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西安交通大学附属儿童医院,陕西省儿童医学中心妊娠合并重症肌无力专家

简介:

西安儿童医院是西北地区规模最大的一所儿童专科医院,也是陕西省、西安市唯一的一所集医疗、教学、科研、预防、保健于一体的儿童医院。医院前身系1939年创建的延安中共中央医院,其后几经改制,1959年9月1日经西安市人民政府批准,西安市儿童医院正式开诊。1997年通过卫生部三级甲等医院评审,并进入市级文明单位行列。2005年5月被评为西安市先进集体,2005年12月被评为陕西省省级文明单位。 西安儿童医院坐落于古城西安安定门内,占地面积110.7亩,医疗办公用地87.86亩。共设有19个临床科室、9个门诊科室及10个医技科室。编制床位800张,实际开放562张,年平均门诊量达45余万人次,住院病人2万余人次。 西安儿童医院专业技术力量雄厚,全院现有职工851名,其中高级专业技术人员124名,中级专业技术人员235名,专业技术人员735名,占职工总数的86%;行政后勤人员116名,占职工总数的14%。学科梯队齐全,拥有一批享誉省内外的著名儿科专家。医院儿内科被定为陕西省优势专科及市级重点学科,并分设有消化、心血管、新生儿及呼吸四个专科,泌尿外科是市级重点专科。同时还拥有一批特色科室。医院附设有陕西省儿科疾病研究所、陕西省儿科医师进修教育培训基地、陕西省儿童哮喘防治中心和西安市残疾儿康复中心。2003年12月经陕西省卫生厅批准将陕西省儿童医疗中心设在我院,2004年5月31日举行了揭牌仪式。 西安儿童医院不断加强设备管理,加大资金投入,引进和更新了一大批大中型设备。如荷兰飞利浦integriscv单c臂数字减影与心血管造影综合介入治疗系统、德国西门子螺旋ct、美国优斯特拉体外循环机、飞利浦atl550彩色多普勒b超机、法国全自动微生物鉴定仪、日本奥林巴斯电子内窥镜、加拿大ascend尿动力学分析仪等。 西安儿童医院还征用现在大门前26亩土地,建设门诊医技商贸综合楼,目前项目正在运作当中。项目建设完成后,将使医院成为一所功能分区清楚、布局关系合理、整体功能比较完善,具有儿童特色的现代化医院。将极大改善我市乃至西北五省区儿童预防、保健和治疗的需要。目前,全院职工正满怀信心,为争创西部最佳儿童专科医院而努力奋斗。症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,重症肌无力的病因及发病机制尚不十分清楚,神经肌肉接头,药物治疗,手术治疗,炎症,好多吃些含有高热量、高蛋白、多种维生素的食物,不要吃辛辣刺激性食物,平时可以多喝水,血液检查、直接免疫荧光检查、病理学检查,。

唐鲜艳 副主任医师

擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。

好评 98%
接诊量 92
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿童常见病,多发病的诊治。尤其对风湿免疫过敏专业相关疾病如过敏性紫癜、川崎病、幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、反复呼吸道感染、药物超敏反应综合征及其他过敏相关疾病有丰富的临床诊疗经验。
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王燕 副主任医师

癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病

好评 100%
接诊量 86
平均等待 15分钟
擅长:癫痫,抽动症等儿科神经系统疾病
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王瑞杰 主治医师

擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。

好评 99%
接诊量 5756
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科呼吸系统疾病(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,哮喘等)及消化系统疾病(腹泻,便秘,消化不良,呕血,便血等)诊断,同时擅长小儿心电图(房性早搏,室性早搏,交界性早博,房性心动过速,室性心动过速,交界性心动过速等)的诊断,及新生儿疾病(新生儿肺炎,新生儿黄疸等)的诊断。此外,见过大量儿科病历(如肾小球肾炎,肾病综合征,过敏性紫癜,紫癜性肾炎,心肌炎,川崎病,幼年特发性关节炎)。
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张生 副主任医师

小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。

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接诊量 8
平均等待 -
擅长:小儿腹股沟斜疝,小儿血管瘤、淋巴管瘤微创治疗。各种急腹症比如腹腔镜阑尾炎,各种肿瘤类疾病:神经母细胞瘤,肝母细胞瘤,畸胎瘤等,脾功能亢进(红细胞膜异常)。门静脉海绵样变性,肝内外血管分流异常。
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徐晓科 副主任医师

小儿神经

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擅长:小儿神经
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程涛 副主任医师

擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。

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擅长:擅长诊治儿童肝胆、肿瘤方面的常见疾病、多发疾病及疑难杂症。尤其擅长小儿疝气、胆总管囊肿、门脉高压、门静脉海绵样变、畸胎瘤、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等疾病的微创化、系统化、规范化治疗。
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陈璐 主任医师

新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等

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接诊量 116
平均等待 15分钟
擅长:新生儿的常见病多发病,危重症的救治,新生儿营养问题、生长发育评估等
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李霞 副主任医师

小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病

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接诊量 17
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擅长:小儿癫痫的诊治,神经肌肉病及感染性疾病
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齐薛浩 副主任医师

新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。

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接诊量 206
平均等待 1小时
擅长:新生儿和儿童常见疾病,危急重症。包括呼吸系统,消化系统,神经系统,内分泌系统等疾病。
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卞军 副主任医师

擅长于小儿腹股沟斜疝的超微疝气手术。小儿漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形微创矫正术,小儿肺囊性变、食管裂孔疝、膈疝及膈膨升等的诊断及微创治疗;小儿胸腔及纵膈肿瘤的诊断及微创治疗)

好评 99%
接诊量 78
平均等待 -
擅长:擅长于小儿腹股沟斜疝的超微疝气手术。小儿漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形微创矫正术,小儿肺囊性变、食管裂孔疝、膈疝及膈膨升等的诊断及微创治疗;小儿胸腔及纵膈肿瘤的诊断及微创治疗)
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患友问诊

孕期无力感,四维彩超正常,可能是贫血或其他原因引起的,如何改善?患者女性23岁
13
2024-11-06 12:45:32
孕妇6个月时出现下肢无力、右腿明显、偶尔大腿根部扯着疼,疑问是否需要补钙?
34
2024-11-06 12:45:32
孕期腿部肌肉不平,是否有问题?
46
2024-11-06 12:45:32
怀孕30周,右腿无力,右侧有囊肿,担心对胎儿有影响,想知道该如何处理?患者女性28岁
68
2024-11-06 12:45:32
全身肌肉酸痛,喉咙痛,孕周27+4,疑似感冒。患者女性28岁
7
2024-11-06 12:45:32
怀孕19周,偶尔出现抽筋症状,持续时间短暂,想了解原因和处理方法。患者女性25岁
15
2024-11-06 12:45:32
怀孕13周,出现肠胃不适、头晕、无力,怀疑是孕反。患者女性33岁
44
2024-11-06 12:45:32
妊娠晚期,右腿膝部无力一个月,无下肢肌肉无力症状,彩色B超显示血管正常。患者女性40岁
69
2024-11-06 12:45:32
孕妇28周,脚抬不起来,担心是不是有什么问题?患者女性27岁
47
2024-11-06 12:45:32
孕期头晕无力,咨询医生了解可能的病因及解决办法。患者女性27岁
37
2024-11-06 12:45:32

科普文章

#重症肌无力#妊娠合并重症肌无力
83

育龄期的重症肌无力女性患者,常常被一些问题所困扰:我想生孩子,可是我现在这个样子能怀孕吗?怀孕后病情是否会加重?原来的药物还能不能吃?如果怀孕了能顺利生产吗?要剖腹产还是顺产?生子会诱发重症肌无力危象吗?

 

重症肌无力患者可以怀孕吗?

答: 可以!育龄期女性重症肌无力患者可以和其他健康女性一样怀孕,但是前提是:

1. 患者本身病情处于稳定状态,无危象出现;

2. 患者生育功能检查无异常。

 

​重症肌无力的准妈妈,应该注意些什么?

答:

1. 怀孕期间(包括备孕期间)应停用除糖皮质激素以外的免疫抑制剂(如他克莫司环磷酰胺硫唑嘌呤雷公藤多苷片等),以避免胎儿畸形的风险。

2. 怀孕期间溴吡斯的明可以按原来剂量服用,糖皮质激素(如醋酸泼尼松)在服用4片(5mg/片)以内的可以按原来剂量服用;怀孕前激素用量多于4片的,需要根据病情遵医嘱作出调整。

 

怀孕期间的中药需要去当归、升麻、柴胡,以防升提太过,活血动血,不利养胎。同时选用杜仲、肉苁蓉、紫河车、续断、女贞子、熟地等补益肝肾、固经安胎。

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日,特朗普还是哈里斯?悬念即将揭晓。无论是谁当选,咱都应注意健康,可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康?还真有!

研究数据显示,016年美国大选后,急性心血管(CVD)事件的发生率高出1.62倍,2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间,男性心血管发生率增1.3倍,女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选(特朗普vs希拉里),研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁,一半以上是女性(53.2%)。

图1 研究人群

研究结果表明,与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率(58例住院)相比,选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍(P=0.004,94例住院)。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比,选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时,也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中,研究还分别评估了因急性心肌梗死(AMI)和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响?

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期,研究共纳入639万18岁以上的成员,62.1%参与者年龄在18-54岁,29.6%参与者55-74岁,8.3%年龄大于75岁;类似于2016年数据,53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病(CVD)住院率(666次住院)比选举前两周同期的5天住院率(569次住院)高1.1倍。进一步细看其中不同的人群,可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比,CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死(AMI)、中风和心力衰竭(HF)住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率(179次住院)比选举前两周同期5天(126次住院)高1.42倍,而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说,愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中,情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明,当我们处于压力之中,比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等,也会增加急性心血管疾病事件发生,比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏,它还在睡眠上兴风作浪!

真的有人因大选睡不好?

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁,非美国参与者33.58岁,女性占比较高,分别有81.71%和77.36%。

结果表明,选举当晚,美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少(图7-a),对于美国参与者而言,卧床时间减少(图7-b)、睡眠后觉醒时间增加(图7-d)、睡眠效率更差(图7-c)。

图7 美国大选与睡眠

此外,在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加,这三天分别对应万圣节(10月31日)、选举日(11月3日)以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间(11月7日)。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源:

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

美国食品和药物管理局(FDA)已授予Capsida CAP-002孤儿药认定。CAP-002是该公司领先的研究性基因疗法,用于治疗由突触融合蛋白结合蛋白1 (STXBP1)突变引起的发育型和癫痫型脑病(DEE)。

CAP-002是一种新型首创基因疗法,目前处于IND申请阶段。由突触融合蛋白1(STXBP1)基因突变引起的遗传性癫痫是一种难治性的发育性癫痫性脑病,全球每26000名儿童中就有一名受到影响。

这种脑病与严重的发育迟缓和智力障碍、难治性癫痫发作和癫痫意外猝死(SUDEP)有关。STXBP1遗传性癫痫是由编码神经递质和神经肽释放的蛋白质的STXBP1基因突变引起的,神经递质和神经肽负责大脑和整个中枢神经系统神经元之间的通信。

STXBP1遗传性癫痫没有疾病修饰疗法。目前的治疗仅是支持性的,暂无获批的治疗方法。

Capsida是一家基因治疗公司,拥有中枢神经系统(CNS)管线,包括针对所有年龄段的罕见和更常见疾病的疾病修饰和潜在治愈性治疗。该公司管线多为基因补充疗法,适应证主要是帕金森病、癫痫型脑病等。

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