一、血友病A如何确诊？

 

血友病A(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。

此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。

（1）新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。

（2）血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍)，根据病情，每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

（3）凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。

（4）血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

（5）重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2~3小时静脉注射，直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗，如使用:去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢(主要为下肢)活动困难，严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止，多为轻度外伤、小手术后;与生俱来，伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例，根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性，正常人为100%)，可将甲型血友病分为4型:

重型：Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，假肿瘤;可有咯血，呕血，颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少，无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外，可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器，影响内脏功能。

b型血友病又称之为乙型血友病，ptc缺乏症，血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病，属于性染色体隐性遗传，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间的延长，出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血，主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤，有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗，还可以用一些血浆替代治疗，可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看，血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下，人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结，然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢？

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象，会发生反复血肿，关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长，出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见，发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的，血友病a型患者FⅧ活性降低，使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟，导致患者易出血且伤口不易愈合，其发病概率最高，是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致，临床上没有血友病a型常见，发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

　　

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说，其发病并不平等，女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿，只有下一代男孩儿发病，下一代的女孩儿都不会发病；与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病，在很多方面都不一样，当出现类似的病症时，应加以鉴别，以免被误诊，带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病；.乙型血友病；丙型血友病；获得性血友病。

 

一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者，不发病)，然后遗传给下一代男性，也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A？

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育？

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病，那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者，最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以安心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。此外，随着目前第三代试管婴儿技术的发展，可对基因携带者的女性进行体外受精，通过对受精卵的体外遗传学检测，确定有无基因携带，从而在众多的胚胎中，挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内，以确保生出一个健康的宝宝。因此，优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子。

双向情感障碍，也称为双相障碍，是一种严重的精神健康疾病，其特征是患者会经历极端的情绪波动，包括躁狂期和抑郁期。在躁狂期，患者可能会感到异常兴奋、精力过剩、易怒或冲动，而抑郁期则表现为持续的悲伤、绝望和对日常活动失去兴趣。这种情绪波动可能会严重影响患者的工作、学习和人际关系，需要通过药物、心理治疗和生活方式调整等综合治疗手段来管理。

卫生巾塌房，塌得太彻底了——这年头，“连卫生巾都不能信”成了网友最扎心的吐槽。曾几何时，卫生巾作为女性最贴身、最私密的生活用品，简直是“值得托付终身的安全感”。可如今，一场席卷网络的“卫生巾质量黑幕”风暴，瞬间将这份信任击得粉碎。更讽刺的是，卫生巾这种与女性健康息息相关的必需品，问题暴露后，最常见的借口竟然是“国家标准”。问题是，这所谓的“国家标准”根本跟不上市场的脚步。一个随便拿窗帘pH值都能挂合格的检测标准，如何保护女性最娇弱的肌肤？更不用提什么细菌含量、“透气性”这种更玄学的东西——你上报的检测结果或许漂亮得能进博物馆，可消费者用着为什么那么多过敏、瘙痒，甚至是感染？
到底有多丧良心，才会生产这种黑心卫生巾？

年龄只是数字，50岁也要保持年轻的状态，人生短暂，及时行乐，保持热爱

丙戊酸钠能否长期吃，这是一个涉及药物治疗方案选择、患者个体差异以及疾病管理策略的重要问题。丙戊酸钠作为一种广谱抗癫痫药物，在临床上被广泛应用于治疗各种类型的癫痫，包括全面性癫痫和部分性癫痫，同时也被用于双相情感障碍的治疗。其有效性和安全性在多年的临床实践中得到了广泛验证。

首先，从药物治疗的角度来看，丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情和治疗需求。对于需要长期控制癫痫发作的患者来说，丙戊酸钠是一个有效的选择。它能够通过调节神经递质的释放和神经元的兴奋性，减少癫痫病灶的异常放电，从而有效控制癫痫发作。在医生的指导下，患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠，以达到稳定病情、提高生活质量的目的。

然而，长期用药并不意味着没有风险。丙戊酸钠在使用过程中可能会产生一些副作用，如胃肠道不适、嗜睡、头晕、震颤等，少数患者还可能出现肝功能异常、血小板减少等严重不良反应。因此，在决定长期用药前，患者需要进行全面的身体检查，评估肝肾功能、血常规等指标，以确保用药安全。同时，在用药过程中，患者需要定期监测肝肾功能、血常规等，及时发现并处理潜在的不良反应。

此外，患者的个体差异也是影响丙戊酸钠长期使用的重要因素。不同患者对药物的反应和耐受性不同，有些患者可能无法耐受丙戊酸钠的副作用，需要调整治疗方案。因此，在长期用药过程中，患者需要与医生保持密切沟通，及时反馈用药效果和不良反应，以便医生根据患者的具体情况调整用药剂量或治疗方案。

最后，需要强调的是，任何药物的长期使用都需要在医生的指导下进行。丙戊酸钠也不例外。患者在使用丙戊酸钠时，应严格遵守医嘱，按时按量服药，避免自行停药或更改用药方案。同时，患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态，积极配合治疗，以提高治疗效果和生活质量。

综上所述，丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情、治疗需求以及个体差异。在医生的指导下，患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠，但需要注意监测不良反应和个体差异，以确保用药安全和有效性。

抽搐，这一症状可能由多种疾病或病理状态所引起，是身体肌肉不自主、快速、重复地收缩或放松的表现。抽搐的严重程度和表现形式各异，从轻微的眼皮跳动到全身性的强直-阵挛发作，都可能成为患者及其家属担忧的焦点。那么抽搐的原因都有什么呢?

一、神经系统疾病是抽搐最常见的病因之一。癫痫是其中最典型的代表，它是一种由于大脑神经元异常放电导致的慢性疾病。癫痫发作时，患者可能会出现意识丧失、四肢抽搐、口吐白沫等症状，这些症状可能单次或反复发作，严重影响患者的生活质量。除此之外，脑膜炎、脑炎、脑肿瘤等脑部疾病，以及脊髓损伤或病变，也可能导致抽搐症状的出现。这些疾病通过影响神经系统的正常功能，干扰了大脑对肌肉运动的控制，从而引发抽搐。

二、代谢性疾病也是抽搐的一个重要病因。例如，低血糖、低钙血症、高钾血症等电解质失衡状态，都可能引起肌肉抽搐。这些疾病通过影响体内电解质的平衡，进而影响神经肌肉的兴奋性，导致抽搐症状的发生。此外，一些遗传性疾病，如遗传性肌阵挛、遗传性癫痫等，也可能导致抽搐症状的出现，这些疾病通常与基因突变有关，具有家族聚集性。

三、药物副作用也是不可忽视的抽搐病因之一。某些药物，如抗精神病药、抗抑郁药、抗癫痫药等，在服用过程中可能引发或加重抽搐症状。这通常与药物对神经系统的直接或间接影响有关，因此在用药过程中需要密切监测患者的反应，及时调整治疗方案。

四、还有一些其他因素也可能导致抽搐症状的出现，如高热、缺氧、中毒等。这些因素通过影响大脑的功能或神经肌肉的兴奋性，进而引发抽搐。

综上所述，抽搐可能由多种疾病或病理状态所引起，其病因复杂多样。在面对抽搐症状时，患者应尽快就医，接受专业的诊断和治疗。医生会根据患者的病史、症状、体征以及必要的检查结果，综合分析判断抽搐的病因，并制定个性化的治疗方案。

孩子白天不自觉遗尿，这一现象对于许多家长来说，可能是一个令人困扰且亟待解决的问题。遗尿，即尿失禁，通常指的是无法控制排尿，导致尿液不自主地流出。在孩子身上，这种情况可能由多种因素引起，包括但不限于生理发育尚未完善、心理因素、泌尿系统感染或其他潜在的健康问题。

首先，从生理角度来看，孩子的泌尿系统随着年龄的增长而逐渐发育成熟。在幼儿期，由于膀胱容量较小且控制排尿的肌肉尚未发育完全，孩子可能会出现白天不自觉遗尿的情况。这通常是一种正常的生理现象，随着年龄的增长，大多数孩子会逐渐学会更好地控制排尿。然而，如果孩子在年龄较大时仍然频繁出现遗尿问题，那么可能需要进一步的医学评估。

心理因素也是导致孩子白天不自觉遗尿的一个重要原因。例如，焦虑、紧张或压力等情绪状态可能会干扰孩子对排尿的控制。这种情况下，遗尿往往成为孩子表达内心不安的一种方式。因此，家长需要密切关注孩子的情绪变化，并尝试创造一个轻松、愉快的家庭氛围，以减轻孩子的心理压力。

此外，泌尿系统感染也是导致孩子遗尿的常见原因之一。如果孩子出现尿频、尿急、尿痛等症状，同时伴随遗尿现象，那么很可能是泌尿系统感染所致。在这种情况下，家长应及时带孩子就医，接受专业的诊断和治疗。

除了生理和心理因素外，还有一些其他潜在的健康问题也可能导致孩子白天不自觉遗尿。例如，脊柱裂、脊髓损伤等神经系统疾病，以及糖尿病等内分泌疾病，都可能对孩子的排尿功能产生影响。因此，在面对孩子遗尿问题时，家长应保持警惕，及时寻求专业医生的帮助。

在处理孩子白天不自觉遗尿的问题时，家长需要耐心和细心。首先，要尽量避免指责或批评孩子，以免加重他们的心理负担。其次，要鼓励孩子养成良好的排尿习惯，如定时排尿、避免过度憋尿等。同时，家长还可以尝试一些非药物治疗方法，如膀胱训练、生物反馈疗法等，以帮助孩子更好地控制排尿。如果这些方法效果不佳，或者孩子遗尿问题持续加重，那么家长应及时带孩子就医，接受专业的诊断和治疗。