在肥沃辽阔的龙江大地上，素有天府之称的宝清县深受大自然的宠爱，风光迤逦，景色天辰，在这充满灵气和生机的热土上宝清县人民医院以精湛的技术、优质的服务、舒适的环境深受广大患者的青睐。宝清县人民医院成立于1949年，是一所集医疗、预防、保健、科研和教学为一体的综合性医院，占地面积48800平方米，建筑面积4万平方米，开放床位500张，设有门诊部、住院部、卫校、“120”急救中心及临床医技科室42个。现有职工718人，其中高级职称89人，中级职称179人，硕士研究生5人。拥有1.5T核磁共振、四维彩超、全自动生化分析仪、40排螺旋CT、血液透析机等大中型医疗设备100多台件。是县域内“治安医疗”、“交通肇事”、“保险医疗”、“职工医疗保险”、“农村合作医疗保险”、“城镇居民基本医疗保险”、“工伤保险”定点医疗机构，是县内收治传染性疾病唯一合法医院，也是乡村医疗、保健和业务技术培训指导中心。多年来，一直承担着全县所管辖区域的急、危、重疑难病症患者的诊治工作。近年来，医院坚持诚信立院、医德树院、人才强院的发展战略，紧紧围绕医药卫生体制改革工作中心思路，积极创建服务好、质量好、医德好、群众满意的无红包医院。同时，利用现有条件，推陈出新改善就医环境，整章建制导入医院文化，全员创先争优，着力打造全省县级医院品牌单位。技术是医院发展之魂，宝清县人民医院医疗结构由传统的广而泛转变为精而专，形成了以学科带头人为核心，以中青年技术骨干为主体的人才梯队，使医疗技术水平得到了更深层次的拓展，从而更加具备了专业性和权威性，形成了一条脉络清晰、机制鲜明的成长之路。医院各科室悉心配合，相得溢彩，正以精医济世，爱泽天下，创新图强，院和民康的信念和精神，实现着建院史上发展速度最快，亮点最多，变化最大，成绩最显著的飞跃时代。服务是医院立院之本，宝清县人民医院始终围绕诚信、优质、便捷的服务理念不断提升服务质量，把一切以病人为中心作为医院的核心价值，实行全程导诊，整体化护理，提供温馨舒适的就医环境，同时，对住院治疗的参保患者均实行处方审核、结算、垫付资金出院当日完成的服务，减少了患者诸多不便；对重点优抚对象、五保户、低保户实行一站式结算，受到社会各界的一致好评。多年来，宝清县人民医院始终怀着一颗感恩之心，尊重每一位患者，时刻以思想体现高度；以行动践行理念，在热忱中工作，在感动中做事，在关爱中生活，宝清县人民医院人文的医疗服务日益赢得上级部门和患者的信任。群众口碑是最高的见证，强势发展是最佳功绩。近年来，医院先后荣获省级“优质服务金奖单位”、“百姓口碑最佳单位”、“黑龙江省十佳百姓放心优质示范品牌医院”、“关注民生服务发展—全心全意为人民服务典范单位”、“黑龙江省群众满意最佳单位”、“企业维护消费权益诚信单位”、“黑龙江省人民满意的金牌形象使者”、“黑龙江省创建群众满意医院先进单位”等诸多光荣称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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