江西省儿童医院始建于1955年6月1日，是一所集医疗、科研、教学、保健职能为一体的全国首批三级甲等、省级综合性儿童医院，是我省儿科医学人才培养、教学基地，省级危重新生儿救治中心、江西省突发事件紧急医学救援儿科救治基地。医院现有两个院区。红谷滩院区位于红谷滩新区碟子湖大道1666号，占地103.57亩，建筑面积20万平方米，编制床位1600张，现开放床位1149张；东湖院区位于南昌市阳明路122号，占地面积48.75亩，建筑面积6.33万平方米，搬迁后东湖院区保留门、急诊及儿童保健科、康复科，编制床位240张，现开放床位100张。两院区同质化管理，同步运行。医院设有临床、医技科室56个。其中儿科重症（急诊医学部）为首批国家临床重点建设专科；小儿普外科、神经内科、骨科、检验科（遗传）、呼吸内科、内分泌遗传代谢科、小儿重症监护科、肾内科、血液科、江西省小儿心脏病治疗中心、新生儿外科是江西省医学领先学科；新生儿（遗传代谢筛查）是江西省医学领先专业建设学科；江西省小儿康复中心是原省卫生厅批准的儿科防治技术中心；江西省医院感染、儿童血液病、儿科重症等三个专业医疗质量控制中心挂靠医院。近年来，医院有95项科研成果分别达到国际先进、国内领先水平或先进水平；42余项科研成果分别获得国家和省、厅级科技成果奖；12项课题在国家自然科学基金项目立项。开展的新技术《微创技术在新生儿先天性消化道畸形诊治中的应用》获2017年江西省科学技术进步一等奖。医院被确定为首批国家级住院医师规范化培训基地、国家级儿科专业住院医师规范化培训骨干师资培训基地、国家住院医师规范化培训重点专业基地、国家药物临床试验机构（GCP）、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、江西省儿童感染性疾病临床医学研究中心、江西省儿童遗传代谢性疾病临床医学研究中心、江西省儿童生长性疾病检测与干预中心。医院拥有江西省儿童发育与遗传重点实验室、江西省卫生健康儿童心血管疾病重点实验室。医院是全省唯一的儿科、儿外科住培结业省临床实践能力考核基地。现拥有儿科及儿外科等6个国家级住培专业基地、2个国家级专科医师培训基地。医院还承担着全省住院医师规范化培训、全省儿科转岗培训、省内外进修医护人员学习等各类教学工作，为全省各级医疗机构培训儿科医务人员。医院是南昌大学儿科学博士、硕士研究生培养单位，近年来培养了儿科学专业博士及硕士研究生200余名。医院与江西省儿童医学研究所合署办公，该中心实验室已建成“儿童遗传病分子与儿童白血病诊断与研究平台”“细胞生物学、分子生物学和遗传学科研平台”，并建立了全省第一个儿童组织样本库。儿研所已与复旦大学附属儿科医院合作建立了“儿童精准医学联合实验室”。2016年，医院牵头成立“江西省儿童医疗联盟”，吸纳省内外23家成员单位及79家协作单位加入联盟。2019年，医院挂牌南昌大学附属儿童医院、南昌大学儿科医学院。2020年，医院成为国家儿童医学中心（北京）的协作医院。2021年，医院平稳有序整体搬迁至红谷滩院区，完成医院自创建以来的首次搬迁。2022年，省卫生健康委正式批复南昌医学院附属儿童医院为我院第二名称。2022年，由江西省儿童医院托管共建的“江西省儿童医院深圳禾正儿科中心”正式挂牌。六十余载风雨历程，几代儿院人不懈努力，医院不断发展壮大，先后被授予“爱婴医院”“全国文明单位”“全国卫生系统先进单位”“全国职工职业道德建设先进单位”、全国首批“百姓放心示范医院”“全国医院文化建设先进单位”“全国医疗服务创新医院”等荣誉称号。全院干部职工始终坚持“一切为了儿童健康”的宗旨，弘扬“仁爱、务实、求精、创新”的精神，肩负“医疗、科研、教学、保健”的责任，不断加强医疗服务能力建设，竭诚为群众提供安全、有效、方便、价廉的医疗卫生服务，为决胜全面建成小康社会，建设和谐平安健康江西作出不懈努力。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。
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