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泉州市妇幼保健院继发性干燥综合征专家

简介:

泉州市儿童医院创建于1990年,1997年加挂“泉州市妇幼保健院”牌子,实行“一套班子,两块牌子、医疗保健两者合一”的运行管理模式,亚专业设置较齐全的妇幼儿童专科医院。在国家首次公布的公立医院绩效考核结果中,排名全国三级儿童医院22名,福建省儿童类医院第1名。医院占地面积3.7万平方米,建筑面积6.04万平方米,编制床位1000张,职工1378人。现有硕博士98人,高级职称189人,泉州市高层次人才59人。经过30年的努力,目前已发展成为:“国家级儿童早期发展示范基地”、“福建省新生儿疾病筛查中心泉州分中心”、“福建省新生儿救护中心泉州分中心”、“福建省儿童急救中心泉州分中心”和“福建省产前诊断中心泉州分中心”。为提升科研和技术发展平台,近年来,与厦门医学院建立非直属附属医院、与复旦大学附属儿科医院建立全面协作医院;同时承担福建省住院医师规范化培训儿科培训基地、华东师范大学言语康复专业博士研究生临床实践基地、福建医科大学和泉州医高专教学医院的任务。医院主要设儿科、妇产科、眼科三大专业。小儿内科是医院支柱学科,技术力量在福建省名列前茅,设有新生儿科、儿童重症医学科、神经康复科、呼吸内科、消化内科、神经内科、感染科、内分泌科、心血管内科、肾内血液科、儿童保健科、皮肤科等亚专业。其中,NICU和PICU集中了全市90%以上的危重症患儿,院前转运覆盖全市,并延伸至跨地区、跨省际服务。小儿外科是市级重点学科,设有普外、泌尿外、新生儿外、心胸外、骨科等亚专业。耳鼻喉科、整形外科开展多项特色治疗项目,技术处于市级领先水平,尤其是整形外科技术水平处于我省同专业前列。妇产科实行“孕产妇、婴幼儿临床、保健一条龙服务”,分娩量常年位居市区医院第一名。产前诊断中心是泉州市首家具有产前诊断资质的特色专业机构,为“福建省产前诊断泉州分中心”。生殖医学中心是福建省最早获准开展人类辅助生殖技术的医疗机构之一,试管婴儿成功率约55%,位居全国前列,开展以来己出生婴儿3000多个。眼科开展了白内障、眼底病、小儿斜视、弱视等的诊治,年门诊量近10万人次。三十年来,医院坚持公益性为导向,兼顾市场需求,走临床与保健服务相结合的道路,亚专科构架日趋完善,业务建设不断发展。医院2019年年门急诊量达110万多人次,出院患者近3.7万人次。医院秉承“厚德”、“博学”、“仁爱”、“精进”的院训,不断提升医疗技术和医疗质量,改善医疗服务,为保障妇女儿童身心健康砥砺前行。干燥综合征(Sjögrensyndrome,SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。是继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者,病因尚不清楚,口腔,头部,皮肤,眼,鼻,目前尚无根治方法,主要目标是改善症状,控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害和防治继发感染。没有内脏损害者以对症治疗为主,有内脏损害者则需进行免疫抑制治疗。,系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,就诊时医生首先会要求进行血常规等常规检查,之后为明确诊断及了解病情,可能还会要求进行自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检等检查。,。

吴淑娥 主任医师

神经内科

好评 -
接诊量 21
平均等待 -
擅长:神经内科
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袁高品 主治医师

小儿内分泌疾病(矮小症、性早熟、性发育异常、糖尿病、甲状腺疾病、肥胖症)及常见遗传代谢性疾病(先天性肾上腺皮质增生症、有机酸血症、尿素循环障碍、脂肪酸代谢障碍、低血糖等)的诊治。  

好评 99%
接诊量 587
平均等待 3小时
擅长:小儿内分泌疾病(矮小症、性早熟、性发育异常、糖尿病、甲状腺疾病、肥胖症)及常见遗传代谢性疾病(先天性肾上腺皮质增生症、有机酸血症、尿素循环障碍、脂肪酸代谢障碍、低血糖等)的诊治。  
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汪城河 副主任医师

体表肿瘤切除美容修复,血管瘤及脉管畸形综合治疗,先天性畸形治疗:唇腭裂及耳廓畸形等,疤痕早期预防与治疗,美容手术:双眼皮(重睑)、眼袋手术、脂肪抽吸体型雕塑等,面部年轻化:“水光”针、“瘦脸”针、肉毒毒素除皱等

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:体表肿瘤切除美容修复,血管瘤及脉管畸形综合治疗,先天性畸形治疗:唇腭裂及耳廓畸形等,疤痕早期预防与治疗,美容手术:双眼皮(重睑)、眼袋手术、脂肪抽吸体型雕塑等,面部年轻化:“水光”针、“瘦脸”针、肉毒毒素除皱等
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吴贤龙 主治医师

熟悉小儿外科常见病的诊疗, 如新生儿疾病,新生儿肠闭锁,坏死性小肠结肠炎,新生儿食管闭锁,胃扭转,肠狭窄,先天性巨结肠等 普外常见病如斜疝,肠套叠,阑尾炎,肠梗阻,腹腔良性肿瘤,体表肿物,腹壁疝,食管裂孔疝等 泌尿外科常见病如鞘膜积液,包茎,隐睾,阴囊急症,隐匿性阴茎,蹼状阴茎,阴茎扭转,尿道下裂,肾积水,膀胱输尿管反流,泌尿道感染和尿频等 儿童常见发热咳嗽咳痰,呕吐,腹泻,腹痛等胃肠炎等常见病

好评 100%
接诊量 2979
平均等待 -
擅长:熟悉小儿外科常见病的诊疗, 如新生儿疾病,新生儿肠闭锁,坏死性小肠结肠炎,新生儿食管闭锁,胃扭转,肠狭窄,先天性巨结肠等 普外常见病如斜疝,肠套叠,阑尾炎,肠梗阻,腹腔良性肿瘤,体表肿物,腹壁疝,食管裂孔疝等 泌尿外科常见病如鞘膜积液,包茎,隐睾,阴囊急症,隐匿性阴茎,蹼状阴茎,阴茎扭转,尿道下裂,肾积水,膀胱输尿管反流,泌尿道感染和尿频等 儿童常见发热咳嗽咳痰,呕吐,腹泻,腹痛等胃肠炎等常见病
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刘少锋 主治医师

儿童骨科:外伤骨折,髋关节脱位,先天性马蹄足,O型腿,X型腿,先天性肌性斜颈 ,儿童骨折,多指(趾)畸形,髋关节及膝关节病变,骨肿瘤等 普外:小儿腹股沟斜疝(疝气),鞘膜积液,隐睾,阑尾炎、肠套叠的诊断与治疗; 包茎,隐匿阴茎,新生儿各种畸形. 儿童泌尿:包茎、隐匿性阴茎、肾积水、尿道下裂诊断

好评 100%
接诊量 1772
平均等待 -
擅长:儿童骨科:外伤骨折,髋关节脱位,先天性马蹄足,O型腿,X型腿,先天性肌性斜颈 ,儿童骨折,多指(趾)畸形,髋关节及膝关节病变,骨肿瘤等 普外:小儿腹股沟斜疝(疝气),鞘膜积液,隐睾,阑尾炎、肠套叠的诊断与治疗; 包茎,隐匿阴茎,新生儿各种畸形. 儿童泌尿:包茎、隐匿性阴茎、肾积水、尿道下裂诊断
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林学锋 主任医师

小儿内科

好评 -
接诊量 8
平均等待 -
擅长:小儿内科
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王瑞泉 主任医师

新生儿常见病

好评 100%
接诊量 6
平均等待 3小时
擅长:新生儿常见病
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蔡丽如 主任医师

性早熟,矮小症,生长发育

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:性早熟,矮小症,生长发育
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洪艺楠 主治医师

小儿普外:腹股沟斜疝、肠套叠、阑尾炎、肠梗阻、消化道穿孔、软组织感染、脓肿、畸胎瘤等 小儿泌尿外:肾积水、鞘膜积液、包茎、隐匿型阴茎、睾丸下降不全、尿道下裂等 新生儿先天性畸形:肠闭锁、先天性肛门闭锁、膈疝、巨结肠等 小儿骨科:斜颈、多指、腱鞘炎等

好评 99%
接诊量 6005
平均等待 -
擅长:小儿普外:腹股沟斜疝、肠套叠、阑尾炎、肠梗阻、消化道穿孔、软组织感染、脓肿、畸胎瘤等 小儿泌尿外:肾积水、鞘膜积液、包茎、隐匿型阴茎、睾丸下降不全、尿道下裂等 新生儿先天性畸形:肠闭锁、先天性肛门闭锁、膈疝、巨结肠等 小儿骨科:斜颈、多指、腱鞘炎等
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吴辉明 主治医师

神经内科

好评 -
接诊量 5
平均等待 -
擅长:神经内科
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患友问诊

干燥综合症,53岁,膝盖疼痛,胃不好,有骨质疏松症,去年服用硫酸羟氯喹。
15
2024-11-14 19:12:51
干燥综合症,肾功异常,咨询赛可平的必要性和生产厂家。
60
2024-11-14 19:12:51
眼睛干涩,伴有不适感。
23
2024-11-14 19:12:51
痛风、类风湿性关节炎、干燥综合征、肝内胆管结石,寻求治疗方案。
21
2024-11-14 19:12:51
干燥综合症患者,出现眼部抽搐症状,考虑使用盐酸硫必利治疗。
41
2024-11-14 19:12:51
四个月婴儿鼻塞干燥,使用高渗等渗溶液缓解。
69
2024-11-14 19:12:51
56岁,患有干燥综合症和间质性肺炎,寻求营养补充方法。
29
2024-11-14 19:12:51
头皮干燥,用药后需按摩3-5分钟。
48
2024-11-14 19:12:51
干燥综合征患者,询问环孢素是否适合治疗
16
2024-11-14 19:12:51
皮肤、嘴唇、鼻腔和眼睛干燥,询问干燥症原因及生活用药建议。
6
2024-11-14 19:12:51

科普文章

#干燥综合征?#继发性干燥综合征
16

干燥综合征合并 1 型肾小管性酸中毒的临床特点:

1、肾小管性酸中毒:

  • 干燥综合征合并肾小管性酸中毒多数为亚临床型,即临床上无肾小管性酸中毒的症状,但氯化铵负荷试验异常,提示有早期远端肾小管的受累。
  • 少数为伴有临床症状的 1 型肾小管性酸中毒,其血钾、钙、二氧化碳结合力下降,尿钾、钙、PH 值升高。

2、低钾性周期性麻痹:

  • 低钾血症是部分干燥综合征患者的首诊临床表现,主要表现为四肢乏力、麻木、翻身、坐起困难,严重者呼吸肌受累引起的呼吸困难。
  • 由于远端肾单位泌氢和重吸收钾功能减退而导致酸中毒与低钾血症,而低血钾又致多尿、细胞外液缩减而继发醛固酮增多导致血钾进一步降低。

3、肾性尿崩:

  • 远端肾小管受损,导致水分重吸收障碍、浓缩功能障碍,引起多尿、口渴、夜尿增多、尿比重固定。

4、肾性软骨病:

  • 尿钙增多,血钙下降、骨质疏松症、全身酸痛及病理性骨折。

5、泌尿系结石:

  • 尿钙浓度增高,导致泌尿系结石。

原发性干燥综合征应与哪些疾病鉴别:

1、系统性红斑狼疮:

  • 系统性红斑狼疮和干燥综合征均可出现多系统受累。
  • 系统性红斑狼疮的肾脏受累明显,以肾小球受累、血尿或蛋白尿多见,面部红斑、脱发、口腔溃疡等表现常见,特征性自身抗体如 ds-DNA 抗体及抗 Sm 抗体阳性。

2、类风湿关节炎:

  • 类风湿关节炎及干燥综合征均可出现关节肿痛、类风湿因子阳性,但类风湿关节炎的典型表现为对称性小关节受累,关节炎症明显,可出现关节面骨侵蚀,关节间隙狭窄及关节畸形,抗 CCP 抗体阳性。

3、其他原因引起的口眼干燥症:

  • 如淋巴瘤、糖尿病、淀粉样变、慢性胰腺炎、丙型肝炎、老年人腺体功能减退,或某些药物(如阝受体阻滞药、氯苯那敏、抗抑郁药物、抗胆碱能药、左旋多巴等),根据病史及相关特异性辅助检查可协助诊断。

治疗方案:

本病治疗的目的是缓解干燥症状,防止因长期口、眼干燥等造成局部损伤以及系统损害。

1、主要是外部湿润替代疗法,这种方法适用于口腔、鼻腔、眼、皮肤、以及阴道;

2、主要是促进体内内源性分泌,这个已被证明主要对干燥症有效;

3、当患者出现系统症状时,如肺脏、肾脏、血液系统、神经系统受累以及假性淋巴瘤,则可能需要使用糖皮质激素和细胞毒性药物治疗。

(1)一般治疗:

  • a:人工唾液以及人工泪液:临床上口干和眼干症状通常十分顽固,最基本的手段就是采用人工唾液和泪液替代治疗。
  • b:刺激唾液和泪腺的功能:口服乙酰胆碱类似物毛果芸香碱等。其常见的副作用是出汗增多和胃肠道不耐受。外分泌严重受累患者使用此类药物的效果不佳。
  • c:其他对症处理:非甾体消炎药能减轻肌肉、关节症状;肾小管酸中毒,低血钾性周期性麻痹者则应静脉或口服补钾。

(2)免疫抑制治疗:

  • 对于出现重要系统损害,尤其是病情在短期内进展的患者,应予糖皮质激素、免疫抑制等药物积极治疗。
  • a:糖皮质激素及免疫抑制药:合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、球蛋白明显增高、肌炎等要考虑使用糖皮质激素。
  • 根据情况决定激素的用量,泼尼松使用量为 10-60mg/d 不等。
  • 同时也可联合免疫抑制药,用药原则与系统性红斑狼疮基本相同,常用的药物有: MTX、HCQ、AZA、LEF 等。
  • b:生物制剂:抗肿瘤坏死因子等。
  • c:其他:高球蛋白血症和近期出现或加重的肾小管性酸中毒可试行血浆置换;有个案报道干细胞移植治疗干燥综合征有效,但其普遍疗效和安全性仍有待进一步观察。

总结:

原发性干燥综合征是最常见的自身免疫性疾病之一,常累及以唾液、泪腺为代表的外分泌腺,也可累及皮肤、肺、肾脏、血液系统、神经系统等多器官系统,还可合并自身免疫介导的甲状腺炎、肝炎等疾病。

诊断原发性干燥综合征时,需除外放疗、肝炎病毒感染、Hiv 感染,还需与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等所致继发性干燥综合征鉴别。

因干燥综合征的病理基础为淋巴细胞的异常活化和组织浸润,该病患者发生淋巴瘤的概率较正常人群明显增高,所以应重视对干燥综合征患者淋巴瘤的筛查和定期随访。

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