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台州学院附属医院A型血友病专家

简介:

台州市中心医院于2000年6月开诊,是一家集医疗、教学、科研、预防、保健与康复为一体的三级甲等综合性医院。医院为台州学院直属附属医院、上海市第十人民医院协作医院、上海市肺科医院集团成员,位于台州市主城区的核心区域,占地面积161亩,建筑面积9.6万平方米。医院目前开放床位1140张,设有37个临床专科、10个医技科室、27个病区。医院肿瘤外科学为省市共建医学重点学科,老年医学(中西医结合)为省级重点扶持学科,同时拥有市级重点学科7个(肿瘤学、检验医学、重症医学、临床药学、普通外科学、骨外科学、神经内科学),市级中医(中西医结合)重点学科1个(中西医结合老年医学)。院级重中之重学科2个,院级培育重中之重学科3个,院级重点学科6个,院级培育重点学科3个,以及特色学科8个。设有台州市普外科重点实验室、台州市重症医学重点实验室、精准医学中心,获评台州市重症医学多学科协作诊疗技术创新团队。医院狠抓人才队伍建设。目前全院共有2046名员工,其中卫技人员1661人,其中高级职称309人,硕博士321人。入选各类省市级人才130余人次。医院注重新技术、新项目开发,鼓励医务人员申报研究科研项目。开诊以来,医院成功开展重型颅脑肿瘤、心脏体外循环手术、腹腔镜下结直肠癌根治术、胃癌根治术、腹腔镜下肝叶切除术、乳腺癌保乳根治术、乳腺肿瘤微创治疗、腹腔镜下广泛子宫切除+盆腔淋巴结清扫、腹腔镜下腹主动脉旁淋巴结清扫术、脑动脉支架植入术、急性心梗急诊支架植入术、人工关节置换技术、同种异体运动系统结构性组织移植技术、放射性粒子植入治疗技术、肿瘤消融治疗技术、体外模肺氧合(ECMO)技术、牙龈结缔组织瓣移植术、经导管主动脉瓣置换术、经导管左心耳封堵术、人工智能辅助治疗技术、经支气管镜光动力治疗等高新技术和项目。近10年,主持国家级课题5项,省部级课题43项、厅市级科研项目306项。其中12项科研项目获得省、市各级科技成果奖。在二级及以上医学期刊上发表学术论文1789篇,其中SCI论文227篇。获国家专利490项,其中发明专利14项,国际专利2项,计算机软件著作权26项,专利转化16项。医院配置3.0T及1.5T超导磁共振、直线加速器、64排能谱CT、16排螺旋CT、数字减影血管造影机(DSA)、数字X线摄影系统(DR)、数字胃肠机、数字乳腺钼靶机、骨密度检测仪、影像存储与数字化管理系统(RIS/PACS)等各类国内外一流医学设备仪器。医院建筑设施设计现代、布局合理、环境优美,配置中央双向空调系统、中心供氧系统、中心吸引系统等各类智能化管理系统。医院为第一批国家和浙江省住院医师规范化培训基地,浙江省卫生厅和教育厅认定的高等医学院校教学医院,中国医院协会临床药师培训基地,浙江省医疗机构输血科(血库)从业人员市级岗位规范化培训基地,同时接受周边医院医务人员的进修培训。建院以来,医院医、教、研协同快速发展,倍受各级政府和业界的好评。医院先后获全国优质医疗服务示范医院、全国综合性医院中医药工作示范单位、全国节约型公共机构示范单位、省级文明单位、省级首批绿色医院、省级综合治理先进单位、省级爱国卫生先进单位、省级平安医院等荣誉称号。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

林霞 副主任医师

擅长偏头痛性头晕、良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎、持续姿势感知性头晕、梅尼埃病等各种头晕诊治;在头痛、脑梗死、痴呆、帕金森病、癫痫、焦虑抑郁等常见病有丰富的临床经验。

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柯博熙 副主任医师

记忆减退,痴呆,帕金森病,头痛头晕,焦虑抑郁,脑梗死,肢体麻木

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王勇 副主任医师

擅长:擅长创伤骨科,骨与关节损伤、功能修复重建、关节置换及骨盆骨折的 手术治疗。骨质疏松、足踝外科专业诊疗。医疗健康知识普及教学。+专家门诊时间:每周一全天、周五上午、骨质疏松特色门诊:每周二全天+

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马宁 副主任医师

关节 创伤 运动医学

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黄海涛 副主任医师

擅长头颈、胸外科、肿瘤外科相关疾病、外科手术

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毛玲群 主任医师

帕金森病

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张景生 副主任医师

脊柱退行性疾病的诊疗

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闻绍云 主任医师

缺血性的脑血管病、眩晕、头痛、帕金森病、癫痫、神经肌肉疾病、痴呆和中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的诊治。以及对重症脑血管病、顽固性癫痫、重症肌无力危象等抢救有丰富的临床经验。

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袁驰 主治医师

四肢骨折 胸腰椎骨折 脊椎退行性疾病如颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄及腰椎滑脱症等。

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郑常君 主治医师

超声引导下微创腰椎及颈椎疾病治疗、腱鞘炎、腕管综合症、网球肘、关节痛治疗。擅长颈椎及腰椎间盘突出的治疗及四肢骨折创伤治疗

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患友问诊

头晕、恶心、心跳加速,疑似与Rh阳性血型有关。患者女性11岁
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2024-11-28 05:56:17
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2024-11-28 05:56:17
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2024-11-28 05:56:17
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2024-11-28 05:56:17

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

100岁的宁波奶奶徐静蕾每天活力满满,爱喝咖啡爱化妆,梳头、描眉、涂口红,都是自己完成。不仅如此,奶奶还喜欢看新闻,“学习是无止境的”。徐奶奶的女儿蒋玲如也很珍惜和妈妈在一起的每一天,会陪伴妈妈做很多事,“我这么大年纪了妈妈还在,不是很好吗?

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早泄患者日常可以加强运动,通过运动辅助进行改善,以下是一些建议:

1. 慢跑:慢跑是一种有氧运动,可以提高心肺功能和整体耐力,有助于改善早泄症状。建议每天坚持30—40分钟的慢跑。

2. 盆底肌运动:躺在床上,膝盖弯曲,臀部向上抬高,这个动作主要是锻炼盆底肌和生殖器官上的肌张力。

3. 骑自行车:骑自行车是一个简单有效的锻炼方式,可以提高自身免疫力,防治阳痿和早泄。

4. 跳绳:每天坚持跳绳运动,可以促进局部血液循环,对各个器官都有保健效果。

5. 提肛运动:保持站立状态,收紧肛门、尿道和会阴部,坚持5秒钟左右,然后放松,每天坚持5-10次,既可以改善早泄问题,又可以预防其他生殖系统疾病。

6. 游泳:游泳可以提高肌肉的耐力,改善心脏功能,对于提高肌肉耐力,尤其是腰腿部肌肉力量,从而改善早泄症状有益。

7. 深蹲:深蹲动作可以促进体内睾酮的产生,对于改善早泄、以及阳痿等症状有很好的作用。

8. 俯卧撑:俯卧撑可以锻炼手臂肌肉,提高身体的抵抗力,延长性生活的时间,改善早泄的情况。

以上这些运动可以作为改善并预防早泄的辅助手段,但需要长期坚持才能看到效果。同时,如果早泄症状严重且持续不减,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]#顶叶癫痫
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癫痫病到底能治好吗?这是众多癫痫患者及其家属心中最为关切的问题。癫痫,作为一种由大脑神经元异常放电引起的慢性疾病,其治疗过程确实复杂且充满挑战。然而,这并不意味着癫痫病无法治愈。

首先,要明确的是,癫痫的治疗目标并非仅仅消除癫痫发作,更重要的是提高患者的生活质量,减少癫痫发作的频率和强度。随着医学科技的进步,越来越多的治疗方法被应用于癫痫的治疗中,包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。

药物治疗是目前癫痫治疗的主要手段之一。通过合理的药物选择和剂量调整,大多数患者能够有效控制癫痫发作,减少发作次数,甚至实现长期无发作。然而,药物治疗并非一劳永逸,患者需要在医生的指导下定期复诊,监测药物疗效和副作用,及时调整治疗方案。

对于部分药物治疗效果不佳的患者,手术治疗可能是一个有效的选择。通过切除或破坏导致癫痫发作的病灶,可以显著降低发作频率,甚至实现治愈。但手术治疗需严格掌握适应症,患者需在专业医生的指导下进行决策。

此外,神经调控治疗等新兴疗法也为癫痫患者提供了新的治疗选择。这些治疗方法通过刺激或抑制大脑神经元的活动,达到控制癫痫发作的目的。

综上所述,癫痫病并非不治之症。通过合理的治疗方法和持续的努力,大多数患者能够实现癫痫发作的有效控制,甚至达到治愈。关键在于患者及其家属要保持信心,积极配合医生的治疗建议,共同面对挑战,迎接更加美好的未来。

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]#顶叶癫痫
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癫痫发作前有什么症状,这是许多患者及其家属都非常关心的问题。癫痫发作前的症状,通常被称为先兆或前驱症状,这些症状可能在癫痫发作前的几分钟、几小时甚至几天内出现。

癫痫发作前的症状多种多样,因个体差异而异。一些患者可能会感到一种不寻常的感觉或情绪变化,如焦虑、恐惧、不安或似曾相识的感觉。这些情绪变化可能让患者感到困惑或不安,但往往难以准确描述。

除了情绪变化外,一些患者还可能出现身体上的先兆。例如,他们可能会感到视觉模糊、闪光或盲点,或者听到不存在的声音。这些感官上的异常可能是癫痫发作即将来临的信号。

此外,一些患者还可能出现运动或感觉上的先兆。他们可能会感到一侧身体麻木、无力或刺痛,或者出现不自主的肌肉收缩或抽搐。这些症状可能让患者感到不适,但通常不会持续很长时间。

值得注意的是,不是所有癫痫患者都会出现先兆症状。有些患者的癫痫发作可能毫无预警地突然发生。因此,对于癫痫患者来说,了解并识别自己的先兆症状是非常重要的。这有助于他们及时采取措施,如寻找安全的地方坐下或躺下,以避免在癫痫发作时受伤。

同时,患者及其家属应与医生保持密切沟通,详细描述任何可能的先兆症状。医生可以根据这些信息为患者制定更个性化的治疗方案,以减轻癫痫发作的频率和强度,提高患者的生活质量。

总之,癫痫发作前的症状因个体差异而异,但了解并识别这些症状对于患者及其家属来说至关重要。通过及时采取措施并与医生合作,患者可以更好地管理自己的癫痫病情。

#男性勃起障碍
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阳痿患者要坚持运动,但是在冬天尤其北方冬天运动需考虑年龄因素 :
年轻男性(未提及具体年龄界限,大致相对30岁以下) 
- 避免过度剧烈运动:年轻男性需要避免“不活动则已,一活动就过于剧烈”的情况,搞得身体疲惫不堪,这样不利于增加肌体的调节免疫力。 
30岁左右男性 
- 多做伸展运动:这个年龄段男性忽视锻炼会使身体耐力和摄氧量下降,关节也可能出现问题。为保持关节柔韧性,应多做伸展运动,同时注意心血管系统的锻炼。 
40岁以上男性 
- 运动频率,建议隔天一次,运动内容包括20 - 30分钟中等强度的运动,如慢跑、跳舞、骑自行车等;做力量运动要防止意外,最好用健身器械,进行5 - 10分钟的伸展运动,尤其要注意活动各关节和那些易于萎缩的肌肉;此外,一周加做一次45分钟的增强体力的锻炼,可用俯卧撑、半下蹲等,重复多组,每组约20次。 
 
阳痿患者冬天运动的注意事项 
- 持之以恒:无论哪个年龄段,冬天的运动量不必太大,但最好能够做到每次运动30分钟以上,一周进行锻炼的次数在4 - 5次左右,有助于提高身体素质。
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