急危重症病例在多学科的密切配合下抢救成功率达95%以上,在铜陵及周边地区产生广泛影响。技术优良,设备先进。医院拥有德国西门子MAGNETOMSempra1.5T磁共振、德国西门子多排螺旋CT、日本岛津动态多功能数字化胃肠摄影诊断系统、美国GEVolusonE10四维彩超、飞利浦心脏彩超、美国HOLOGICSeleniaDimensions全景数字化乳腺摄影诊断系统、美国巴德乳腺微创旋切系统、德国雪力乳管镜、以色列阳光超声骨密度仪、中央胎心监护系统、飞利浦全数字化拍片摄影系统(DR)、日本日立全自动生化分析仪、希森美康全自动五分类血液细胞分析仪、日本富士能电子胃镜、奥林巴斯电子结肠镜、德国原装进口高清宫腹腔镜等大型医疗设备百余台(套),拥有全市首台国际最先进的育婴箱——长颈鹿多功能婴儿培养箱,充分满足铜陵及周边地区人民群众的妇幼保健和医疗康复需求。作为全国卫生系统先进集体、全国妇幼卫生工作先进单位,铜陵市妇幼保健院全体职工将继续践行“质量第一、生命至上”的医院精神,秉承“诚、爱、博、精”的院训,科学严谨,大医精诚,以人为本,与时俱进,竭诚为广大人民群众的健康提供优质、高效的服务,为铜陵市的医疗保健事业做出积极贡献!是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,免疫功能异常,眼外肌,血浆交换及抗胆碱酯酶药治疗,Lambert-Eaton综合征,慢性炎性肌病,眼肌型营养不良,进行性延髓麻痹,肉毒杆菌中毒,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,不挑食,保证充足维生素和蛋白质摄入,新斯的明试验,胸腺CT和MRI,重复电刺激,单纤维肌电图,乙酰胆碱受体抗体滴度的检测,。

唐飞 副主任医师

妇科各种炎症,妇科内分泌失调,子宫肌瘤,子宫内膜异位症,不孕不育,盆底器官脱垂,妇科肿瘤及术后治疗。

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擅长:妇科各种炎症,妇科内分泌失调,子宫肌瘤,子宫内膜异位症,不孕不育,盆底器官脱垂,妇科肿瘤及术后治疗。
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魏巍 主任医师

妇科炎症,肿瘤,宫颈疾病,月经不调,围产医学,难产,流产的处理

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擅长:妇科炎症,肿瘤,宫颈疾病,月经不调,围产医学,难产,流产的处理
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洪映雪 副主任医师

擅长内科常见病,多发病及危重症如:高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、急性支气管炎、肺炎、慢性阻塞性肺、脑梗塞、慢性胃炎、胃溃疡,幽门如杆菌感染等疾病

好评 99%
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擅长:擅长内科常见病,多发病及危重症如:高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、急性支气管炎、肺炎、慢性阻塞性肺、脑梗塞、慢性胃炎、胃溃疡,幽门如杆菌感染等疾病
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吴焘 副主任医师

擅长慢性疼痛的微创介入治疗,主要采用 神经阻滞、三氧自体血疗法、小针刀、射频热凝术、椎间孔镜等手段。 擅长治疗:各种原因导致的头痛(如偏头痛、三叉神经痛、紧张性头痛等)、各种神经性疼痛(如带状疱疹后遗留疼痛、肋间神经疼痛、外伤治愈后遗留的残端痛等)、颈肩腰部关节疼痛(如颈椎间盘突出、腰椎间盘突出、骨关节炎、足后跟疼痛等)。 女性某些妇科疾病(如痛经、慢性盆腔炎所致疼痛)、癌症晚期的癌性疼痛、全身转移性疼痛等、其他各种急慢性肌肉、组织劳损所导致的疼痛(如急慢性腰肌损害、肩周炎、梨状肌综合征等)

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擅长:擅长慢性疼痛的微创介入治疗,主要采用 神经阻滞、三氧自体血疗法、小针刀、射频热凝术、椎间孔镜等手段。 擅长治疗:各种原因导致的头痛(如偏头痛、三叉神经痛、紧张性头痛等)、各种神经性疼痛(如带状疱疹后遗留疼痛、肋间神经疼痛、外伤治愈后遗留的残端痛等)、颈肩腰部关节疼痛(如颈椎间盘突出、腰椎间盘突出、骨关节炎、足后跟疼痛等)。 女性某些妇科疾病(如痛经、慢性盆腔炎所致疼痛)、癌症晚期的癌性疼痛、全身转移性疼痛等、其他各种急慢性肌肉、组织劳损所导致的疼痛(如急慢性腰肌损害、肩周炎、梨状肌综合征等)
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章礼真 主任医师

儿科呼吸系统:咳嗽、咳痰、声音嘶哑、胸闷、喘息、发热、感冒、鼻塞流涕、咽喉肿痛等。 其它系统:呕吐、腹泻、厌食、佝偻病、营养不良等。

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擅长:儿科呼吸系统:咳嗽、咳痰、声音嘶哑、胸闷、喘息、发热、感冒、鼻塞流涕、咽喉肿痛等。 其它系统:呕吐、腹泻、厌食、佝偻病、营养不良等。
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陈珉 主治医师

儿童保健,生长发育评价,家庭养育和家庭早教,语言训练,运动处方师,感觉统合训练

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擅长:儿童保健,生长发育评价,家庭养育和家庭早教,语言训练,运动处方师,感觉统合训练
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方勇 主治医师

儿科常见病,肺炎,腹泻,喘息性疾病。新生儿黄疸等

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擅长:儿科常见病,肺炎,腹泻,喘息性疾病。新生儿黄疸等
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殷金龙 主治医师

乳腺增生,乳腺纤维瘤,乳腺癌

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擅长:乳腺增生,乳腺纤维瘤,乳腺癌
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苏娇 主治医师

全科、儿科的常见病、多发病及计生手术

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擅长:全科、儿科的常见病、多发病及计生手术
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王四九 主治医师

小儿发热,感冒,咳嗽,腹泻,呕吐,过敏性紫癜,川崎病,新生儿黄疸及生长发育等

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擅长:小儿发热,感冒,咳嗽,腹泻,呕吐,过敏性紫癜,川崎病,新生儿黄疸及生长发育等
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患友问诊

哺乳期女性,右腿走路时提不上来,往外跨,伴有疼痛和麻木,无法正常姿势走路,求助于医生。患者女性25岁
46
2024-11-15 20:27:36
患者因先天性无力症状寻求药师咨询,已做过手术但症状未改善,想了解用药问题。
39
2024-11-15 20:27:36
双手握拳无力七八年,想了解是否适合使用强肌健力胶囊。
39
2024-11-15 20:27:36
月经量多,天数不长,平时吃中药能减少,但上次特别多,头晕,流得没有力气,想咨询中成药的选择与用法。
61
2024-11-15 20:27:36
患者因腰部深层肌肉疼痛两天就诊,考虑多裂肌力量不足,需了解疼痛情况、用药史及生活习惯。患者女性32岁
7
2024-11-15 20:27:36
我老婆有有限肌症,医生建议用常规避孕药来帮助治疗,想了解这种方法的可行性和注意事项。
27
2024-11-15 20:27:36
患者患有先天性肌无力,想了解治疗方法和生活建议,担心需要终身服药。
59
2024-11-15 20:27:36
肩部肌肉酸胀,偶有头痛,怀疑与前锯肌无力有关。患者女性20岁
26
2024-11-15 20:27:36
患者感到肌肉力量差,有高血压和糖尿病史。医生建议查下肢血管以排除相关疾病可能。患者女性38岁
66
2024-11-15 20:27:36
患者膝盖和肩颈酸痛,平时不怎么运动,生产后医生开了D3有所缓解但仍有不适。询问补钙和锻炼建议。患者女性30岁
1
2024-11-15 20:27:36

科普文章

#重症肌无力#重症肌无力危象#先天性重症肌无力
47

    重症肌无力是一种神经-肌肉接头疾病,发病机制与自身免疫异常相关。重症肌无力患者失眠是一个很令人苦恼的问题,苯二氮唑类药物有可能会加重肌无力,因此可以尝试舒眠胶囊,百乐眠,枣仁安神等中成药,同时调整睡眠作息,每晚定时上床睡觉,尽量将糖皮质激素类药物移至晨间顿服。

    重症肌无力患者患病后不应过度悲观,应积极面对病情,及时就诊神经内科,在医师的指导下服用药物,同时注意避免服用苯二氮唑类,氨基糖苷类抗生素等可能加重肌无力病情的药物。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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