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南昌大学第四临床医学院侏儒症专家

简介:

南昌大学第四附属医院始建于1946年,2020年新增第二名称“南昌大学附属康复医院”,现已发展集一所融医疗与护理、医学教学、医学研究、预防保健、卫生医疗人员培训和卫生技术人员继续教育、医养结合涉老护理服务和培训为一体的省直三级甲等综合性医院。下辖1个向塘分院、3个社区卫生服务中心、4个社区卫生服务站。医院座落在英雄城南昌市中心地段,毗邻八一广场、南昌火车站,占地面积2.35万平米,建筑面积3.9万平米。医院开放床位675张,固定资产总值达2.97亿元,拥有核磁共振、64排螺旋CT、直线加速器、大型C臂数字X减影线机、DSA血管造影机、关节镜、腹腔镜、全自动生化仪、全数字化彩色超声诊断仪等高精尖设备。医院致力于建设省内一流的数字化医院,信息系统覆盖了医院管理和病人就诊的各环节,建成了全院医疗信息共享体系,是江西省第一批电子病历省级试点医院、第一批挂牌的互联网医院。医院人才实力雄厚。院本部共有职工920人,卫生技术人员804人。拥有高级职称193人,博士生导师6人,硕士生导师25人,获国务院政府特殊津贴专家1人,获国际护理界最高荣誉南丁格尔奖章1人,全国五一劳动奖章2人,全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控工作先进个人1人,江西省卫生计生突出贡献中青年专家2人,省卫生系统学术和技术带头人培养对象7人,省高校中青年学科带头人1人,省高校中青年骨干教师2人,江西省名中医2人。医院专科特色凸显。设有呼吸与危重症医学科、神经内科、消化内科、内分泌科、肿瘤内科、普外科、泌尿外科、骨科、脑瘫外科、重症医学科、妇产科、儿科等35个临床科室,15个医技科室,诊断治疗水平均达到省内先进水平。现有国家级临床药师培训基地1个,国家住院医师规范化培训基地专业4个,江西省药事管理质量控制中心1个,为国家药物临床试验机构。消化内科获评省级重点学科,为国家卫健委消化专科临床药师培训基地。医院卒中中心为国家“综合卒中中心”,已纳入江西省卒中急救地图。肝胆外科三镜联合治疗胆石症、微创治疗复杂性肝内胆管结石省内领先,是江西省研究型医院学会内镜外科分会主委单位。口腔科单纯锥度固位(无螺丝)种植系统国内领先。体检科在全省具有较高的知名度和影响力。康复医院获评国家临床重点专科建设项目、江西省康复医学临床研究中心、江西省医学领先学科、江西省中医药重点研究室;获批江西省中西医结合康复中心、针刀微创重点研究室,针刀微创治疗与康复、密集型银质针疗法处于国内、省内领先水平,是江西省针刀重点专科、全国脑瘫针刀微创治疗与康复示范基地。医院医疗技术精湛。熟练开展游离空肠通道式胆道口成形术、“SPR手术及脑瘫肢残矫治康复系统工程”、“三镜”联合微创治疗肝胆管结石技术、腔镜下结肠癌根治术、腹腔镜下巨脾切除术、腹腔镜下贲门周围血管离断术、胰腺癌根治术、脊髓型颈椎病前后路手术、中西医结合治疗腰椎管狭窄和股骨头坏死技术、骨关节镜手术、经皮肾镜钬激光碎石术、急性脑血管病卒中单元治疗、小针刀及密集针治疗颈肩腰腿痛、胶囊胃镜、经皮椎间孔镜下髓核摘除术等数十项区域省内领先诊疗技术。医院教研成果丰硕。常年担任研究生、本科生和进修生的临床教学任务。近年来,我院获得国家自然科学基金26项(面上4项、青年2项、地区20项),获得省部级科研项目80余项,获得市厅级项目600余项,共发表核心期刊240余篇,SCI论文100余篇。每年从二年级本科生中选拔优秀学生进入学院“青苗计划”,自2015年项目实施以来,共培养优秀本科生33人,本科生以第一作者身份发表SCI收录论文26篇。超过90%的入组学员毕业后顺利进入全国排名前十的双一流高校继续深造,其中近50%的同学进入专业排名前三的高校。医院(四临学院)办学风气优良:学院始终坚持以立德树人为导向,把人才培养质量放在首位,对学风建设工作紧抓不放,近年来考研录取率4次全校第一,3次第二,1次第三,录取“211”以上学校的占89%,多名学生被北京大学、北京协和医学院、复旦大学、上海交通大学、四川大学等“985”大学录取。2020年、2021年考研录取率连续名列全校第二、医学部第一。医院就医就诊便捷。医院为省本级企业职工·机关事业单位医保定点医院、省本级(全国·省内)异地就医定点医院、中国铁路南昌局集团有限公司企业补充医保定点医院、南昌市城镇职工·机关事业单位医保定点医院、南昌市城乡居民医保定点医院、南昌市工伤康复定点医院、省卫健委干部保健定点医院,满足各类医保患者就医需求。医院提供即时结算、门诊特殊病待遇资格办理等便捷服务,连续多年被评为江西省基本医疗保险A级定点医疗机构。医院秉承“厚德、求精、打拼、和谐”的办院理念,坚持“大医精诚、关爱生命”的医院宗旨,全天候为群众提供“安全、高效、质优、便捷”的医疗服务。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

曾竹青 副主任医师

内分泌专业的疾病,包括甲状腺疾病、糖尿病、垂体等内分泌病等。尤其擅长于糖尿病并发症及甲亢,甲减的诊治,具体有糖尿病急性并发症酮症酸中毒、高渗性昏迷的抢救技术,慢性并发症中糖尿病肾病,糖尿病视网膜病变及糖尿病足的规范化诊治。

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擅长:内分泌专业的疾病,包括甲状腺疾病、糖尿病、垂体等内分泌病等。尤其擅长于糖尿病并发症及甲亢,甲减的诊治,具体有糖尿病急性并发症酮症酸中毒、高渗性昏迷的抢救技术,慢性并发症中糖尿病肾病,糖尿病视网膜病变及糖尿病足的规范化诊治。
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胡凤 主治医师

内分泌常见疾病多发疾病的诊治,如糖尿病 甲亢甲减甲状腺炎等

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患友问诊

小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
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2024-11-08 15:56:42

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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