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福建医科大学第二临床医学院继发性干燥综合征专家

简介:

福建医科大学附属第二医院始建于1881年,原名“惠世医院”,系英国基督教长老会创办。1973年整建制划归福建医科大学,更名为福建医科大学附属第二医院。医院是福建省首批通过卫生部评审的三级甲等综合医院之一,是我省主要的医疗、教学、科研、毕业后教育基地之一,是博士、硕士研究生学位授权点单位、国家级博士后科研工作站。是国家省级区域医疗中心、福建省呼吸医学中心。在全国三级公立医院绩效考核评价中三次进入全国前10%,等级A+。医院荣获第六届“全国文明单位”荣誉称号。医院设鲤城和东海两个院区,鲤城院区占地24.57亩,东海院区占地322.6亩;医院编制床位2000张,年门急诊量近180万人次,住院量近9万人次,年住院手术近8万台次。现有员工3100余人,其中正、副高职称439人,博、硕士725人,医师中具有博士、硕士研究生学历占总数75%,博士生导师23人,硕士生导师149人,教授、副教授146人。在国际学会任理事、委员等学术任职2人,国家级学(协)会委员以上学术任职90人次、省级学(协)会副主任委员以上学术任职43人次。医院历来以外科技术精湛著称,上世纪四、五十年代率先在泉州地区开展大、中型外科手术,并为泉州地区培养了大批医学骨干力量。近年来,医院学科建设取得长足发展,呼吸与危重症医学科、普通外科、眼科等3个专科被列入国家临床重点专科,拥有福建省呼吸医学中心、免疫学和变态反应专业、皮肤病专业、超声诊断专业、肿瘤科(中西医结合)、普通外科、麻醉科、内分泌科、眼科、临床护理、泌尿外科、消化内科、检验科、临床药学、心血管内科、神经外科、重症医学科等17个省级临床重点专科。医院获颁国家人力资源和社会保障部博士后科研工作站,是国家药物临床试验机构,与美国Salus大学合作成立国际联合低视力康复教育中心,入选全国首批专科医师规范化培训基地、中国医师协会呼吸内镜医师培训基地、国家呼吸临床研究中心核心成员单位、福建省呼吸系统疾病介入诊疗临床医学研究中心,获全国首批PCCM科规范化建设三级医院优秀单位,承担“省域重大疾病诊疗能力提升项目(肺癌综合诊疗)”。是中国辅助技术研究所视障辅助技术研究中心、福建省低视力康复指导组、福建省视障康复技术指导中心;获国家级皮肤医疗美容示范基地、国家心血管疾病诊疗质量监测基地、国家心肺预防与康复协作网示范中心、中国心衰中心认证单位、全国临床药师培训基地、国家卫生计生委脑卒中筛查与防治基地、中国卒中学会综合卒中中心、国家卫计委脑防委高级卒中中心、中国胸痛中心认证成员单位、中国肺癌联盟肺结节诊治分中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、中国糖网筛防中心、骨质疏松症防治合作基地、国家痛风规范诊治中心、骨科机器人远程手术中心创建单位、全国静脉血栓防治中心优秀单位、全国出生缺陷防治人才培训项目培训协同单位、国家药品不良反应中心哨点医院、中华医学会骨密度测量质量控制合格认证单位等,人类生殖辅助技术IVF通过国家资质评审,是中国妇幼保健协会“母婴友好医院”、福建省产前诊断中心、福建省危重症孕产妇转诊救治网络医院、泉州市疑难急危重症和孕产妇抢救中心等。医院作为福建医科大学第二临床医学院、国家级住院医师规范化培训基地和省级医学继续教育基地之一,设有14个专业国家级住培基地、1个国家级专培基地、25个医学教研室。医院依托睡眠医学省高校重点实验室、视障辅助技术福建省高校工程研究中心、福建省肺干细胞重点实验室、福建省呼吸系统疾病介入诊疗临床医学研究中心、泉州市恶性肿瘤临床研究中心、神经调控代谢性疾病研究中心、临床医学研究中心、临床分子诊治研发中心、干细胞实验室和中心实验室,大力开展医学科学研究。“十三五”以来,获各级科研课题立项770项,承担国家级项目课题7项,获科技成果奖33项,其中省部级科技成果奖6项。医院在全省率先引进“天玑”智能骨科手术机器人,拥有PET/CT、双源CT、128排高端CT、3.0磁共振(MRI)、单光子发射计算机断层扫描仪(SP-ECT)、直线加速器(LA)、放射治疗后装机、三维定向经皮穿刺导航机器人、数字减影血管造影机(DSA)、高端手术显微镜、支气管导航系统、术中导航超声仪、高端多普勒超声仪等先进医疗设备。医院有层流净化、数字一体化、现代化手术室,设置有百级数字化手术室系统。医院高度重视与国内外的学术交流,与美国纽约大学、日本山梨医科大学、日本鹿儿岛大学、荷兰自由大学、台湾长庚科技大学、英国皇家国立骨科医院、美国加州大学、新西兰奥塔哥大学、美国希望之城医院、美国纽约西奈山呼研所、意大利米兰大学等机构及学者建立了合作关系,聘任数十名国内外专家作为医院客座教授、特聘教授、高级专家。医院获全国文明单位、全国医院文化建设先进单位、全国医院新冠肺炎疫情防治党建先进团队、中国医院科学抗疫创新团队、全国改善医疗服务创新医院、福建省五一劳动奖状、福建省平安医院、泉州市级平安单位、泉州市十佳工匠精神企业(单位)等荣誉。干燥综合征(Sjögrensyndrome,SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。是继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者,病因尚不清楚,口腔,头部,皮肤,眼,鼻,目前尚无根治方法,主要目标是改善症状,控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害和防治继发感染。没有内脏损害者以对症治疗为主,有内脏损害者则需进行免疫抑制治疗。,系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,就诊时医生首先会要求进行血常规等常规检查,之后为明确诊断及了解病情,可能还会要求进行自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检等检查。,。

林若庭 副主任医师

脑血管病、癫痫、神经系统感染与免疫、焦虑抑郁等

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接诊量 3
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擅长:脑血管病、癫痫、神经系统感染与免疫、焦虑抑郁等
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傅德强 副主任医师

食管癌、乳腺癌、肺癌、胃癌、肝癌、结直肠癌、头颈部肿瘤、妇科肿瘤、胸腺瘤、胸膜间皮瘤等恶性肿瘤疾病和临床少见、罕见肿瘤疾病。自2003年工作以来,长期开展各种临床常见肿瘤疾病的规范化治疗,并成功主导许多临床罕见、难治性恶性肿瘤疾病案例的救治,积累丰富临床经验。 【临床难治重症肿瘤疾病成功救治】 实体瘤合并肝转移、梗阻性黄疸(直接胆红素100umol/L)患者,可能是全院第一例; 实体瘤合并上腔静脉压迫综合征患者; 晚期肿瘤合并急性肾功能衰竭高龄患者; 晚期肿瘤疾病高龄患者(年龄80岁以上,最高达90岁以上)。 【临床罕见难治肿瘤疾病成功救治】 晚期肺肉瘤样腺癌; 晚期肺肝样腺癌; 晚期甲状腺未分化癌; 肾髓质癌。

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接诊量 8
平均等待 -
擅长:食管癌、乳腺癌、肺癌、胃癌、肝癌、结直肠癌、头颈部肿瘤、妇科肿瘤、胸腺瘤、胸膜间皮瘤等恶性肿瘤疾病和临床少见、罕见肿瘤疾病。自2003年工作以来,长期开展各种临床常见肿瘤疾病的规范化治疗,并成功主导许多临床罕见、难治性恶性肿瘤疾病案例的救治,积累丰富临床经验。 【临床难治重症肿瘤疾病成功救治】 实体瘤合并肝转移、梗阻性黄疸(直接胆红素100umol/L)患者,可能是全院第一例; 实体瘤合并上腔静脉压迫综合征患者; 晚期肿瘤合并急性肾功能衰竭高龄患者; 晚期肿瘤疾病高龄患者(年龄80岁以上,最高达90岁以上)。 【临床罕见难治肿瘤疾病成功救治】 晚期肺肉瘤样腺癌; 晚期肺肝样腺癌; 晚期甲状腺未分化癌; 肾髓质癌。
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陈春暖 副主任医师

帕金森病,脑血管病

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接诊量 11
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擅长:帕金森病,脑血管病
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陈继兴 副主任医师

神经内科

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接诊量 5
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擅长:神经内科
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魏剑锋 主任医师

肝胆胰脾疾病及普遍外科

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擅长:肝胆胰脾疾病及普遍外科
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林家煜 副主任医师

糖尿病 高血压 甲状腺疾病 糖尿病足

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:糖尿病 高血压 甲状腺疾病 糖尿病足
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杨澍 副主任医师

晚期肿瘤的中医治疗,恶性肿瘤的免疫、靶向、化疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:晚期肿瘤的中医治疗,恶性肿瘤的免疫、靶向、化疗
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杨栋勇 主任医师

呼吸科常见病如肺癌规范化诊治如化疗及靶向免疫精准治疗等,肺部感染、慢性阻塞性肺病及支气管哮喘规范诊治,危重症抢救及少见病诊治等,尤其是经支气管镜介入诊疗如气管镜检查、经气管镜肺活检术、经气管镜针吸活检术(TBNA)、经气管镜热射频、氩气刀、电刀、冷冻治疗、支架放置术等,CT、超声或智能机器人辅助下经皮肺穿刺术,肺癌放射性粒子植入及微波消融微创手术。

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擅长:呼吸科常见病如肺癌规范化诊治如化疗及靶向免疫精准治疗等,肺部感染、慢性阻塞性肺病及支气管哮喘规范诊治,危重症抢救及少见病诊治等,尤其是经支气管镜介入诊疗如气管镜检查、经气管镜肺活检术、经气管镜针吸活检术(TBNA)、经气管镜热射频、氩气刀、电刀、冷冻治疗、支架放置术等,CT、超声或智能机器人辅助下经皮肺穿刺术,肺癌放射性粒子植入及微波消融微创手术。
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曾剑锋 主任医师

乳腺疾病(增生、结节、炎症、癌)、甲状腺疾病(结节、腺瘤、癌)、淋巴结病、疝气(腹股沟疝、脐疝、切口疝等各种腹壁疝)、肛门直肠(痔、裂、瘘)、胃肠、肝胆疾病(结石、肿瘤)、颈胸腹部疾病的诊治、各种软组织肿瘤(脂肪瘤、皮脂腺瘤、纤维瘤、肉瘤)及各种腹腔镜微创手术,有丰富的围手术期处理经验

好评 100%
接诊量 312
平均等待 -
擅长:乳腺疾病(增生、结节、炎症、癌)、甲状腺疾病(结节、腺瘤、癌)、淋巴结病、疝气(腹股沟疝、脐疝、切口疝等各种腹壁疝)、肛门直肠(痔、裂、瘘)、胃肠、肝胆疾病(结石、肿瘤)、颈胸腹部疾病的诊治、各种软组织肿瘤(脂肪瘤、皮脂腺瘤、纤维瘤、肉瘤)及各种腹腔镜微创手术,有丰富的围手术期处理经验
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林娜萍 主治医师

擅长高血压、冠心病、心衰、心律失常等常见心血管疾病

好评 99%
接诊量 1.4万
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擅长:擅长高血压、冠心病、心衰、心律失常等常见心血管疾病
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患友问诊

62岁女性,干燥综合症,轻度肾小管间质性损伤,肌酐稍高,腰痛。
52
2024-11-14 00:24:30
38岁男性患者,有心脏血管堵塞和干燥症,询问血塞通成分及用药建议。
57
2024-11-14 00:24:30
患者患有干燥综合症,现感染幽门螺杆菌,咨询四环素是否可用。
23
2024-11-14 00:24:30
头皮干燥,用药后需按摩3-5分钟。
52
2024-11-14 00:24:30
18岁,嘴圈泛红干裂,嘴角干裂,嘴上长小红泡,想了解改善方法。
23
2024-11-14 00:24:30
头皮干燥,使用喷剂治疗,询问使用方法和注意事项。
34
2024-11-14 00:24:30
眼睛干涩,伴有不适感。
56
2024-11-14 00:24:30
54岁女性,干燥综合征患者,失眠,焦虑,考虑安乐片或舒肝颗粒治疗。
65
2024-11-14 00:24:30
皮肤干燥,伴有瘙痒,寻求诊断和治疗方法。
26
2024-11-14 00:24:30
60岁,患有干燥综合症,想了解如何选择鱼油。
70
2024-11-14 00:24:30

科普文章

#干燥综合征?#继发性干燥综合征
16

干燥综合征合并 1 型肾小管性酸中毒的临床特点:

1、肾小管性酸中毒:

  • 干燥综合征合并肾小管性酸中毒多数为亚临床型,即临床上无肾小管性酸中毒的症状,但氯化铵负荷试验异常,提示有早期远端肾小管的受累。
  • 少数为伴有临床症状的 1 型肾小管性酸中毒,其血钾、钙、二氧化碳结合力下降,尿钾、钙、PH 值升高。

2、低钾性周期性麻痹:

  • 低钾血症是部分干燥综合征患者的首诊临床表现,主要表现为四肢乏力、麻木、翻身、坐起困难,严重者呼吸肌受累引起的呼吸困难。
  • 由于远端肾单位泌氢和重吸收钾功能减退而导致酸中毒与低钾血症,而低血钾又致多尿、细胞外液缩减而继发醛固酮增多导致血钾进一步降低。

3、肾性尿崩:

  • 远端肾小管受损,导致水分重吸收障碍、浓缩功能障碍,引起多尿、口渴、夜尿增多、尿比重固定。

4、肾性软骨病:

  • 尿钙增多,血钙下降、骨质疏松症、全身酸痛及病理性骨折。

5、泌尿系结石:

  • 尿钙浓度增高,导致泌尿系结石。

原发性干燥综合征应与哪些疾病鉴别:

1、系统性红斑狼疮:

  • 系统性红斑狼疮和干燥综合征均可出现多系统受累。
  • 系统性红斑狼疮的肾脏受累明显,以肾小球受累、血尿或蛋白尿多见,面部红斑、脱发、口腔溃疡等表现常见,特征性自身抗体如 ds-DNA 抗体及抗 Sm 抗体阳性。

2、类风湿关节炎:

  • 类风湿关节炎及干燥综合征均可出现关节肿痛、类风湿因子阳性,但类风湿关节炎的典型表现为对称性小关节受累,关节炎症明显,可出现关节面骨侵蚀,关节间隙狭窄及关节畸形,抗 CCP 抗体阳性。

3、其他原因引起的口眼干燥症:

  • 如淋巴瘤、糖尿病、淀粉样变、慢性胰腺炎、丙型肝炎、老年人腺体功能减退,或某些药物(如阝受体阻滞药、氯苯那敏、抗抑郁药物、抗胆碱能药、左旋多巴等),根据病史及相关特异性辅助检查可协助诊断。

治疗方案:

本病治疗的目的是缓解干燥症状,防止因长期口、眼干燥等造成局部损伤以及系统损害。

1、主要是外部湿润替代疗法,这种方法适用于口腔、鼻腔、眼、皮肤、以及阴道;

2、主要是促进体内内源性分泌,这个已被证明主要对干燥症有效;

3、当患者出现系统症状时,如肺脏、肾脏、血液系统、神经系统受累以及假性淋巴瘤,则可能需要使用糖皮质激素和细胞毒性药物治疗。

(1)一般治疗:

  • a:人工唾液以及人工泪液:临床上口干和眼干症状通常十分顽固,最基本的手段就是采用人工唾液和泪液替代治疗。
  • b:刺激唾液和泪腺的功能:口服乙酰胆碱类似物毛果芸香碱等。其常见的副作用是出汗增多和胃肠道不耐受。外分泌严重受累患者使用此类药物的效果不佳。
  • c:其他对症处理:非甾体消炎药能减轻肌肉、关节症状;肾小管酸中毒,低血钾性周期性麻痹者则应静脉或口服补钾。

(2)免疫抑制治疗:

  • 对于出现重要系统损害,尤其是病情在短期内进展的患者,应予糖皮质激素、免疫抑制等药物积极治疗。
  • a:糖皮质激素及免疫抑制药:合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、球蛋白明显增高、肌炎等要考虑使用糖皮质激素。
  • 根据情况决定激素的用量,泼尼松使用量为 10-60mg/d 不等。
  • 同时也可联合免疫抑制药,用药原则与系统性红斑狼疮基本相同,常用的药物有: MTX、HCQ、AZA、LEF 等。
  • b:生物制剂:抗肿瘤坏死因子等。
  • c:其他:高球蛋白血症和近期出现或加重的肾小管性酸中毒可试行血浆置换;有个案报道干细胞移植治疗干燥综合征有效,但其普遍疗效和安全性仍有待进一步观察。

总结:

原发性干燥综合征是最常见的自身免疫性疾病之一,常累及以唾液、泪腺为代表的外分泌腺,也可累及皮肤、肺、肾脏、血液系统、神经系统等多器官系统,还可合并自身免疫介导的甲状腺炎、肝炎等疾病。

诊断原发性干燥综合征时,需除外放疗、肝炎病毒感染、Hiv 感染,还需与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等所致继发性干燥综合征鉴别。

因干燥综合征的病理基础为淋巴细胞的异常活化和组织浸润,该病患者发生淋巴瘤的概率较正常人群明显增高,所以应重视对干燥综合征患者淋巴瘤的筛查和定期随访。

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