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唐山市妇儿医院,唐山市儿童医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

唐山市妇幼保健院是震后联合国儿童基金会资助的华北地区较大的一所三级甲等妇幼保健院,是唐山市妇儿医院和唐山市儿童医院,肩负着全市妇女儿童医疗保健、科研教学、急危重症及公共卫生救治等多项职能。现为华北理工大学、唐山市职业技术学院非隶属附属医院。唐山市妇幼保健院占地8.8万平方米(约合131亩),总建筑面积18.4万平方米。拥有建设路、南湖等三个院区,建设路院区占地2.5万平方米,主要以服务儿童为主;南湖院区占地5.9万平方米,集妇幼保健及妇科、产科、成人、新生儿医疗救治为一体,开展女性生命全周期健康服务。医院现有职工2067人,享受国务院政府特殊津贴专家2人,中高级职称1006人,硕博研究生356人,硕博导师53人;实际开放床位1150张。拥有全自动生化免疫流水线、1.5T磁共振成像系统、美国GE彩色超声诊断仪、德国西门子螺旋CT机、数字化乳腺机等70余台国内先进的医疗设备。年门诊量约163万人次,住院量7.2万人次,分娩量1.6万例,手术量2万例,全院资产总值达15.82亿元。多年来,医院围绕“保基本、强学科、做特色、优品牌”的发展思路,不断加强现代化管理,提升内涵建设,开展特色诊疗,妇产科现为省级重点学科,儿科为省重点专科;新生儿科、小儿外科、生殖遗传科、妇科、产科、超声医学科等6个科室为市级重点学科;小儿呼吸急救科、小儿血液科、小儿耳鼻喉科和产内科等4个科室为市级重点发展学科。注重医疗技术发展创新的同时,努力创建温馨的人文医院。建立了儿童画展示墙、党员活动室、职工之家,落户了全省第一家由中国宋庆龄基金会资助的迪士尼欢乐屋,与屈正爱心基金会、上海聚德慈善基金会合作开展慈善医疗救助,与郎景和院士及其团队建立了唐山市妇幼保健院郎景和院士工作站,努力打造省内一流的妇产技术团队和品牌学科,抢占医疗康养新高地,实现医院高质量发展,为患者提供全方位、多层次的医疗服务。经过多年的发展,医院先后被评为三级甲等妇幼保健院、国家级爱婴医院、国家儿童早期发展示范基地、河北省产前诊断中心,河北省新生儿疾病筛查中心、河北省农村儿童先心病救治定点医院、唐山市危重孕产妇、新生儿救治中心,是唐山市具有人类辅助生殖技术资质的单位,全国地市级妇幼保健院综合实力排名前30强。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

刘寅 主任医师

呼吸、消化、小儿神经及小儿心血管

好评 99%
接诊量 6641
平均等待 15分钟
擅长:呼吸、消化、小儿神经及小儿心血管
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孙亚玲 副主任医师

子宫肌瘤,子宫腺肌症的腹腔镜手术治疗;子宫内膜癌,卵巢癌,宫颈癌的保守及手术治疗;卵巢良性肿瘤,如卵巢囊肿,卵巢子宫内膜异位囊肿,畸胎瘤等手术治疗;各种月经紊乱及内分泌失调的治疗

好评 100%
接诊量 166
平均等待 15分钟
擅长:子宫肌瘤,子宫腺肌症的腹腔镜手术治疗;子宫内膜癌,卵巢癌,宫颈癌的保守及手术治疗;卵巢良性肿瘤,如卵巢囊肿,卵巢子宫内膜异位囊肿,畸胎瘤等手术治疗;各种月经紊乱及内分泌失调的治疗
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王晓青 主任医师

小儿神经内科、小儿心血管内科、小儿呼吸、小儿消化及新生儿科

好评 100%
接诊量 232
平均等待 -
擅长:小儿神经内科、小儿心血管内科、小儿呼吸、小儿消化及新生儿科
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张颖 主任医师

小儿发热,反复咳嗽,呕吐,腹泻,腹痛,便秘等常见儿内科疾病的诊治。尤其擅长小儿肾脏、风湿免疫性疾病如肾小球肾炎、肾病综合征、川崎病、过敏性紫癜的诊治;幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎的诊治。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:小儿发热,反复咳嗽,呕吐,腹泻,腹痛,便秘等常见儿内科疾病的诊治。尤其擅长小儿肾脏、风湿免疫性疾病如肾小球肾炎、肾病综合征、川崎病、过敏性紫癜的诊治;幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎的诊治。
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苗晓红 副主任医师

从事妇科工作17年,对妇科常见病,如盆腔炎、阴道炎、子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫内膜异位症、异常子宫出血、流产等具有丰富的诊疗经验;熟练掌握妇科恶性肿瘤的规范治疗,包括子宫内膜癌、宫颈癌、卵巢癌、滋养细胞肿瘤的手术、放化疗、靶向及免疫治疗等;擅长妇科良性疾病的宫腹腔镜手术;了解ERAS在围手术期的应用。

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接诊量 1
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擅长:从事妇科工作17年,对妇科常见病,如盆腔炎、阴道炎、子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫内膜异位症、异常子宫出血、流产等具有丰富的诊疗经验;熟练掌握妇科恶性肿瘤的规范治疗,包括子宫内膜癌、宫颈癌、卵巢癌、滋养细胞肿瘤的手术、放化疗、靶向及免疫治疗等;擅长妇科良性疾病的宫腹腔镜手术;了解ERAS在围手术期的应用。
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庞保东 主任医师

儿内科 小儿神经

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:儿内科 小儿神经
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张淑敏 主任医师

小儿癫痫,抽动障碍,中枢神经系统感染,中枢神经系统脱髓鞘疾病,肌肉病,发育障碍等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:小儿癫痫,抽动障碍,中枢神经系统感染,中枢神经系统脱髓鞘疾病,肌肉病,发育障碍等
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郭畅 主任医师

待补充

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擅长:待补充
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张慧玉 主任医师

小儿常见病,多发病,特别是呼吸系统疾病,呼吸道感染,各种肺炎,喘息性疾病,慢性咳嗽,支气管哮喘,过敏性疾病(过敏性鼻炎,鼻窦炎,特异性皮炎,食物过敏),肺间质病等

好评 100%
接诊量 53
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擅长:小儿常见病,多发病,特别是呼吸系统疾病,呼吸道感染,各种肺炎,喘息性疾病,慢性咳嗽,支气管哮喘,过敏性疾病(过敏性鼻炎,鼻窦炎,特异性皮炎,食物过敏),肺间质病等
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董琰 主任医师

小儿神经系统疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:小儿神经系统疾病
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患友问诊

7岁再障性贫血患儿,咨询如何增强免疫力。
35
2024-11-27 12:18:53
再障性贫血,药物检测频率及注意事项咨询。
11
2024-11-27 12:18:53
再障性贫血患者,服用罗莎司他效果不佳,询问是否可以加量。患者女性39岁
2
2024-11-27 12:18:53
患者询问氨甲环酸治疗再障性贫血的药理问题,关注用药安全和效果。
2
2024-11-27 12:18:53
眼睛疼痛、视力改变,咨询药品不良反应。
8
2024-11-27 12:18:53
面色无华、体倦乏力,想咨询益血生胶囊的适应症及疗程。
61
2024-11-27 12:18:53
腹胀、大便干、头晕乏力,面色暗黄,脱发,牙龈萎缩,脾肾两虚。
64
2024-11-27 12:18:53
糖尿病和再障贫血症,咨询饮食调整。
49
2024-11-27 12:18:53
血常规检查显示三系减少,怀疑再障,想了解是否为癌症。患者女性20岁
25
2024-11-27 12:18:53
50岁女性患者咨询关于海曲泊帕乙醇胺片治疗重型再生障碍性贫血的问题,考虑到患者肝肾功能情况,询问用药安全性和注意事项。
8
2024-11-27 12:18:53

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#复杂性尿路感染
0
尿路感染的诊断通常依赖于多个指标的综合评估,这些指标主要包括尿常规检查中的白细胞、红细胞、细菌等,以及尿培养、血常规检查、影像学检查和肾功能检查等结果。
 
尿常规检查是诊断尿路感染最常用的方法之一,通过分析尿液中的白细胞数量,可以初步判断是否存在感染。如果尿液中的白细胞数量明显增多,提示可能有尿路感染。
 
此外,尿液中的红细胞数量也可能增加,这通常是由于尿路感染导致的尿道或膀胱黏膜损伤引起的。同时,尿常规检查还可以观察尿液的亚硝酸盐等指标,这些指标的异常也可能提示尿路感染的存在。
 
尿培养是诊断尿路感染的另一个重要手段,通过采集患者的尿液样本,并在特定的培养基上进行培养,可以培养出致病菌,并进行药敏试验,以确定致病菌对哪种抗生素敏感。尿培养的菌落数也是判断尿路感染的重要指标之一,通常认为菌落数超过一定阈值(如女性>104/ml)具有诊断价值。
 
血常规检查也是诊断尿路感染的重要辅助手段,通过检测血液中的白细胞总数和中性粒细胞比例等指标,可以判断身体是否存在炎症反应。虽然血常规检查不能直接确定感染的部位在尿路,但结合其他检查结果和临床症状,可以对尿路感染做出诊断。
影像学检查,如泌尿系统超声、CT等,可以检查肾脏、输尿管、膀胱等器官的结构和形态,是否存在结石、梗阻、畸形等异常情况。这些异常情况可能是导致尿路感染反复发作或难以治愈的原因。
 
另外,肾功能检查也是必要的。长期或严重的尿路感染可能会影响肾脏功能,通过肾功能检查可以及时发现并评估损伤程度。
今天开始我们来讲讲气管切开的那些事。啥是气管切开以及为啥要气管切开呢?
 
气管切开术,也称经皮气管切开术,是一种经皮切开颈段气管,放入气管切开套管以建立人工气道的创伤性操作,目的主要是维持气道通畅、连接呼吸机和进行气道内操作等。
 
气管切开常应用于各种病因导致需要较长时间机械通气、上气道梗阻或下呼吸道分泌物引流不畅等危重症患者的救治。相比气管插管而言,气管切开具备减少鼻窦炎及咽喉损伤,降低镇静药物需求,易于口咽卫生护理,便于护理操作,保留吞咽功能,声带可关闭,以及易于更换等优点。
 
那气管切开后正常的生理变化有哪些改变呢?
 
①呼吸道是传导气体的通道,其中鼻、咽、喉、声带及以上为上呼吸道,声带以下气管和各级支气管等为下呼吸道。上气道是气体进入肺的门户,兼具加温加湿、吞咽、发音等多种功能。鼻咽部具有温化、湿化、净化空气等功能。
气管切开后吸入的气体绕过了上气道,因此需要人工加温及湿化。
②咽喉部是呼吸与吞咽交汇的地方。吞咽动作发生时,咽缩肌收缩,会厌覆盖上气道,食糜进入食道。
气管切开后套管物理性刺激影响咽缩肌功能,长期不经口进食等因素导致吞咽肌肉萎缩,前期气管插管引起会厌关闭不全等气道损伤,上述因素可导致口鼻腔分泌物、食糜等容易进入气道,成为下呼吸道感染的来源。
③声带具有发音和辅助咳嗽等功能
气管切开患者常因前期的气管插管导致声带损伤,或因长期无发音等因素导致声带功能失调,影响拔管后的康复。
④除上述特点外,鼻、咽喉可以产生一定呼吸阻力及解剖性呼吸死腔,虽然气管切开套管也存在阻力,但拔管后患者经上气道呼吸,气道阻力发生变化,解剖死腔增加,可能会增加呼吸做功。
综上所述,气管切开后患者就存在加温加湿功能丢失、吞咽及发音功能受损等特殊的病理生理改变,这是我们需要认识的一些特点。
那又有问题来了,什么时候需要气管切开,哪些必须要切呢,又有哪些风险及并发症呢,且听下回分解。
 
参考文献
1. Durbin CG Jr. Tracheostomy: why, when, and how? [J]. Respir Care, 2010, 55(8):1056‐1068.
2.朱蕾. 临床呼吸生理学(第2版)[M]. 上海:上海科学技术出 版社,2020.

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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