双鸭山双矿医院是国家首批通过三级甲等医院评审认证单位,2016年7月21日,在省委省政府的大力支持下,顺利完成了企业医院改制,被北京晋商联盟成功授让,开创了黑龙江省公立医院改制先河,走上了医院发展的新里程。改制两年来,在新的机制体制下,医院在医疗技术、设备、服务、环境、人才培养、医疗管理和医院文化建设等方面都取得了跨越式发展。先后获得国家级爱婴医院、全国院务公开示范医院、全国百姓放心示范医院、省级文明单位等多项荣誉称号。通过了国家级胸痛中心认证、脑卒中中心及助理全科医师培训基地。医院现建筑面积6.8万平方米,下设有3家分院及9家社区卫生服务中心,开放床位1500张,年门诊急诊总量65万余人次,年出院病人4.3万余人次,手术例数1万余例左右。拥有员工1510人,其中卫生技术人员1166人,国家级、省级各专业委员会副主任委员、常务委员、委员46名,高级医疗卫生技术人员127人;副高级医疗卫生技术人员225人;医学博士3人,医学硕士77人。现设有32个临床科室,10个医技科室,拥有骨四科、神经外科、循环一科、综合内科、消化内科5个临床重点专科。拥有256排512层超高端CT、3.0MR、尿动力分析系统、国际最先进的美国GE公司生产的VOLUSONE8、日立图腾、飞利浦等彩色超声17台;国际最先进的高清电子胃肠镜;世界最先进的精确放疗设备“陀螺刀”等大、中型先进医疗设备总值达2亿元,并担负我市“七个质控中心”的检查与指导任务及双鸭山矿区及周围地区的医疗、教学、科研、预防保健、急诊急救和康复等工作,是四所国家高等医学院校的教学医院,国家卫生部国际急救中心网络医院。2018年5月1日,实现了城镇职工医保双向开放。目前,除铁路系统医保外,其它系统医保均已向我院开放。日平均门诊量达到了1600余人次,日平均住院患者达1500余人次。面对新的体制,双矿医院适应新形势,立足自身发展趋势,加大基础设施建设和医疗设施投入的力度,改善医疗环境、优化服务流程、提高医疗技术水平、提升服务能力,打造本地区一流医院,为全市人民的生命健康保驾护航。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。